Причини, симптоми і методи лікування вітіліго
У структурі шкірних захворювань 3-4 % припадає на хвороба вітіліго, якої, за даними ВООЗ, уражено 0,5-8,2% всього населення світу. Це становить близько 40 млн. людини. Половина всіх випадків зустрічається у 10-30-річному віці. Чоловіки і жінки схильні до захворювання в рівній мірі, проте молоді жінки хворіють частіше, ніж молоді чоловіки. Одного разу виникнувши (частіше в осінньо-літній період), вітіліго може тривати все життя. Самовилікування становить поодинокі випадки.
Уявлення про захворювання
Вітіліго, що це? Єдиної думки з питань етіопатогенезу не вироблено. Актуальність проблеми цієї хвороби пов’язане з вираженим негативним впливом на соціально-психологічний стан таких пацієнтів: воно нерідко викликає у них серйозні емоційно-психологічні розлади. Дерматологічний індекс якості життя хворих вітіліго становить 4,95, що значно нижче порівняно з якістю життя при таких поширених дерматологічних патологіях, як атопічний дерматит, вугрова хвороба і вульгарний (простий) псоріаз.
Захворювання являє собою хронічно протікає, набуту в процесі життя дерматоз, який відноситься до групи дисхромий (розлади пігментації). Вітіліго характеризується виникненням плям шкірної депігментації різної величини і конфігурації. Вогнища мають молочно-білий колір, оточені зоною помірної підвищеної пігментації. Найчастіше вони розташовані симетрично і схильні до збільшення за рахунок периферичного росту.
Причини виникнення вітіліго
В основі появи депігментованих ділянок лежить порушення синтезу меланіну в меланоцитах в основному в шкірі, а також у волоссі, сітківці очей і, не виключено, в м’яких мозкових оболонках спинного і головного мозку. Перші депігментовані вогнища з’являються зазвичай в дитинстві і юності, під час статевого дозрівання, менопаузи, після абортів, рідше — під час вагітності або після пологів.
Хвороба нерідко поєднується
- порушеннями функції щитовидної залози, гіпофіза, статевих залоз, печінки;
- цукровий діабет і глистової інвазією;
- обмінними розладами, дисбалансом макро — і мікроелементів, зокрема селену, міді, марганцю, цинку і заліза;
- анемії, пов’язаної з дефіцитом вітаміну В12;
- нестачею або надлишком життєво необхідних елементів, а також з надлишком токсичних речовин і солей важких металів в організмі;
- деякими інфекційними захворюваннями;
- захворювання травного тракту і легенів;
- хворобами спинного мозку, при яких відбувається порушення іннервації окремих ділянок шкіри та ін
За порівняльними даними Російської Медичної Академії Післядипломної Освіти у жінок переважає дефіцит міді, марганцю, калію і натрію (ці елементи беруть участь у гормональній регуляції), а у чоловіків — нестача марганцю і магнію, які беруть участь в стресових реакціях.
У той же час немає переконливих даних про зв’язки виникнення вітіліго з патологією внутрішніх органів і спадковою передачею. У кожному індивідуальному випадку можливі різні механізми і різна ступінь порушень меланогенеза.
Провокуючими факторами зовнішнього характеру вважаються
- часті або тривалі стресові стани;
- постійна механічне травматизація ділянок шкіри (тертя одягом);
- хімічне або токсичну дію;
- вплив сонячних променів.
Захворювання є полиэтиологичным і виникає в результаті поєднання сприяючих і провокуючих факторів. У кожному індивідуальному випадку можливі різні механізми і різна ступінь порушень меланогенеза.
Механізми розвитку
Найбільш обґрунтованими теоріями виникнення і розвитку вітіліго є:
- Нейроендокринна, заснована на спільності у розвитку ембріона нервових волокон і меланоцитів. Ті й інші розвиваються з єдиного нервового гребінця ектодерми (зовнішній зародковий листок). Крім того, нервова клітина і меланоцит для синтезу свого основного речовини, яке вони секретують, використовують тирозин, що відноситься до групи незамінних амінокислот.
- Аутоімунна. Ця теорія передбачає два можливих варіанти розвитку хвороби:
а) наявність первинного порушення в імунній системі, що приводить до її помилок і вироблення організмом антитіл до меланіну, меланоцитам і тирозиназе (фермент, що каталізує реакцію перетворення тирозину в меланін);
б) пошкодження меланоцитів або їх переродження під впливом несприятливих факторів, що є причиною формування патологічних елементів, на які виробляються антитіла. Ця теорія містить багато протиріч, хоча позитивний ефект застосування препаратів, що пригнічують імунні реакції, свідчить на користь участі імунної системи в механізмах хвороби.
- Теорія біохімічних розладів, або теорія оксидантного стресу. Вона полягає в тому, що в шкірі хворих на вітиліго накопичується надлишкова кількість вільних радикалів (епідермальна перекис водню) на тлі зниження вмісту та активності антиоксидантного ферменту каталази. Ці процеси призводять до пошкодження меланоцитів і депігментації шкіри.
- Генетична.
Клінічна картина і діагностика
У більшості випадків розвиток захворювання відбувається непомітно. Іноді перші симптоми вітіліго — це незначний шкірний свербіж, поколювання, відчуття «повзання мурашок», поява рожевих або білих плям. Надалі плями збільшуються, набувають різні контури і розміри, можуть бути оточені шкірою, що має нормальний колір, або зоною надлишкової пігментації.
Такі вогнища можуть бути окремими, множинними, одиничними або зливатися між собою.
Розташовуватися депігментовані плями можуть на будь-яких ділянках тіла, але частіше — на відкритих: на шиї, в області рота або навколо очей, в області кінцівок, статевих органів або заднього проходу, в пахових складках. Наслідком локалізації вітіліго на волосистій частині голови є депігментація волосся в зоні вогнища. При прогресуванні вітіліго ділянки депігментації з’являється в місцях травм, в області тиску або тертя шкіри елементами одягу.
Ураження можуть бути односторонніми, але частіше вони симетричні. Можливо також розташування плям в області нервових сплетень, по ходу нервових стовбурів і гілок. У деяких хворих з наявністю розладів центральної або периферичної нервової системи на депігментованих ділянках шкіри відзначається зменшення функції потових і сальних залоз, зниження вираженості рефлексів, пов’язаних з сосудодвигательной реакцією. Ці симптоми пояснюються дистрофічними змінами шкірного рецепторного апарату. Найбільш виражена ступінь вітіліго — депигментирование майже всієї шкіри.
Існують два види класифікації, що враховують симптоми вітіліго і характер перебігу хвороби, але вони мало чим відрізняються один від одного.
Таблиця класифікації
К Р И Т Е Р І | ||||
ТИП РАСПРОСТАНЕННОСТИ ПО ТІЛУ | ЗОВНІШНІЙ ВИГЛЯД ВОГНИЩ | ХАРАКТЕР ПЕРЕБІГУ ХВОРОБИ | ||
Тип «А», або генералізований | Тип «В», або локалізований | а) рожеве вітіліго — плями рожевого забарвлення з сверблячкою і лущення епідермісу; б) сітчасте вітіліго — пігментовані точки у вигляді сітки на тлі білої плями; в) точкове вітіліго —дрібні плями депігментації на тлі підвищеної пігментації шкіри. |
а) стабільний — плями або плями не змінюються протягом багатьох років; б) нестабільний — деякі плями піддаються зворотному розвитку, інші — збільшуються і знебарвлюються; в) прогресуючий — симптоми нарастаютмедленными або швидкими темпами. |
|
форми | Форми | |||
а) акроцефальная — уражаються обличчя, кисті, стопи, кінчики пальців, шкіра навколо губ і сосків; б) вульгарна (звичайна) — вогнища розташовуються на двох і більше ділянках тіла; в) змішана; г) універсальна — депігментація всього або майже всього шкірного покриву. |
а) фокальна — локалізація вогнищ в одній області; б) сегментарна — по ходу нервів або сплетінь; в) зостериформная — угруповання безлічі дрібних вогнищ на одній ділянці; г) слизова — ураження тільки слизових оболонок (у людей з темним кольором шкіри). |
Часті питання
- Чи передається вітіліго у спадок?
У 2007 р. при обстеженні членів сімей, хворих цією хворобою, був відкритий ген вітіліго.
Однак мова може йти про спадкову передачу факторів, наприклад, особливостей імунної, вегетативної та інших систем, що ще не доводить факт успадкування самого захворювання. Це підтверджується відсутністю вітіліго у дітей до 10-річного віку.
- Чи можна засмагати при вітіліго?
Синтез меланіну меланоцитами під впливом ультрафіолетових променів перешкоджає проникненню останніх в глибокі шари шкіри. При неконтрольованої інсоляції відсутність меланіну у зв’язку з порушенням його синтезу здатне призвести до тяжких опіків шкіри в осередках депігментації.
Діагностика захворювання
Вона базується на зовнішньому огляді пацієнта, що дозволяє легко поставити діагноз при наявності характерних плям. При необхідності використовуються додаткові інструментальні методи обстеження:
- Огляд шкірних покривів з використанням лампи Вуда, випромінюючої світло люмінесцентний. Це дає можливість побачити плями вітіліго, непомітні при звичайному візуальному огляді, на ділянках шкірної поверхні, захищених від сонячного випромінювання і у осіб зі світлим забарвленням шкіри.
- Світлове мікроскопічне дослідження, яке дозволяє виявити відсутність меланоцитів в ураженій зоні, а в крайовій — знижений або нормальний кількість неактивних форм цих клітин і невелика кількість лімфоцитів.
- Електронна мікроскопія шкірного зіскрібка.
Для того щоб лікування було максимально ефективним, проводяться також інші додаткові дослідження, що мають метою виявлення супутніх захворювань або порушень функції окремих внутрішніх органів або систем.
Принципи лікування вітіліго
Сучасні препарати і методи лікування дозволяють певною мірою уповільнити або зупинити розвивається процес. Домогтися відновлення пігментації вдається лише у частини пацієнтів в основному на ранніх стадіях захворювання.
Основні напрями
- в цілях створення загального фону для проведення місцевої терапії необхідний прийом комплексу вітамінів, в основному «A», «E», групи «B», аскорбінової та фолієвої кислот і мікроелементів (мідь, цинк, селен, залізо); вітаміни при вітиліго сприяють корекції обмінних процесів із включенням у них підвищеного вмісту мікроелементів;
- прийом гепатопротекторів — Есенціале, Фосфоглиф, Карсил;
- у деяких випадках уповільнення розвитку хвороби сприяє застосування імуносупресивних гормональних препаратів всередину (Преднізолон, Дексаметазон) і/або зовнішньо у вигляді суспензій і кремів;
- застосування імуномодуляторів (Левамізол, Циклоспорин та ін);
- використання апаратних засобів місцевого впливу;
- хірургічне лікування, яке полягає в аутопластике (пересадки) епідермісу, трансплантації некультивованих і культивованих меланоцитів або епідермісу; ці варіанти використовуються при наявності одиничних вогнищ вітіліго та відсутності ефекту від консервативного лікування.
Методи місцевого впливу
- Найбільш поширене лікування вітіліго ультрафіолетом самостійно або в поєднанні з кортикостероїдами для місцевого застосування (Псевдокаталаза, Біоксин та ін). Ультрафіолетове випромінювання стимулює клітини до синтезу меланіну. Застосовувані прилади здатні випромінювати довгі (UVA) або середні (UVB) ультрафіолетові хвилі. Розроблені також апарати, що дозволяють поєднувати UVA і UVB у одному спалаху, що має довжину хвилі від 290 до 400 нм.
- ПУВА-терапія, яка представляє собою поєднання дозованого ультрафіолетового опромінення з прийомом всередину препаратів, що підвищують чутливість до нього (Триоксарален, Метоксарален, Пувален та ін). Така фототерапія показана хворим з генералізованими формами.
- Для хворих з сегментарної, фокальній і вульгарною формами рекомендується лікування вітіліго лазером. У цих цілях використовується ексимерний лазер з довжиною ультрафіолетових хвиль 308 нм. Його застосування не сприяє збільшенню кількості пігментних клітин, але стимулює меланогенез шляхом збільшення меланиновых гранул в кератиноцитах і міжклітинному просторі. У зв’язку з невеликою площею насадки використання методики рекомендовано для пацієнтів з обмеженими ділянками депігментації.
- Плазмоліфтінг – введення в депігментовані ділянки шкірного покриву власної плазми пацієнта.
Правильне лікування полягає в ретельному обстеженні та індивідуальному підборі комплексної терапії з урахуванням можливих причин і механізмів розвитку вітіліго, а також наявності супутніх захворювань.