Амілоїдоз шкіри: симптоматика при різних формах патології, лікування, прогноз

Якщо шкірна поверхня стає шорсткою, на ній з’являються темнуваті горбки, це може вказувати на порушення обмінних процесів, що призводить до скупчення в цих місцях патологічного білка – амілоїду. Не варто відкладати відвідування лікаря: можна дочекатися, що білок з часом замінить шкірну тканину, і вона перестане виконувати свої функції. Без належної терапії структурні зміни торкнуться внутрішні органи.

При ураженні тільки шкірних тканин діагностується ліхеноїдний амілоїдоз шкіри. Він піддається лікуванню, спостерігатися в дерматолога і, можливо, використовувати місцеві засоби потрібно буде постійно. Якщо захворювання має системний характер, то амілоїд відкладається у внутрішніх органах, що займаються терапією терапевт та інші спеціалісти. Далі ми поговоримо про те, як ці стани відрізнити і що можна зробити при появі симптомів.

Що таке амілоїдоз і чому його треба боятися

Амілоїдозом називається хронічне захворювання, яке полягає в порушенні білкового обміну, в результаті чого в організмі утворюється амілоїд. Його особливість полягає в тому, що він порушує взаємодію тканинних ферментів, а, утворюючись навколо судин, їх здавлює, що призводить до відмирання ділянки органу. Амілоїдоз можна образно порівняти з пожежею: то там, то тут утворюються осередки загоряння», вони знищують все на своєму шляху, поступово зливаючись між собою. Орган, в якому відкладається білок-амілоїд, уражається поступово – якщо процес не зупинити – його структура повністю заміщається патологічним протеїном.

Класифікація

Офіційна класифікація амілоїдозу:

  1. Первинний системний процес, коли амілоїд відкладається і в шкірі, і у внутрішніх органах. Це пов’язано з тим, що у спадок (сімейний амілоїдоз) або випадково з’являється певне поєднання генів, що відповідають за освіту видозмінених клітин у внутрішніх органах або шкірі, які синтезують білок-попередник амілоїду.
  2. Вторинний системний амілоїдоз. В патологічний процес залучення шкіра і внутрішні органи. Причинами вторинного амілоїдозу є захворювання, які тривало «постачають» організм токсинами. Це туберкульоз, проказа, хронічний бронхіт, сифіліс, бронхоектатична хвороба, нефрит, ревматоїдний артрит, виразковий коліт, довгостроково існуючий карієс, тонзиліт.
  3. Відкладення амілоїду локально в шкірі – ліхеноїдний (лишаеподобный) амілоїдоз. Його також поділяють на 2 види. Перший – це первинний процес, який виникає з нез’ясованих причин (ідіопатичний амілоїдоз) або із-за зміни в генах. Другий вид – вторинний шкірний амілоїдоз. Він розвивається на тлі різних (зазвичай мають хронічний перебіг) дерматологічних хвороб: екзема, себорейної бородавки, різних видів лишаю, пухлинних захворювань шкіри, нейродерміту.
За темою:  Лікування целюліту: апаратні методи, обгортання, масаж

Найбільш часто амілоїд відкладається в шкірі при первинному лихеноидном процесі, потім слід первинний системний амілоїдоз. Якщо утворення амілоїду відбувається системно, на тлі хронічних захворювань, шкіра уражається рідко (частіше страждають серце та нирки).

Симптоми

Клінічна картина при різних формах амілоїдозу шкіри дещо відрізняється.

Первинний системний процес

Шкіра уражається не відразу. Спочатку виникають симптоми ураження якогось внутрішнього органа. Зазвичай першим страждає серце; це проявляється в розвитку порушень серцевого ритму, болей в ньому. При відкладення амілоїду в стінках шлунка і кишечника розвиваються запори, нудота, іноді доходить до блювоти. Ураження м’язів виражається в їх хворобливості і відображається на рухах у суглобах: їх амплітуда зменшується.

Обличчя хворого стає блідим, мова збільшується в розмірах іноді до такого ступеня, що може не поміщатися у роті. Потім виникають шкірні симптоми: щільні вузлики, бляшки або невеликі пухлини; їх забарвлення – блідіше інших покривів. Рідко первинний шкірний амілоїдоз проявляється бульбашкової висипом: тоді елементи, заповнені кров’яним вмістом, розташовуються в місцях постійного тертя одягом.

Висип локалізується, в основному, в місцях природних шкірних складок: в пахвових западинах, в області паху і стегон; можуть з’являтися навколо очей і навіть в роті. Зливаючись між собою, елементи утворюють шорсткі ділянки, колір яких темніше, ніж в інших областях. Свербежем або болем сыпные елементи не відрізняються.

Вторинний системний процес

До шкірних проявів захворювання людина довго кашляє (якщо причина – в туберкульозі, хронічному бронхіті або бронхоектатичної хвороби), сильніше мерзне, особливо в області попереку (якщо причина – в ураженні нирок), у нього болять кістки або суглоби. На цьому тлі загального нездоров’я з’являються різні елементи висипу. Одні з них щільні і дископодібні, мають темно-рожевий колір. Інші жовтуваті, являють собою щільні вузлики. Треті нагадують бляшки при псоріазі, тільки не лущаться. Не помітити їх не можна: вогнища інтенсивно сверблять.

За темою:  Пігментація шкіри та лікування пігментних плям на обличчі

Локалізуються елементи висипу на грудях, шиї, обличчі, в роті, який погано закривається з-за того, що мова стає великим і набряклим.

Вторинний шкірний амілоїдоз

Розвивається на тлі тривало поточного дерматологічного захворювання (найбільш часто це нейродерміт або червоний плоский лишай). При цьому первинні елементи змінюються, у них з’являється шорстка, схожа на «мурашки» висип.

Якщо з вторинним амілоїдозом шкіри протікає лихен Відаля, то захворювання розвивається так:

  1. Спочатку на незміненому ділянці шкіри з’являється сильний свербіж. Зазвичай це відбувається в області згинів суглобів, на задній поверхні шиї, на зовнішніх статевих органах або між сідницями. Свербіж посилюється ввечері і вночі, а вранці майже не відчувається.
  2. Осередок ураження змінює забарвлення з червоного на коричневий, з’являються елементи підноситься висипи різної форми. Якщо це місце промацати, відчувається суха і жорстка шкіра, в дрібних «мурашках».
  3. Далі уражену ділянку стає більш щільним і сухим. Його колір змінюється на рожево-кавовий; його перетинають довгі борозни, які йдуть під різними кутами.
  4. До моменту появи темних піднімаються вузликів, уражену ділянку може вже практично зникнути, залишивши пляма більш темною (рідше – більш світлою) шкіри.

Первинний амілоїдоз ліхеноїдний

Симптоми виникають на чистих до цього шкірних покривах. Це вузлики, плями чи бляшки з такими характеристиками:

  • мають конічну або плоску (схожу на бородавки) форму;
  • щільну консистенцію;
  • множинні, не зливаються між собою елементи висипу;
  • коричневе забарвлення;
  • локалізація: гомілки, стегна, іноді – особа;
  • висип розташовується симетрично;
  • в уражених областях відчувається сильний свербіж;
  • між сыпными елементами можуть з’являтися ділянки надто білою, депигментированной шкіри.
За темою:  LPG масаж обличчя (космеханика або эндермолифт): що ж це за процедура?

Постановка діагнозу

Діагностика амілоїдозу шкіри досить складна, так як захворювання схоже на багато інші дерматологічні хвороби. Її проводить лікар-дерматолог. Він може поставити діагноз тільки на підставі гістологічного дослідження, взявши біопсію ураженої ділянки.

Щоб дізнатися, чи має місце системний або локальний процес, потрібно виконати ряд інструментальних тестів. Так, необхідно проведення ультразвукових досліджень (УЗД): серця, ШЛУНКОВО-кишкового тракту, селезінки, нирок, м’язів. Якщо за результатами УЗД лікаря насторожують розміри якогось органу, для уточнення його поразки необхідно пройти магнітно-резонансну томографію. Про те, що у внутрішньому органі відклався саме амілоїд, можна дізнатися тільки після біопсії.

Терапія

Лікування патології виключно консервативне і дуже тривалий. Для цього застосовуються:

  • обробка елементів висипу мазями з глюкокортикоїдами: «Преднізолон», «Кловейт», «Кутивейт»;
  • аплікації з розведеним 1:10 з водою димексидом, деякі лікарі додають колхіцин;
  • при сильному свербінні на елементи висипу можна наносити «Дикаин», «Лідокаїн або інший анестетик;
  • лазеротерапія;
  • пероральний прийом циклофосфаміду, протималярійних препаратів;
  • прийом вітамінів B і PP., A і E;
  • внутрішньошкірне введення глюкокортикоїдів: «Преднізолону», «Гідрокортизону»;
  • внутрішньом’язові ін’єкції розчину унітіолу 5%.

Прогноз

Повністю вилікувати патологію можна тільки при місцевій, лихеноидной формі. Обов’язковий постійне спостереження у дерматолога, для відстежуючи можливого рецидиву. При системних формах можна тільки зупинити освіта амилоидного білка, але вивести його з внутрішніх органів неможливо.