Саркоїдоз шкіри: різні форми захворювання, необхідність і методи лікування

Шкірні покриви уражаються у 25% хворих з саркоїдозом. Зазвичай цей симптом супроводжує системні прояви патології, але в деяких випадках шкірні ознаки є єдиним проявом захворювання. При саркоїдозі в тканинах утворюються особливі не розпадаються вузлики – гранульоми, які можуть виникнути в будь-якій області, в тому числі і на шкірі.

Перший випадок хвороби, був описаний ще в 1869 році, але її причини досі невідомі. Іншими ознаками патології є утворення гранульом у 90-95% хворих, що і визначає прогноз хвороби. Також уражаються лімфатичні вузли (особливо внутрігрудного), очі, печінку, серце, нервова система, опорно-руховий апарат, нервова і ендокринна системи. У деяких випадках саркоїдоз мимовільно виліковується.

Причини захворювання

Точна причина захворювання залишається неясною. Проте є деякі фактори ризику – жіноча стать, негроидная раса, а також значний вплив спадкової схильності.

Патологія дуже рідко вражає дітей, і перші симптоми зазвичай виникають у віці 20-40 років.

Що таке саркоїдоз шкіри?

Це хронічно поточний запальне захворювання, що вражає переважно шкіру і легені, що викликає різноманітні шкірні симптоми. Воно не заразно. В результаті хвороби утворюються або рубці на шкірі, або всі прояви мимовільно зникають, але передбачити результат заздалегідь неможливо.

Зовнішні прояви

Класифікація ознак шкірних включає неспецифічні і специфічні. Специфічні ураження характеризуються утворенням вузликів – гранульом, в той час як при гістологічному дослідженні неспецифічних змін гранульом немає.

Основне неспецифічне ураження шкіри при саркоїдозі – вузлувата еритема. До специфічних форм відносяться:

  • озноблення вовчак;
  • макулопапульозний;
  • вузлова;
  • рубцева;
  • плоска;
  • ангиолюпоидная;
  • ихтиазоформная;
  • лихеноидная;
  • кільцеподібна;
  • бородавчаста;
  • псоріазоподібний;
  • виразкова;
  • підшкірні вузлики.

Саркоїдоз шкіри у дітей може бути спадковим або виникають спорадично. Захворювання викликане мутацією гена NOD2 і пов’язане з аутоімунними процесами. Проявляється така патологія в ранньому віці. Гранульоми вражають шкірні тканини, суглоби і увеальный тракт очі.

Вузлувата еритема

Являє собою посилену реакцію шкіри у відповідь на дію різних інфекційних агентів (особливо стрептококів), ліків (у тому числі оральних контрацептивів) і при системних захворюваннях, зокрема, саркоїдозі. Зазвичай виникає раптово і мимоволі зникає, однак схильна до рецидивів.

Почервонілі болючі вузли найчастіше розташовані на передній поверхні гомілки. Вони можуть супроводжуватись лихоманкою, болями в суглобах і поганим самопочуттям. Страждають зазвичай молоді жінки.

Нерідко вузлувата еритема з’являється у випадку гострого розвитку патології. Вона є маркером сприятливого прогнозу, тобто високою ймовірність самовільного лікування. При цьому лікування гормонами не призначають.

Вузлувату еритему протиставляють специфічним саркоидным поразок, оскільки вона може спостерігатися при багатьох інших захворюваннях, насамперед при туберкульозі, иерсиниозе, хвороби Крона і Бехчета, стрептококової інфекції, вагітності. Її може викликати прийом сульфаніламідів, оральних контрацептивів. При саркоїдозі дана форма поєднується з ураженням внутрішньогрудних лімфовузлів, лихоманкою, болями в різних суглобах, появою ознак запалення в аналізах крові. У такому разі говорять про синдром Лефгрена – гострому варіанті саркоїдозу.

Незважаючи на неспецифічний характер ураження, вузлувата еритема найчастіше спостерігається саме при саркоїдозі, і є найчастішим його шкірним проявом. При появі такого ураження необхідно провести рентгенографію або КТ грудної клітини. Біопсія в цьому випадку не призначається.

За темою:  Диспластичний пігментний невус: коли і як видаляти?

Озноблення вовчак

Найбільш показовий, але й одне з найбільш рідкісних, ураження шкіри при саркоїдозі. Воно характеризується появою червоних, пурпурних або фіолетових щільних бляшок або вузликів. Зазвичай так проявляється саркоїдоз шкіри обличчя, коли уражаються ніс, щоки, вушні раковини і губи. Однак елементи висипу можуть виникати на руках, пальцях кистей і стоп, рідше на лобі, в рідкісних випадках на стінках носоглотки і гортані, утруднюючи дихання.

Таке ураження частіше спостерігається у людей з давно наявними легеневий саркоїдоз, нерідко супроводжується увеитом, збільшенням внутрішніх органів, саркоїдоз верхніх дихальних шляхів і утворенням кісткових кіст (порожнин). Протягом зазвичай хронічне, погано піддається терапії. В результаті процесу може наступити стійкий косметичний дефект, аж до спотворення обличчя.

Озноблення вовчак – ознака несприятливого перебігу хвороби з швидким ураженням внутрішніх органів.

Макулярний або папульозний саркоїдоз

Часто зустрічається форма, представляє собою саркоїдоз шкіри голови. Поразка не викликає скарг. Зовні воно нагадує плями червоно-коричневого забарвлення, розташовані на обличчі, навколо очей, в носогубних складках. Також можуть уражатися розгинальні поверхні суглобів.

Після зникнення плям часто утворюються рубці. Поразка найбільш характерно для гострого саркоїдозу.

Плоский (бляшковий) саркоїдоз

Симптоми плоскої форми саркоїдозу шкіри проявляються в наступному:

  • бляшки круглої або овальної форми, червоно-коричневого кольору;
  • елементи висипу проникають в шкіру, їх центр може бути атрофований;
  • іноді бляшки лущаться, і в цьому разі їх можна прийняти за прояви псоріазу або червоного плоского лишаю;
  • уражаються кінцівки, обличчя, волосиста частина голови, спина, сідниці;
  • страждають симетричні ділянки шкіри;
  • іноді бляшки набувають кольцевидную форму.

Ангиолюпоидная форма проявляється дуже схоже, але при цьому на поверхні бляшки додатково є розширені судини – телеангіоектазії. Це вкрай рідкісна форма.

Процес залучення шкірних покривів носить хронічний характер, в результаті можуть утворюватися рубці. При ураженні волосистої частини голови виникають ділянки облисіння. При цій формі патології, як правило, є системні ураження, перш за все, легенів.

Папульозний і бляшковий варіанти – ознаки хронічного перебігу хвороби або її загострення, а також вони виникають при залученні нових органів, наприклад, серця або суглобів.

Підшкірні вузлики

Підшкірний вузликовий саркоїдоз також називають хворобою Дарнье-Русси. Ураження, як правило, безболісні, овальної форми, тілесного або фіолетового кольору. Вузлики мають розмір 0,5-2 см в діаметрі і зустрічаються на кінцівках і тулубі.

Зазвичай вони виникають в дебюті хвороби, при відсутності або легкої вираженості системних уражень, а також при загостренні хвороби. У деяких пацієнтів вузлики мимовільно дозволяються.

Інші ураження

Саркоїдоз шкіри називають «великим притворщиком», оскільки він може виявлятися практично будь-якими елементами висипу. Він може нагадувати іхтіоз, лихеноидное поразку, васкуліт, псоріаз, еритродермію, бородавки і шкірні виразки.

Можуть постраждати ділянки шкірної поверхні з рубцями і шрамами, отриманими раніше в результаті травм, операцій або, наприклад, татуювань. Відбувається їх інфільтрація й ущільнення, а також зміна кольору. Ця ознака досить специфічний. Наприклад, зміна будь-якого колишнього татуювання кольору на червоний або фіолетовий – один з діагностичних ознак. Так звані ожилі рубці – ознака загострення захворювання.

За темою:  Темні кола під очима – причини появи та методи лікування

Іноді сама татуювання провокує гранулематозную реакцію і інфільтрацію саркоидными утвореннями. При цьому системні прояви хвороби не виникають.

Ихтиазоформный варіант часто діагностується випадково. Він завжди поєднується з ураженням легень, очей та інших органів.

При виразковому типі відбувається або освіта шкірної виразки як первинного саркоидного елемента на непошкодженій шкірі, або формування гранульом в існуючих шкірних виразках іншої природи, наприклад, при варикозі.

І диференціальна діагностика діагноз

Перелік захворювань, які потрібно відрізняти від саркоїдозу шкіри:

  • шкірний туберкульоз;
  • наркоманія;
  • кільцеподібна гранульома;
  • іхтіоз;
  • лепра;
  • червоний плоский лишай;
  • дискоїдний червоний вовчак;
  • лімфоцитома;
  • ліпоїдний некробіоз;
  • псоріаз;
  • сифіліс;
  • дерматомікоз;
  • В-клітинна лімфома (грибоподібний мікоз).

Для первинної діагностики застосовується дерматоскопія. Остаточний діагноз встановлюють за допомогою лабораторних досліджень та біопсії.

Діагностика саркоїдозу шкіри включає два основних лабораторних тесту.

Тест Квейма – найбільш точний діагностичний метод. Використовується він досить рідко через труднощі отримання достовірного джерела антигену, а також небезпеки перенесення різних інфекцій. Тест Квейма передбачає внутрішньошкірне введення пацієнту тканин селезінки або лімфовузла хворого саркоїдозом. Через 4-6 тижнів після цього із зони ін’єкції береться біопсія. Якщо в тканинах виявляються специфічні гранульоми, це підтверджує діагноз.

Близько 70% пацієнтів з саркоїдозом мають позитивні туберкулінові проби. Це також враховується при встановленні діагнозу.

Для діагностики найчастіше застосовується біопсія вогнищ ураження. Не слід брати зразки з вогнищ вузлуватої еритеми, оскільки це неспецифічне ураження. Взятий матеріал направляють на гістологічне дослідження. Перш за все необхідно виключити інфекційну причину утворення гранульом (туберкульоз), а також глибокі мікози та пухлини. При підозрі на грибкове або туберкульозне ураження може бути отримана культура тканини. Це тривале і дороге дослідження, проте воно дозволяє виключити інші схожі захворювання.

Типові саркоідние поразки характеризуються як неказеозные «голі» гранульоми. Навколо них немає вогнищ некрозу, як при туберкульозі. Є лише тонка смуга лімфоцитарного інфільтрату. Гранульоми, як правило, обмежені і складаються з епітеліальних клітин, можливий незначний некроз. Якщо є рубцювання, то фіброзна тканина поширюється від периферії до центру ураження. Гранульоми розташовані в поверхневому шарі дерми, але вони можуть проникати до підшкірної клітковини.

Острівці епітеліоцитів у гранульомі можуть містити невелику кількість гігантських клітин Лангханса з включеннями телець Шаумана утворень або зірчастої форми. Ці знахідки допомагають гістологічно диференціювати саркоїдоз від інших шкірних захворювань.

Способи лікування

Хоча шкірний саркоїдоз не є небезпечним для життя і призводить до фізичних обмежень лише в малої частини пацієнтів, його психологічні і соціальні наслідки дуже важкі. Тому лікування показане тим хворим, у яких є косметично обезображивающие поразки, виразки, а також з прогресивно погіршується перебігом хвороби.

Вибір лікувальної тактики ускладнюється трьома факторами:

  • можливість самовільного лікування, яке відбувається у 65% пацієнтів;
  • різний індивідуальний відповідь на терапію;
  • серйозні побічні ефекти застосовуваних ліків.

Тому при стабільному перебігу захворювання без косметичних дефектів лікування не проводять, обмежуючись лише спостереженням.

Який лікар лікує саркоїдоз шкіри?

Пацієнту слід звернутися до дерматолога. При необхідності призначається консультація пульмонолога, офтальмолога, ревматолога, інфекціоніста.

Використовуються різні способи лікування – медикаменти, малоінвазивні та хірургічні методики.

За темою:  Себорейні, фолікулярні і актинические кератоми і методи їх видалення

Медикаментозна терапія

Медикаментозне лікування саркоїдозу шкіри визначається тяжкістю ураження інших органів. У хворих з ураженням легень або гіперкальціємією, а також при патології очей, нервової системи або серця, використовуються глюкокортикоїди для прийому всередину (Преднізолон у таблетках). При гостро виник ураження багатьох органів може знадобитися прийом імунодепресантів.

Якщо залучається тільки шкіра, для полегшення симптомів зазвичай призначаються протизапальні засоби (нестероїдні або низькі дози Преднізолону).

Глюкокортикоїди можна вводити безпосередньо в самі бляшки. Також використовується Метотрексат і протималярійні засоби (Хлорохін).

У пацієнтів з наполегливою течією хвороби і схильністю до обезображивающим косметичних дефектів пропонується застосовувати біологічні препарати, зокрема, терапію анти-фактором некрозу пухлини альфа.

Препарати, які показали свою ефективність у деяких дослідженнях:

  • Циклоспорин;
  • Ізотретиноїн;
  • Алопуринол;
  • Тетрациклін та Доксициклін;
  • Псорален в поєднанні з ультрафіолетовим опроміненням;
  • Інфліксімаб, Адалімумаб і Этанерцепт;
  • Лефлуномід;
  • Мелатонін;
  • Пентоксифілін.

При саркоїдозі використовується і зовнішня терапія – різні протизапальні креми та мазі, що містять глюкокортикоїди. До них відносяться: Комфодерм До, Гідрокортизон, Преднізолон, Латикорт, Локоїд, Триакорт, Фторокорт, Афлодерм та інші.

Потрібно пам’ятати, що прояви саркоїдозу у багатьох випадках зникають мимовільно. Вибір ліки необхідно довірити лікаря, оскільки усі з перерахованих коштів мають різну активність і побічні ефекти.

Для прискорення загоєння елементів висипу і профілактики утворення рубців призначаються регенеруючі засоби. При саркоїдозі шкіри мазь Стелланин сприяє загоєнню і перешкоджає повторному інфікуванню елементів висипу.

Інші методи

Як лікувати саркоїдоз шкіри при недостатній ефективності медикаментозних засобів? Для цього застосовуються хірургічні методи. При невеликих або значно спотворюють ураженнях їх можна спробувати видалити за допомогою скальпеля або лазерного випромінювання. Однак при цьому існує ризик утворення рубців і рецидиву патології.

Лікування шкірного саркоїдозу народними засобами малоефективно. Його можна використовувати лише в додаток до лікарської терапії. Ось деякі рецепти народної медицини:

  • компреси з подрібненого лука в суміші з рослинною олією;
  • ванночки з настоєм череди, шавлії, ромашки;
  • прийом всередину настоянки прополісу, радіоли рожевої та інших імуностимулюючих засобів.

Спостереження

Пацієнти з легким шкірним поразкою оглядаються двічі в рік протягом перших 2 років, при залученні легень частота візитів до лікаря збільшується. Всі хворі знаходяться на диспансерному спостереженні у дерматолога не менше 3 років після завершення лікування.

При відвідуванні лікаря виконується рентгенографія легенів, оцінюється функція зовнішнього дихання і проводиться ЕКГ. Додатково може призначатися аналіз крові на вміст кальцію і вітаміну D.

Якщо хворий отримує Плаквеніл, йому необхідний регулярний огляд у офтальмолога.

У пацієнтів з шкірним саркоїдозом є підвищений ризик плоскоклітинного раку шкіри, неходжкінської лімфоми та лейкозів, тому необхідний регулярний контроль аналізів крові і шкірних змін.