Вульгарна пухирчатка: причини захворювання і прогноз ефективності лікування

Вульгарна пухирчатка (пухирчатка звичайна) – це захворювання, при якому раптово, на тлі повного здоров’я, на слизових оболонках і шкірі з’являються міхури спочатку з прозорим, але поступово мутнеющим вмістом. Такі порожнинні, заповнені рідиною елементи висипу з не дуже великою швидкістю поширюються на нові ділянки тіла, а потім розкриваються, залишаючи яскраво-рожеві мокнучі ділянки шкіри. Утворилися ерозії, схильні до злиття між собою, випаровують з себе велику кількість потрібної організму тканинної рідини, а також виступають у ролі «зручного» аеродрому для приєднання інфекції.

Враховуючи вищезазначені небезпеки, вульгарна пухирчатка, що має хронічний перебіг, повинна бути зупинена на стадії утворення бульбашок. Досягається це постійним прийомом препаратів, що пригнічують активність імунітету. Тільки таке лікування дозволяє підтримувати достатню якість життя, інакше процес може призводити до небезпечних для життя ускладнень.

Прогноз при вульгарної пухирчатці, особливо при важких формах, несприятливий внаслідок втрати через шкіру білка рідини, а також наслідків нагноєння ерозій або вмісту бульбашок. Діагноз ставиться за даними біопсії міхура.

Статистика

З усіх патологій, які супроводжуються появою на шкірі або слизових бульбашок, вульгарна пухирчатка – найбільш часта. Виникає найчастіше у жінок. Вона розвивається у 1-5 чоловік з мільйона, найчастіше – у осіб єврейської національності, а також жителів Середземномор’я та Східної Індії. Вчені пояснюють це тим, що у цих народностей допускаються кровнородственные шлюби, в результаті яких може порушуватися структура гена, відповідального за будова шкіри.

Основна кількість хворих – люди віком 30-60 років.

Що лежить в основі захворювання

Верхній шар людської шкіри, епідерміс, має досить цікава будова. Анатомічно, тобто виходячи з будови клітин, він складається з 4 шарів (на долонях і підошвах – п’яти). Два нижніх шару, що дають початок всьому эпидермису, лежать в 15 і більше пластів. Клітини тут з’єднуються особливими відростками – десмосомами білкового будови. Десмосомы заплітаються в клітинних мембранах у вигляді мережі, міцною на розрив. Коли ці міжклітинні контакти зустрічаються між собою, вони утворюють подобу «карабіна» для кріплення. Це дозволяє шкірі не рватися, коли вона піддається тертю і розтягування.

Над пов’язаними десмосомами паростковими клітинами лежить ще один шар – зернистий. Тут клітини не пов’язані міжклітинними контактами. Над ними розташовуються 2 шари з відмерлих клітин, що захищають шкіру від механічних, хімічних і мікробних пошкоджень.

За темою:  Ретинол у косметології: дія препарату на шкіру особи

Коли людина захворює вульгарною пузырчаткой, до білка міжклітинних зв’язків клітин не самого нижнього, а наступного шару, утворюються антитіла. Така імунна атака руйнує десмосомы, в результаті клітини шару відокремлюються один від одного. Цей процес називається акантолизом, а відокремлені клітини – клітини Тцанка. За цим критерієм, мабуть під мікроскопом після біопсії шкіри, і виявляється хвороба вульгарної пухирчатки.

При роз’єднанні клітин цілого шару, що займає 10 або більше шарів, між ними з’являється рідина. Вона досягає рядів, які вже зовсім не схожі на клітини, і відмежовується ними. По боках выпотевшую межтканевую рідина обмежують клітини з непошкодженими десмосомами. Так виходить міхур – порожнина діаметром 5 мм або трохи менше. Покришка бульбашок лопається, і оголюється запалений і беззахисний перед мікробами (так як основні захисні шари отшелушились з покришкою) основний паростковий шар.

Він також беззахисний перед механічним або хімічним ушкодженням, що обумовлює легку кровоточивість і инфицируемость епідермального шару, що лежав під покришкою. В тканинної рідини, минулого з міхура, перебували білки, електроліти і мікроелементи. Чим більше таких порожнинних елементів висипу утворюється і розкривається, тим більше потрібних для організму речовин втрачається.

Причини виникнення патології

Причини вульгарної пухирчатки досі не відомі. Різні вчені припускають, що хвороба може виникнути внаслідок:

  • захворювань нервової системи;
  • порушень водно-сольового обміну: затримки рідини або великої кількості солей в організмі;
  • захворювання ендокринних органів, в основному, наднирників;
  • зміни структури ферментів, що здійснюють основні біохімічні реакції;
  • вплив шкідливих факторів, таких як ультрафіолетове випромінювання, опіки, деякі ліки.

Найбільш великою популярністю розвитку вульгарної пухирчатки користується інфекційна теорія: багато вчених наполягають, що хвороба виникає внаслідок потрапляння в організм вірусу, при цьому сам вірус залишається не знайденим. Враховуючи цю інформацію, виникає питання: заразна чи ні вульгарна пухирчатка? Відповідь такий: патологія не передається від хворої людини, так як, навіть якщо вона викликається і вірусом, то він є лише каталізатором виникнення бульбашок в генетично-предрасположенном організмі.

Як передається вульгарна пухирчатка?

Авторитетні думки вказують, що патологія може проявитися у близьких родичів і дітей хворих людей, що пов’язано з передачею їм дефектного гена, провокуючого зміна епідермісу, наприклад, поява власних антитіл до його структурам.

Як виявляється захворювання

За темою:  Постакне — прояв і методи лікування

У перебігу хвороби, що виникає на тлі повного здоров’я, виділяють кілька періодів.

Початкова стадія

У 2/3 випадків вульгарна пухирчатка починається в порожнині рота, на зіві, на губах, бічних поверхнях язика з появи бульбашок з тонкою покришкою, яка швидко руйнується, даючи початок эрозиям – яскраво-червоного або блідо-рожевим глянцевим ділянок на тлі звичайної слизової оболонки. Відзначається галітоз, підвищується слиновиділення, в куточках рота з’являються тріщини.

Через час симптоми вульгарної пухирчатки з’являються і на шкірі. Улюблені локалізації – це:

  • груди;
  • пахвові ямки;
  • кінцівки;
  • спина;
  • особа;
  • статеві органи.

Бульбашки здаються напруженими, можуть мати червоний віночок навколо, заповнені спочатку прозорим вмістом, який може нагноїтися. Після розтину порожнин шкіра стає покрита ерозіями. Поверхні останніх можуть бути покриті прозорою або гнійною рідиною, яка висихає і утворює кірки. Після загоєння ерозії на цьому місці залишається темна пляма.

Триває початкова стадія від 2-3 тижнів до кількох місяців. Скарги на цьому етапі відсутні: людини може турбувати лише косметичний дефект.

Стадія генералізації

Бульбашок як на шкірі, так і в роті, стає набагато більше, вони мають розмір від 1 до 40 мм. Після них залишаються великі ерозії. Ті, що локалізовані на червоній каймі губ і в роті, що зливаються, болять, значно ускладнюють прийом їжі і розмова. Погіршується стан: з’являється безсоння, пригнічений стан, підвищується температура, стає боляче рухатися.

На цій стадії також може приєднуватися вторинна інфекція:

  1. грибкова інфекція: ерозії сверблять, покриваються білястим, «сирним» нальотом, при знятті якого видно, що вони червоні і набряклі. Температура висока;
  2. бактеріальна інфекція: вміст бульбашок жовтувате, каламутне, ерозії набряклі. Підвищується температура.

Якщо подібні бульбашки виникають у гортані, голос людини буде більш грубим. У разі ураження порожнини носа, утруднене носове дихання, в ніздрях постійно виявляються кірки, зняття яких буде призводити до кровотечі.

Якщо не почати лікування кортикостероїдами на цій стадії, то, внаслідок інтоксикації та виснаження (кахексії) може наступити загибель. На тлі даної терапії хвороба переходить на 3 стадію.

Стадія епітелізації

Ерозії загоюються, пухирі виникають усе рідше і вони більш дрібні. Стан поліпшується, відзначаються лише невелике печіння, поколювання шкіри.

За темою:  Можливі ускладнення після хімічного, лазерного та інших видів пілінгу

Діагностика

Діагноз вульгарної пухирчатки ставиться на підставі гістологічного дослідження шкіри, взятої з допомогою спеціальних щипців. Виконується процедура під місцевою анестезією. На дослідження береться ділянка там, де бульбашки свіжі і мають ще маленький розмір.

При проведенні реакції імунофлюоресценції з біоптатів виявляються скупчення імуноглобуліну G на оболонках епідермальних клітин і в міжклітинному просторі, а в крові визначають антитіла до десмосомам.

При вульгарної пухирчатці, локалізованої в порожнині рота, проводиться цитологічне дослідження, яке виявляє там клітини Тцанка. Це свідчить на користь даного діагнозу, але вимагає проведення додаткового гістологічного обстеження.

На що схожа вульгарна пухирчатка

Диференціальна діагностика патології проводиться з:

  • герпес;
  • алергією;
  • пемфигоидом;
  • оперізувальним герпесом;
  • пухирчатки очей;
  • грипозним стоматитом;
  • афтозным стоматитом;
  • вегетуючої пузырчаткой;
  • герпетиформным дерматитом;
  • себорейної пузырчаткой;
  • пузырчаткой Сенира-Ашера;
  • багатоформна ексудативна еритемою;
  • сімейної пузырчаткой Гужеро-Хейлі.

Допомагають відрізнити патологію симптоми, перевіряються лікарем-дерматологом, а також дані інструментальних досліджень.

Терапія

Лікування вульгарної пухирчатки проводиться довічно. Використовуються препарати, що пригнічують імунітет:

  1. глюкокортикостероїди: «Метипред», «Солу-Медрол», «Дексаметазон»;
  2. імунодепресанти: «Метотрексат», «Циклофосфамід», «Азатіоприн».

Вищевказані препарати можуть комбінуватися. Дозування залежить від стадії, на якій розпочато лікування.

На додаток на перших двох стадіях застосовуються методики, що очищають кров від імунних комплексів: гемосорбція, плазмаферез. Використовується також імунотерапія: препарати «Імуноглобулін нормальний для внутрішньовенного введення», «Октагам» у великих дозах.

Для полегшення стану, так як лікування вимагає прийому великої кількості рідини та повноцінного харчування, застосовується обробка бульбашок і ерозій антисептиками і анестетиками. На губи проводять аплікації кортикостероїдних мазей.

Коли починається фаза епітелізації, призначаються препарати на основі дьогтю, нафталана, іхтіолу.