Базально-клітинний рак шкіри: форма патології, симптоми, методи лікування, прогноз

Найбільш поширений вид серед немеланомных злоякісних шкірних новоутворень — це базально-клітинний рак шкіри (базаліома), який складає від 45 до 90% у загальному числі всіх захворювань на рак шкіри. Показники частоти захворюваності значно різняться — від низьких в регіонах з невеликим потоком сонячного випромінювання до високих в регіонах з гиперинсоляцией.

У медичній статистиці спеціальний облік захворюваності саме базалиомой не ведеться. У той же час, захворюваність в РФ будь-яким видом немеланомной епітеліальної пухлини на 100 000 населення становить близько 43 осіб і займає перше місце в структурі всієї онкологічної захворюваності. Щорічний її приріст становить приблизно 6% серед чоловічого населення і 5% — серед жіночого.

Фактори ризику

Базально-клітинний рак шкіри являє собою повільно росте і схильне до рецидиву злоякісне утворення, яке розвивається в епідермальному шарі або шкірних придатках, має деструирующим зростанням (здатне проникати в навколишні тканини і руйнувати їх), а в окремих випадках — здатність метастазувати і приводити до летального результату.

Етіопатогенез пухлини з’ясований недостатньо. Однак у механізмах розвитку захворювання вважається доведеною основна роль одного (SHH) з внутрішньоклітинних молекулярних сигнальних шляхів, які контролюють процес и метаболізму клітин, їх зростання, рухливість, синтез РНК на основі ДНК і інші внутрішньоклітинні процеси.

Передбачається, що різниця в морфологічних формах і біологічному поведінці (ступеня агресивності) базально-клітинного раку шкіри обумовлено генетичними і надгенетическими регуляторними механізмами. Захворювання починає розвиватися в результаті мутації певного гена хромосоми, що кодує рецептор сигнального шляху SHH, в результаті чого виникає його патологічна активність з подальшим зростанням атипових клітин.

Факторами, що сприяють мутації генів та реалізації механізмів розвитку ракових клітин, є:

  1. Вплив сонячних променів. Їх ролі надається головне значення. Причому, якщо для розвитку меланомных пухлин більш важливим є саме інтенсивність ультрафіолетових променів, то для базаліоми — тривалість, «хронічний» характер, тобто сукупний ефект їх впливу. Це, ймовірно, і пояснює відмінність у локалізації злоякісних утворень: меланоми, як правило, розвиваються на закритих ділянках тіла, базаліоми — на відкритих.
  2. Вік і стать, вплив яких почасти пояснюється також накопичувальним ефектом УФ променів — у 90% базально-клітинний рак розвивається у віці 60-и років, а середній вік звертаються за медичною допомогою з цього приводу становить 69 років. Рак шкіри частіше виникає у чоловіків, порівняно з жінками. Найімовірніше, в цьому має значення більш часте і тривалої вплив на них сонця із-за особливостей професійної діяльності. У той же час, таке розходження в частоті захворювання в останні роки все більше стирається у зв’язку із змінами в способі життя і жіночій моді (відкриті ділянки тіла).
  3. Вплив на шкірні покриви рентгенівських і радіоактивних променів, високої температури (опіки), неорганічних сполук і сполук миш’яку, що містяться в забрудненій воді і морепродуктах.
  4. Хронічні запальні процеси шкіри, часта механічна травма на одному і тому ж ділянці тіла, шкірні рубці.
  5. Хронічні стани, пов’язані з імуносупресією при цукровому діабеті, гіпотиреозі, ВІЛ-інфекції, захворюваннях крові (лейкози), прийомі глюкокортикоїдних препаратів та імунодепресантів при різних захворюваннях.
  6. Індивідуальні особливості організму — схильність до формування веснянок в дитячому віці, I або II фототип шкіри за класифікацією Фіцпатріка (у осіб з темною шкірою базально-клітинний рак розвивається значно рідше), альбінізм, генетичні порушення (спадкова пігментна ксеродерма).
  7. Локалізація новоутворення. Так ризики виникнення пухлини і більш частого її рецидивування вище при локалізації в області голови, особливо обличчя, шиї і значно менше при первинному ураженні, наприклад, шкіри спини і кінцівок.

Факторами ризику виникнення рецидивів є підтип пухлини, її характер (первинна або рецидивна), а також розміри. В останньому випадку враховується такий показник, як максимальний діаметр карциноми (більше/менше 2 см).

Симптоми базально-клітинного раку шкіри

Ця пухлина характерна дуже повільним ростом (багато місяців і навіть роки). Найбільшою активністю росту мають периферичні відділи вогнища. Тут відзначаються явища апоптозу клітин, в результаті якого в центрі новоутворення формується ерозивна або виразкова поверхню.

За темою:  Фруктовий пілінг - атравматичний чистка фруктовими кислотами

Цей факт враховується при хірургічному лікуванні, для вибору обсягу якого дуже важливим є максимально чітке визначення меж периферичної зони росту, оскільки в ній локалізуються ракові клітини, які володіють найбільшою агресивністю.

У разі тривалого розвитку початкова стадія базально-клітинного раку поступово переходить у наступні, які характеризуються інфільтрацією і руйнуванням більш глибоких підлягають м’яких тканин, окістя і кістки, метастазуванням в регіонарні лімфатичні вузли. Крім того, патологічним ракових тканин властиво розповсюдження по окісті вздовж тканинних шарів по ходу нервових гілок. Найбільш уразливі в цьому плані — прикордонні зони контакту ембріональних шарів, представлені, наприклад, на обличчі носогубними складками.

Для гистопатологической картини карциноми характерно наявність клітин, що містять незначну кількість цитоплазми і великі ядра овоїдної форми, які складаються в основному з матриксу. Індекс, який визначається відношенням ядра до цитоплазмі, значно перевищує такий нормальних клітин.

Межклеточная тканина (строма) розростається разом з клітинами пухлини. Вона розташовується пучками між клітинними тяжами і поділяє їх на окремі часточки. У периферичних відділах освіта оточене шаром клітин, розташування ядер яких нагадує частокіл. У цьому шарі знаходяться клітини, які володіють високим потенціалом агресивності та злоякісного росту.

Відповідно до клініко-гістологічними ознаками виділяють кілька підтипів, або варіантів базально-клітинного раку.

Нодулярный (вузловий), або солідний базально-клітинний рак

Складає в середньому 81% всіх випадків захворювання. Він являє собою повільно росте, піднімається над поверхнею здорової шкіри утворення округлої форми і рожевого забарвлення, розміри якої по найбільшому діаметру можуть становити від кількох міліметрів до 20-30.

Весь осередок представлений папулами, які мають перламутрову блискучу поверхню, і маленькими телеангіоектазії розгалуженого характеру. Поверхню всієї пухлини легко кровоточить при незначному травмуванні. Її розміри поступово збільшуються, а в центрі з часом з’являється скоринка і надалі — виразка. Понад 90% утворень цього варіанту локалізуються в області голови (щоки, носогубні складки, чоло, повіки, вушні раковини) і шиї.

При гістологічному дослідженні солідна пухлина складається з компактно згруповані епітеліальних клітин, схожих на клітини базального шару епідермісу, між якими розташовані нейтральні мукополісахариди і глікозаміноглікани. Ці комплекси мають нечіткі межі і оточені елементами витягнутої форми, в результаті чого мають характерний вид «частоколу». В результаті прогресування деструкції нормальної тканини утворюються маленькі (різної величини) порожнини у вигляді кістозних осередків. У зруйнованій клітинної маси іноді відкладаються солі кальцію.

Виразкова форма

Розглядається як результат природного подальшого розвитку попереднього варіанту. Процеси запрограмованої клітинної загибелі (апоптоз) у центральній зоні пухлини є причиною руйнування злоякісного вогнища з формуванням виразкового дефекту, покритого гнійно-некротичними кірками, оточеного піднесенням у вигляді валика рожевого кольору з дрібними «перлинка» (вузликовий потовщеннями) сіруватого забарвлення.

Базально-клітинний рак виразкової форми, як правило, не метастазує. Однак він може існувати до 10-20 років, протягом яких виразки збільшуються від міліметрів (1-2) до гігантських розмірів (5 см і більше), глибоко проникаючи в підлеглі тканини і руйнуючи навколишні структури у процесі свого зростання. Запущені випадки можуть стати причиною кровотечі, гнійних та інших ускладнень зі смертельним результатом.

Поверхнева форма

Становить приблизно 15%. Вона характерна появою плями рожевого забарвлення з піднятими краями, чітко окресленими кордонами і блискучою або лупиться поверхнею, на якій часто формується коричнева скоринка. Найбільш часта (60%) локалізація — різні ділянки тулуба і кінцівок. Досить часто зустрічаються множинні вогнища. Як правило, захворювання вражає людей більш молодих — середній вік становить 57 років.

Ця форма характерна доброякісним зростанням — існуючи десятиліттями, пухлина повільно збільшується по площі і, як правило, не проникає у сусідні тканини і не руйнує їх, але після хірургічного лікування часто рецидивує в периферичних відділах післяопераційного рубця.

За темою:  Який крем для обличчя вибрати і на що звернути увагу при покупці?

Гістологічно освіта складається з багатьох комплексів, які розташовуються тільки у верхніх шарах дерми до сітчастого шару. Деякі (близько 6%) поверхневі пухлини містять надмірну кількість меланіну і класифікуються як пігментна форма. Вони мають коричневу або навіть чорне забарвлення і викликають певні труднощі при проведенні диференційної діагностики з меланоцитарными пухлинами.

Плоска, або склерозуючий форма базальноклітинного раку

У середньому складає 7%. Вона являє собою бляшку з нечіткими межами, піднятими краями і поглибленням. Колір освіти тілесний, слонової кістки з перламутровим відтінком або червонуватий. Візуально воно схоже з «латкою» або має вигляд рубця. На його поверхні можуть бути маленькі кірки, ерозії або телеангіектазії. Переважні області локалізації — це голова (особливо обличчя) і шия (95%). Протягом плоскої форми більш агресивне з проростанням в підшкірну жирову клітковину і м’язи, але виразки і кровотечі відсутні.

Інфільтративний варіант

Розвивається у випадках прогресування нодулярной і плоскої форм базаліоми. Для нього характерні виражений інфільтративний компонент пухлини, схильність до рецидивування після проведення лікування і більш негативний прогноз.

Фиброэпителиома Пінкуса

Є рідкісною різновидом базально-клітинного раку. Вона характерна локалізацією у шкірі попереково-крижовій області та клінічним схожістю з фиброэпителиальными поліпами або себорейним кератозом. При гістологічному дослідженні визначаються епітеліальні тяжі, що складаються з дрібних темних клітин базалиоидного типу. Тяжі з’єднані між собою і відходять від епідермісу, іноді в них видно дрібні кісти. Елементи навколишньої строми часто збільшені і набряклі, в ній багато базофілів і капілярів.

Базосквамозная, або метатипическая форма

Характерна тим, що при гістологічному дослідженні одна частина пухлини має ознаки базально-клітинного, а інша — плоскоклітинного раку. Деякі з метатипических утворень формуються в результаті накладання цих двох видів раку шкіри. Метатипический варіант є найбільш агресивним у плані зростання, поширення та віддаленого метастазування за типом плоскоклітинного раку.

Синдром базально-клітинних неоплазій (синдром Горліна – Гольтца)

Рідкісне аутосомно-домінантне порушення, що проявляється непостійною множинної симптоматикою. Найбільш характерним і часто зустрічається поєднання таких ознак, як:

  1. Наявність на різних ділянках тіла множинних ділянок базально-клітинного раку.
  2. Долонних і підошовні ямки темною або рожевого забарвлення, які виникають в результаті дефекту рогового шару.
  3. Кістозні освіти в кістки щелепи, здатні руйнувати кісткову тканину, змінювати форму щелепи і призводити до випадання зубів. Нерідко ці кісти виявляються випадково на рентгенологічному знімку.

Протягом синдрому, як правило, неагресивна — без залучення в процес глибоко розташованих м’яких тканин і кісток обличчя. Іншими (також непостійними) симптомами можуть бути підвищена чутливість до сонячних променів, аномальний розвиток скелетних кісток, велике тіло і деякі інші. Навіть в одній родині серед її членів симптоми і їх поєднання можуть бути різними. Наявність новоутворень в молодому віці або їх множинність повинні бути приводом для можливої діагностики Горлин-синдрому.

Лікування базально-клітинного раку шкіри

Згідно зі статистикою близько 20% пацієнтів і більше з різними формами базаліоми до звернення до лікаря проводили лікування народними засобами або різними зовнішніми лікарськими препаратами. Така самостійна терапія неприпустима, оскільки вона не тільки неефективною, але може сприяти збільшенню площі і глибини вогнища ураження і навіть спровокувати розвиток метастазів.

Основні методи лікування:

  1. Хірургічний.
  2. Близкофокусная променева терапія.
  3. Кюретаж з електрокоагуляцією.
  4. Кріодеструкція.
  5. Фотодинамічна терапія (ФДТ).
  6. Хіміотерапія.

Хірургічний метод

Полягає в элипсовидном висічення в межах здорових тканин на відстані 4-5 мм від меж пухлини з обов’язковим подальшим гістологічним дослідженням країв віддаленого ділянки. У випадку місцево-інфільтративного росту освіти здійснюється широка резекція з подальшою пластико-реконструктивної операцією.

Ефективність хірургічного методу лікування первинної пухлини становить 95,2% при середній тривалості спостереження протягом 5 років. Високі показники рецидивів відзначені при розмірах вогнища більше 10 мм, видаленні рецидивних пухлин, а також локалізації раку в області носа, вух, шкіри волосистої частини голови, повік і периорбитальной зони.

За темою:  Кріомасаж обличчя і голови: правила проведення і протипоказання

У більшості випадків стандартним вважається мікрохірургічна методика. Вона дозволяє максимально зберегти неуражені ділянки тканин, що особливо важливо при операціях на обличчі, пальцях рук і в області статевих органів. Метод полягає у висіченні візуально видимої пухлини з подальшим здійсненням серійних пошарових горизонтальних зрізів тканин і з проведенням їх гістологічного дослідження та картування. Цей метод дає можливість економного досягнення «чистих» країв.

Близкофокусная променева терапія з використанням рентгенівських променів

Основний метод при наявності протипоказань для застосування хірургічного висічення. Вона показана переважно особам 60-річного і старшого віку. Променевий метод здатний викликати дифузну алопецію, променевий дерматит, провокувати розвиток злоякісних новоутворень і т. д.

Кюретаж з електрокоагуляцією

Використовуються найбільш часто в лікуванні базально-клітинного раку шкіри, у зв’язку з високою доступністю, простотою виконання, низькою вартістю і швидким досягненням результатів. Суть методу полягає у видаленні основних мас уражених тканин (при экзофитном зростанні освіти) за допомогою металевої кюретки і подальшої електрокоагуляції пухлинного ложа. Його недоліками є неможливість гістологічного контролю, високий ризик рецидивів при розмірах пухлини більше 1 см і незадовільні косметичні результати (можливо формування гіпертрофічних грубих рубців і зон зі зниженою пігментацією).

Кріодеструкція з допомогою рідкого азоту

Незважаючи на можливість амбулаторного застосування, низьку вартість процедури і задовільні косметичні результати в цілях лікування базаліоми вона застосовується рідко. Це пояснюється необхідністю кількаразового проведення сеансів, неможливістю гістологічного контролю, наявністю високого відсотка рецидивів.

Фотодинамічна терапія

Являє собою відносно нову методику, в якій лікування базально-клітинного раку шкіри лазером з довжиною хвилі низької інтенсивності здійснюється на тлі дії фотосенсибілізатора і кисню. Ефект впливу полягає в:

  • пошкодженні судин пухлини;
  • безпосередній токсичний вплив на клітини речовин, які утворюються в результаті виниклої светохимической реакції; ці речовини призводять клітини пухлини до апоптозу, в результаті чого останні стають чужорідними для організму;
  • формуванні імунної відповіді на чужорідні клітини.

Хіміотерапія

Не має широкого розповсюдження, оскільки недостатньо ефективна. Вона може застосовуватися при поверхневих ураженнях невеликій площі в основному як додатковий засіб до інших методів або у випадках наявності протипоказань до їх використання.

При монотерапії ефективність методу може досягати 70%. Системна хіміотерапія при базально-клітинному раку шкіри полягає в крапельному внутрішньовенному введенні Циспластина у поєднанні з Доксорубіцином за схемою або Циспластина в поєднанні з Блеомиксином і Метотрексатом також за схемою. Крім того, для місцевого застосування випускаються креми, емульсії та мазі, що містять блеомицин, циклофосфамід, проспидин, метотрексат.

Прогноз

Прогноз при базально-клітинному раку шкіри в цілому досить сприятливий, оскільки метастазування відбувається переважно у випадках трансформації різних його форм в метатипическую, яка метастазує в середньому 18%.

У практичній діяльності особливо важливим є своєчасне проведення диференціальної діагностики дерматологічної патології і, зокрема, різних варіантів карциноми, що дозволяє вибрати правильний метод терапії, попередити можливість розвитку рецидиву і досягти прийнятних косметичних результатів.