Синдром Толоса-Ханта: симптоми, причини, методи діагностики, лікування
Синдром Толоса Ханта (СТХ) вважається дуже рідкісним захворюванням, яке вперше було описано у 1961 році британським офтальмологом W. Hunt, тому і одержала таку назву.
Патологія вражає очноямкову вени і артерії, нерви (глазодвигательный, блоковий, відвідний), гілка трійчастого нерва.
Хвороба часто називають хамелеоном, тому що її симптоми дуже схожі на ознаки пухлини мозку, орбітального міозиту, захворювань крові і ще десятка інших недуг, викликаних нервовими, соматичними або інфекційними причинами.
Про те, що є поштовхом до розвитку захворювання, фахівці сперечаються до цих пір. Рідкість істинного СТХ, його многосимптомность заважають знайти точні причини патології.
Причини розвитку синдрому Толоса Ханта
Встановлено, що синдром викликає розростання гранульоматозне тканини зовнішньої стінки кавернозного синуса. Однак чим саме викликано таке розростання, невідомо.
Можливі причини:
- Неправильне будова судин, при якому венозна й артеріальна кров змішуються (мальформація).
- Аутоімунне запалення, при якому організм починає руйнувати власні тканини, приймаючи їх за шкідливі.
- Пухлини різних відділів головного мозку, як злоякісні, так і доброякісні.
Було встановлено, що СТХ, викликана аутоімунними причинами, починає розвиватися після перенесених стресів, інфекцій або переохолоджень. Мальформації частіше зустрічалися у жінок. Така статистика досить умовна, тому що хвороба зустрічається рідко і вивчати її вкрай складно.
Симптоми
Синдром верхньої глазничной щілини (інша, але менш точну назву СТХ) розвивається поступово. Спочатку з’являється легка біль над бровами, за очним яблуком, в районі скронь і чола. Вона поступово підсилюється, перетворюється в «рвущую» або «пекучий». Через 14 днів біль в одній половині обличчя стає дуже сильною, до неприємних відчуттів додається двоїння в очах.
При відсутності лікування очне яблуко починає рухатися з великою працею, розвивається косоокість з того боку, де спочатку з’явилася біль. Дуже рідко симптоми проявляються не поступово, а відразу.
Помічено, що приблизно у чверті хворих на очні нерви уражаються дуже сильно, роблячи очне яблуко повністю нерухомим. Захворювання іноді супроводжується субфебрильною температурою, набряком кон’юнктиви очного яблука і його выпучиванием.
Симптоми можуть наростати протягом днів або тижнів. Іноді без видимих причин починається ремісія, але захворювання обов’язково повториться. Якщо лікування розпочато вчасно, симптоми зникають через 2-3 дні.
Діагностика синдрому верхньої глазничной щілини
Складність СТХ полягає в тому, що за симптомами його складно відрізнити від інших хвороб. Болю в одній половині особи можуть викликатися:
- Пухлинами (черепної ямки, гіпофізу тощо).
- Аневризмою сонної артерії.
- Остеомієліт.
- Менінгітом.
- Цукровий діабет і десятками інших захворювань.
З цієї причини хворий, скаржиться на болі в одній частині обличчя, порушення руху очей, потребує багатогранного обстеженні. Для постановки точного діагнозу він повинен пройти:
- огляд у офтальмолога;
- консультацію невролога;
- КТ та МРТ головного мозку;
- КТ та МРТ «турецького сідла»;
- ангіографію (рентгенівське дослідження судин, яке проводиться з використанням контрастних речовин);
- ехографію орбіт.
Більшість офтальмологів впевнені: при підозрі на СТХ необхідна біопсія. Якщо МРТ і КТ показали гранульоматозне запалення зовнішньої стінки кавернозного синуса, то ця процедура неминуча.
Лікування
Основним видом лікування синдрому Толоса Ханта є імуносупресивна терапія. Це означає, що хворому призначають препарати, що пригнічують «неправильні» імунні реакції організму. При СТХ призначають кортикостероїди. Кортизон, Гідрокортизон і аналоги добре справляються з проблемою: вже на 2-3 день настає поліпшення.
Для лікування симптомів призначають анальгетики, антиконвульсанти. Загальнозміцнюючі комплекси і вітаміни входять у додаткову програму.
Така терапія може допомагати і при інших діагнозах, однак поліпшення настає значно повільніше. Тому хороша реакція на стероїди є критерієм постановки точного діагнозу при СТХ.
Важливо пам’ятати, що своєчасне звернення до лікаря позбавить від неприємних симптомів вже на 3 день. Хвороба може бути повністю усунена.