Пухирчатка: форми захворювання, симптоми, лікування, прогноз

Одна з форм протоки дерматозу – ураження шкіри з утворенням бульбашок – справжня пухирчатка. Це захворювання має аутоіммунну природу, тобто пов’язано з неадекватною реакцією організму на власні клітини. Воно супроводжується утворенням пухирів на поверхні шкірного покриву. Без лікування результат хвороби несприятливий.

Причини та теорії виникнення

Причини захворювання невідомі. Під дією невивчених факторів організм починає виробляти антитіла до білків особливих пластинок, що з’єднують клітини, — десмосом. Реакція між антитілами та білками-десмоглеинами призводить до руйнування міжклітинних зв’язків в поверхневому шарі шкіри. Це явище носить назву «акантолиз». У підсумку акантолиза відбувається відшарування епідермісу і утворення численних бульбашок.

Існує кілька теорій походження хвороби:

  1. Вірусна. На її підтвердження деякі вчені наводять той факт, що вмістом бульбашок можна заразити курячі ембріони, лабораторних мишей або кроликів. Крім того, спостерігається близьке дію на тканини відокремлюваного бульбашок при пухирчатці і дерматиті Дюрінга, який має вірусне походження. Однак ця теорія поки не отримала підтвердження.
  2. Неврогенна. Її висував ще в XIX столітті П. В. Нікольський, детально вивчив це захворювання. Він вважав, що причиною неврогенного пухирчатки є зміна нервових клітин, що веде до порушення іннервації шкіри. На підтвердження цієї теорії вчений наводив випадки виникнення захворювання після емоційних потрясінь. У хворих, які загинули від пухирчатки, іноді відзначаються зміни в спинному мозку. На сьогоднішній день вчені вважають, що ці зміни беруть участь у розвитку хвороби, але не є її причиною.
  3. Обмінна. У хворих змінена функція надниркових залоз, що секретують глюкокортикоїди, аж до її виснаження; порушений водний, білковий і сольовий обмін. На доказ цієї гіпотези наводяться випадки появи хвороби під час вагітності і її самостійного зникнення після пологів. Однак більш імовірно, що ці порушення вторинні і з’являються під дією невідомого фактора. Зокрема, описані поодинокі випадки передачі захворювання у спадок.

Передбачувані механізми порушень імунітету, які можуть викликати пухирчатка:

  1. Пошкодження всієї імунної системи, у тому числі вилочкової залози, яке може бути запрограмована генетично.
  2. Вторинне пригнічення імунної відповіді організму під дією зовнішніх факторів (чужорідні речовини, токсини, сонячне опромінення).
  3. Поразка самого епідермісу, при якому утворюються антитіла проти міжклітинної речовини шкіри. Вони зв’язуються з епідермальними клітинами, які при руйнуванні виділяють фермент, який розчиняє білки. Під його впливом і розвивається акантолиз.

У людей, які зіткнулися з цією патологією, може виникнути питання, як передається захворювання. Їм неможливо заразитися від людини.

Істинна (аутоімунна) пухирчатка становить до 1,5% всіх шкірних хвороб (дерматозів). Існують інші захворювання, які теж називаються пузырчаткой, але на відміну від справжньої, їх причина встановлена, а прогноз більш сприятливий.

Клінічні прояви

Пухирчатка має 4 форми:

  • звичайна, або вульгарна;
  • вегетуючих;
  • листоподібна (у тому числі так звана бразильська);
  • себорейна, або еритематозна (синдром Сенира – Ашера).

Звичайна і вегетуючих форми пов’язані з акантолизом глибоких шарів епідермісу, а листоподібна і себорейна – це акантолитическая пухирчатка, пов’язана з пошкодженням його поверхневих шарів.

Пухирчатка звичайна

Пухирчатка звичайна (вульгарна) складає ¾ усіх випадків хвороби. Починається вона, як правило, з ураження ротової порожнини. У ділянці піднебіння і зіва, щік, на нижній поверхні язика виникають бульбашки розміром від 1 см і більше, мають дуже тонку покришку. Під тиском їжі, мови вони швидко лопаються, і під ними утворюються хворобливі ерозії (поверхневі виразки), тому самі бульбашки, як правило, побачити не вдається. Пухирчатка в порожнині рота дуже ускладнює процес прийому їжі і мова. Навколо ерозій слизова оболонка не змінена.

У деяких хворих вперше з’явилися осередки самостійно загоюються, але через деякий час з’являються знову. На поверхні утворилися виразок іноді видно залишки покришки міхура, які схожі на сіруватий наліт. Проте він легко віддаляється шпателем. Ерозії об’єднуються між собою, формуючи суцільні хворобливі ділянки без схильності до загоєння. З рота з’являється смердючий запах. Елементи поширюються на губи і шкіру навколо рота. Вони дуже болючі, покриті кров’янистими кірками. Спостерігається рясна слинотеча.

Через місяць після початку захворювання або пізніше з’являються бульбашки на грудях і спині. Вони мляві, їх вміст прозорий. Поступово кількість таких утворень збільшується. Вони розкриваються з утворенням ерозій. Ці виразки поширюються по периферії, довго не загоюються. Відзначається швидке приєднання вторинної бактеріальної інфекції і нагноєння. При цьому поверхня шкіри покривається бурими кірками. Після загоєння ерозій залишається пігментація (потемніння шкіри). Під впливом лікування бульбашки не розкриваються, а спадаються з утворенням тонкої скоринки, яка потім відділяється. Свербежу немає.

За темою:  Як доглядати за шкірою після лазерної шліфовки: етапи відновлення

Загальний стан хворого погіршується: підвищується температура, з’являється слабкість, безсоння, зникає апетит, знижується вага. Як швидко розвивається патологія? Без лікування протягом декількох місяців розвивається кахексія (виснаження), що призводить до летального результату через 1-2 роки після початку хвороби. При тенденції до доброякісному перебігу стан пацієнта майже не змінюється, але зберігається сильна болючість в області виразок. Особливо вона турбує людини при ураженні порожнини рота, губ, статевих органів.

Вегетуючих пухирчатка

Нагадує звичайну з тією різницею, що при цій формі бульбашки виникають не тільки в роті, але і навколо анального отвору, губ, ніздрів. Осередки формуються в складках шкіри під молочними залозами, в паху і пахвових областях. На ерозований поверхні швидко з’являються зливаються між собою розростання – вегетації, які легко травмуються і кровоточать. Виділення ран зсихається в товсті дуже болючі кірки. Ураження шкіри супроводжується болем, печінням і утрудняє рухи хворого. Характерна значна інтоксикація. У частини хворих швидко розвивається кахексія, що призводить до загибелі протягом півроку.

Листоподібна пухирчатка

Вражає практично всю шкіру. На злегка покрасневшем і набряковому шкірному покриві раптово з’являються мляві бульбашки зі світлим вмістом, який потім жовтіє. Одночасно на шкірі утворюються плями почервоніння. Бульбашки розкриваються, під ними виявляються болючі ерозії. Ерозивна поверхня виділяє рідину – ексудат, який зсихається і утворює вологі, шаруваті кірки, які легко відриваються.

Поступово симптоми пухирчатки поширюються на всю поверхню, яка червоніє і лущиться. При залученні шкірного покриву голови волосся випадає, а при ураженні пальців можливе відторгнення нігтів. Розвивається інтоксикація, що виявляється виснаженням та лихоманкою. Слизові оболонки втягуються рідко. Ця форма частіше спостерігається у дітей і у цьому випадку має тяжкий перебіг. У дорослих захворювання розвивається повільніше, але все ж без лікування воно призводить до загибелі протягом 5 років.

Себорейна пухирчатка

Виникає спочатку на шкірі носа, щік, біля очей і вух і на волосистій частині голови. Прояви нагадують ознаки червоного вовчака, себорейного дерматиту і вульгарної пухирчатки. Початок хвороби супроводжується виникненням одного або декількох почервонілих плям, які нерідко покривають все обличчя. Поверхня їх сухувата або злегка мокнуча.

На вогнищах почервоніння і навколо них виникають в’ялі бульбашки з тонкими стінками, які швидко лопаються. Під ними виявляються болючі ерозії, які нагноюються з утворенням кірок. Іноді бульбашки не з’являються. У деяких випадках формуються внутрішньошкірні гнійники. Перебіг хвороби тривалий і більш доброякісний, ніж при інших формах. Тим не менш себорейна пухирчатка здатна перетворитися у звичайну або листовидную.

Поразка може поширюватися з особи на шкіру шиї, грудей, спини і на складки шкіри. Така генералізація супроводжується погіршенням стану хворого, лихоманкою, ознобом. Іноді уражаються і слизові оболонки, що вказує на поганий прогноз. Спровокувати генералізацію може сонячне світло або ультрафіолетове опромінення. Але в більшості випадків перебіг хвороби тривалий і доброякісне.

Неакантолитическая пухирчатка

В окрему форму виділена неакантолитическая пухирчатка з ураженням очей. Хвороба частіше зустрічається у літніх людей, особливо жінок. Починається вона з кон’юнктивіту – почервоніння слизової оболонки ока з однієї або обох сторін. На цьому тлі з’являються дрібні бульбашки. Після їх розтину відбувається зрощення склери і кон’юнктиви. Очна щілина звужується, очне яблуко стає нерухомим, настає сліпота.

При цій формі виникають бульбашки і на слизовій оболонці порожнини рота. Вони напружені, з прозорим вмістом. Після розтину на їх місці залишаються яскраво-червоні ерозії, покриті щільним нальотом.

Діагностика

Розпізнавання пухирчатки засноване на зовнішніх проявах одного з її видів. Крім того, визначаються симптоми Нікольського і Асбо-Хансена. У мазках, взятих з поверхні ерозій, знаходять клітини Тцанка.

За темою:  Методи лікування і видалення келоїдних рубців

При позитивному симптомі Нікольського захоплення пінцетом шкіри над міхуром викликає відшарування поверхневого шару шкіри навколо нього. Крім того, при терті зовні неушкодженого шкірного покриву навколо бульбашок також виникає відшарування епідермісу під тиском рідини.

Симптом Нікольського може бути позитивним і при інших захворюваннях, наприклад, при синдромі Лайєлла, хвороби Ріттера. Однак його поява дуже характерно саме для загострення істинної пухирчатки.

При позитивному симптомі Асбо-Хансена обережне натискання на поверхню міхура викликає відшарування шкіри навколо нього і збільшення утворення в розмірі.

При цитологічній (клітинної) діагностики в мазках виявляють акантолитические клітини Тцанка. Це змінені клітинні структури шипуватого шару епідермісу, який в нормі утримує поверхню шкіри на місці.

Додатково використовується гістологічний метод, пряма і непряма реакції імунофлуоресценції. Ці діагностичні дослідження дозволяють виявити в крові або тканинах антитіла до власних клітин шкіри.

Пухирчатка в основному спостерігається у дорослих чоловіків і жінок у віці старше 40 років. Найвразливіша група – літні жінки. Зареєстровані лише окремі випадки у дітей віком 2-12 років.

Диференціальна діагностика

Звичайну пухирчатка потрібно відрізняти від таких хвороб:

  • дерматит Дюринга;
  • червоний плоский лишай (бульозна форма);
  • токсидермія.

Вегетуючих пухирчатка іноді нагадує широкі кондиломи, листоподібна – еритродермію, себорейна – себорейний дерматит та імпетиго. Провести диференціальну діагностику може тільки лікар-дерматолог.

Вірусна пухирчатка

У дітей досить часто виникає таке захворювання, як ентеровірусна ангіна, також звана вірусної пузырчаткой або синдромом «рука – стопа – рот». На відміну від істинної пухирчатки це захворювання викликається вірусами Коксакі та ентеровірусами. Заразна чи пухирчатка, викликана вірусами? Так, хвороба легко передається від дитини до дитини.

Ознаки захворювання у дітей:

  1. Справжня пухирчатка спостерігається у дорослих, вірусна (інфекційна пухирчатка) – переважно у дітей молодшого віку.
  2. У вірусної пухирчатки є продромальний період, під час якого є нездужання, підвищення температури, іноді кашель і рідкий стілець.
  3. На 2-3 день хвороби при вірусної формі з’являється висип на долонях, підошвах і слизовій оболонці порожнини рота. Бульбашки в роті маленькі, схожі на стоматит, після їх розтину утворюються невеликі (до 8 мм) окремі болючі ерозії, вкриті світлим нальотом. Слизова навколо них почервоніла. Зникають вони через тиждень від початку хвороби.
  4. На долонях і підошвах утворюються маленькі (до 4 мм) овальні сіруваті бульбашки, не підносяться над шкірою, на покрасневшем підставі. На сідницях, руках, ногах також може з’явитися висип різноманітного характеру: плями, пухирі, бульбашки.

Відмінності від вітрянки пухирчатки у дітей:

  1. Легка та середньотяжка форми вітрянки не торкаються долоні і підошви.
  2. Вірусна пухирчатка дуже рідко буває на волосистій частині голови.
  3. Бульбашки при вітряній віспі м’які, шкіра під ними нормальної забарвлення; в центрі везикули може бути вдавлення.
  4. При вітряній віспі пухирці поступово перетворюються в скоринки, а також з’являються нові елементи; одночасно можна побачити різні стадії розвитку висипу.

Сифілітична пухирчатка

Виникає у новонароджених і дітей перших тижнів життя, хворих вродженим сифілісом. Бульбашки розташовані на долонях і підошвах. Вони можуть спостерігатися на передпліччях і гомілках, а також на тулубі.

Епідемічна пухирчатка

Може розвинутися в перші кілька днів життя у новонароджених . Це гнійне ураження поверхневих шарів шкіри, що має поширений характер. Висип розташована на стегнах, сідницях, кінцівках, біля пупка і вкрай рідко виникає на долонях і стопах, що відрізняє її від сифілітичної форми.

Бульбашки множинні, наповнені каламутним, нерідко гнійним вмістом, вони мають розмір до 2-3 см і розкриваються з утворенням болючих ерозій. Кірки не утворюються, через кілька днів ерозії гояться, залишаючи після себе рожеві плями. Через 7-10 днів виникає нова хвиля висипань, що супроводжується лихоманкою і поганим самопочуттям дитини.

При легкому перебігу поодинокі бульбашки, переходять у лущення шкіри без порушення стану малюка. Будь-яка форма епідемічної пухирчатки заразна.

Пемфигоид

До неакантолитическим форм віднесені окремі захворювання – бульозний та рубцем пемфигоид. Вони також супроводжуються утворенням пухирів, однак без ознак акантолиза.

За темою:  Зимний уход кремами Himalaya Herbals: советы специалиста

Паранеопластическая пухирчатка

Досить рідкісний стан, ускладнює протягом злоякісної лімфоми – пухлини лімфоїдної тканини. Проявляється воно утворенням пухирів на слизовій оболонці порожнини рота, рідше – в області очей та статевих органів. Така форма хвороби важко діагностується, так як нагадує акантолитические і неакантолитические форми пухирчатки. При ураженні губ і шкіри, що спостерігається рідко, захворювання нагадує поліморфну ексудативну еритему.

Діабетична пухирчатка

Супроводжується утворенням булл (великих бульбашок) у осіб з цукровим діабетом, на кистях і стопах, рідше на шкірі гомілок і передпліч. За зовнішнім виглядом вони нагадують опіки. Такі бульбашки безболісні, вони швидко зсихаються і зникають. Причиною цього симптому діабету є поганий контроль за рівнем цукру в крові.

Терапія

Перша допомога при появі на шкірі пухирів полягає вкрай дбайливе поводження з ними. Проколювати і обробляти такі елементи до підтвердження діагнозу небезпечно. Необхідно терміново звернутися до лікаря, адже чим раніше розпочато лікування, тим більше шансів досягти ремісії захворювання.

Етіотропна терапія не розроблена, так як невідома причина хвороби.

Основним методом лікування є призначення глюкокортикоїдних гормонів, що володіють потужною протизапальною дією. Спочатку застосовуються високі дози препаратів. Після зникнення симптомів кортикостероїди використовуються в підтримуючій дозі постійно. Їх скасування викликає загострення хвороби. Лише у частини хворих прийом гормональних засобів вдається поступово припинити. У будь-якому випадку лікар намагається підібрати мінімальну дозу, яка підтримує ремісію, адже чим менше доза глюкокортикоїдів, тим менш виражені їх серйозні побічні ефекти (остеопороз, діабет, синдром Іценко-Кушинга, кандидоз, порушення менструального циклу і інші).

У важких випадках призначають цитостатики (Метотрексат, рідше Циклоспорин А). Вони пригнічують розмноження клітин і є ефективним засобом при запальних аутоімунних процесах. Одночасне призначення з глюкокортикоїдами пригнічують імунітет препаратів дозволяє зменшити дозу гормонів і послабити їх побічна дія.

Лікування пухирчатки включає призначення препаратів калію, кальцію і вітамінів, а при інфекційних ускладненнях – антибіотиків. Використовується введення гамма-глобуліну і гіпербарична оксигенація. Застосовуються анаболічні гормони, серцево-судинні препарати, протигрибкові засоби, медикаменти для лікування виразкової хвороби та інших ускладнень гормональної терапії.

Догляд за шкірою, харчування, допоміжні процедури

Необхідні щоденні ванни з температурою води 38 ГРАДУСІВ. У воду можна додавати розчин перманганату калію, відвар пшеничних висівок або дубової кори. Бульбашки необхідно проколювати стерильною голкою. На поверхню ерозій наносять антисептичні та регенеруючі засоби (масляні аерозолі, мазі і креми з дексапантенолом, анілінові барвники). При ураженні ротової порожнини використовують постійні полоскання розчинами харчової соди, калію перманганату, гідрокортизону, метиленового синього, фурациліну, прокаїну або новокаїну (знеболювального засобу). Можна обполіскувати рот і настоями чорного чаю, ромашки, евкаліпта. Вогнища ураження змащують обліпиховою олією, розчином вітаміну Е. На губи і в носові ходи наносять глюкокортикоїдні креми.

Один з сучасних методів лікування захворювання – фотохіміотерапія. Це ультрафіолетове опромінення клітин крові. Застосовується також переливання нативної плазми, гемодіаліз, гемосорбція, плазмаферез і інші способи очищення крові від надлишку аутоантитіл.

Хворому необхідно харчуватися 5 разів на день. Дієта включає молочні продукти (сир, вершкове масло, молоко), відварене м’ясо, печені овочі і фрукти (картопля, гарбуз), а також курагу і родзинки. Рекомендується зменшити кількість вживаної кухонної солі та води.

Слід уникати фізичних навантажень і стресів, більше відпочивати, добре висипатися. Забороняється різка зміна клімату.

При повному дотриманні рекомендацій лікаря можливе поліпшення стану хворого і навіть відновлення працездатності. Летальні випадки спостерігаються при тяжкому перебігу пухирчатки, а також у разі розвитку ускладнень:

  • інфаркт міокарда;
  • інсульт;
  • сепсис;
  • діабет;
  • виразка шлунку та інші.

Тривалість життя безпосередньо залежить від своєчасної діагностики і лікування, що проводиться під ретельним контролем дерматолога.