Чим небезпечна вогнищева склеродермія, симптоми, ефективність лікування

Якщо перекласти термін «склеродермія» дослівно, то виявиться, що під цією назвою ховається хвороба, за якої шкіра склерозується, тобто ущільнюється, втрачає свою первісну структуру, всередині неї відмирають нервові закінчення.

Вогнищева склеродермія – патологія, що відноситься до класу системних сполучнотканинних (туди входить червоний вовчак, синдром Шегрена і деякі інші). На відміну від системної склеродермії, у разі розвитку даного підвиду практично не страждають внутрішні органи. Також ця форма патології відрізняється кращою реакцією на лікування і навіть може повністю зникнути.

Суть патології

При осередкової склеродермії страждає «матерія», з якої будуються опорні каркаси всіх органів, формуються зв’язки, хрящі, сухожилля, суглобові сумки, міжклітинні «прошарку» і жирові «ущільнювачі». Незважаючи на те, що сполучна тканина може мати різний стан (тверде, волокниста або гелевидний), принцип її будови і функції, що виконуються приблизно однакові.

Шкіра людини також частково складається з сполучної тканини. Її внутрішній шар, дерма, дозволяє нам не згоріти від ультрафіолетових променів, не отримати зараження крові при неминучому попаданні мікробів з повітря, не покритися виразками при контакті з агресивними речовинами. Саме дерма обумовлює молодість або старість нашої шкіри, дає можливість здійснювати рухи в суглобах або виявляти свої емоції на обличчі, не займаючись потім тривалим відновленням зовнішнього вигляду від складочок і тріщин.

Дерма складається з:

  • окремих клітин, одні з яких відповідають за формування місцевого імунітету, інші – за утворення в ній фібрил і аморфної речовини між ними;
  • волокон (фібрил), які забезпечують шкірі еластичність, тонус;
  • судин;
  • нервових закінчень.

Між цими компонентами лежить гелеподібний «наповнювач» – згадане раніше аморфна речовина, що забезпечує здатність шкіри відразу ж приймати вихідне положення після роботи мімічних або скелетних м’язів.

Можуть траплятися ситуації, коли імунні клітини, розташовані в дермі, починають сприймати якусь іншу її частину як чужорідну структуру. Тоді вони починають виробляти тут антитіла, які атакують клітини-фібробласти, що синтезують волокна дерми. Причому відбувається це не повсюдно, а на обмежених ділянках.

Результатом імунної атаки стає підвищена вироблення фібробластами одного з волокон – колагену. З’являючись в надлишку, він робить шкіру пружною й грубою. Також він «обплітає» судини всередині уражених ділянок дерми, з-за чого останні починають страждати від нестачі кисню і поживних речовин. Ось що таке вогнищева склеродермія.

Небезпеки захворювання

Існуючи на обмеженій ділянці шкіри і будучи своєчасно діагностованою і пролікованої, патологія не представляє небезпеки для життя. Вона лише сприяє формуванню косметичного недоліку, який може бути усунутий дерматологічними і косметологічними методами. Але чим небезпечна вогнищева склеродермія, якщо не звернути на неї уваги?

Дана патологія може:

  1. викликати появу темних ділянок на шкірній поверхні;
  2. спровокувати розвиток судинних сіток (телеангіоектазій);
  3. призвести до хронічного синдрому Рейно, пов’язаного з порушенням місцевої мікроциркуляції. Він проявляється тим, що на холоді людина починає відчувати біль у пальцях рук і ніг; одночасно з цим шкіра цих ділянок різко блідне. При зігріванні біль іде, пальці спочатку стають фіолетовими, потім набувають червоний відтінок;
  4. ускладнитися кальцинозом, коли під шкірою з’являються дрібні і безболісні «вузлики», мають кам’янисту щільність. Це – відкладення солей кальцію;
  5. поширитися на протяжні ділянки шкірного покриву. У цьому випадку колагенові волокна здавлюють знаходяться в дермі потові і сальні залози, а це призводить до порушення терморегуляції організму;
  6. перейти в системну форму склеродермії, викликавши ураження внутрішніх органів: стравоходу, серця, очей та інших.
За темою:  Метод електрокоагуляції в косметології

Тому, якщо ви виявили у себе симптоми патології (вони будуть описані нижче), звертайтеся до ревматолога, щоб дізнатися, чим вона лікується.

Хто частіше хворіє

Склеродермія, що має тільки вогнищеві прояви, частіше виявляється у осіб жіночої статі. Дівчатка хворіють нею втричі частіше хлопчиків; патологія може виявлятися навіть у новонароджених, а до 40 років жінки складають ¾ всіх хворих склеродермією. Пов’язана «любов» склеродермії до представниць прекрасної статі з тим, що:

  • клітинний імунітет (це ті клітини, які самі, не з допомогою антитіл, знищують чужорідні агенти) у жінок менш активний;
  • гуморальну (обумовлене антитілами) ланка імунітету володіє підвищеною активністю;
  • жіночі гормони роблять виражений вплив на роботу судин мікроциркуляції в дермі шкіри.

Причини захворювання

Точна причина патології невідома. Найбільш сучасна гіпотеза свідчить, що вогнищева склеродермія виникає як сума:

  1. попадання в організм інфекційних агентів. Значна роль приписують вірусу кору, вірусів герпетичної групи (простого герпесу, цитомегаловірус, Епштейна-Барр-вірус), вірусу папіломатозу, а також бактерій-стафілококів. Є думка, що захворіти склеродермією можна внаслідок перенесених скарлатини, ангіни, хвороби Лайма. ДНК боррелії Бургдорфери, що викликає хворобу Лайма, або антитіла до неї спостерігаються в аналізах крові більшості хворих вогнищевою склеродермією;
  2. генетичних факторів. Це носійство певних рецепторів на імунних клітинах-лімфоцитах, які сприяють хронічному перебігу вищевказаних інфекцій;
  3. ендокринних порушень або фізіологічних станів, при яких різко змінюється гормональний фон (аборт, вагітність, менопауза);
  4. внешнесредовых факторів, які найчастіше запускають «дрімає» склеродермія або загострюють хвороба, яка до цього протікав приховано. Це: стреси, переохолодження або перегрівання,надлишок ультрафіолетових променів, переливання крові, травми (особливо черепно-мозкова).

Вважають також, що пусковим фактором появи склеродермії бути пухлини, наявні в організмі.

Важливо думку вітчизняних вчених на чолі з Болотної Л. А., які вивчали зміни в клітинах шкіри, з’являються при осередкової склеродермії. Вони вважають, що запустити розвиток даної патології може зниження вмісту магнію в крові, з-за чого в еритроцитах накопичується кальцій і порушується робота групи ферментів.

Дізнайтеся більше про захворювання у статті «Що таке склеродермія».

Хто знаходиться у зоні ризику

Найбільше ризикують захворіти вогнищевою склеродермією жінки 20-50 років, а у зоні ризику також перебувають чоловіки:

  • чорношкірі;
  • ті, у кого вже є інші системні сполучнотканинні захворювання;
  • чиї родичі хворіли однією з системних патологій сполучної тканини (червоний вовчак, ревматоїдний артрит, дерматомиозитом);
  • працівники відкритих ринків і ті люди, які продають товар з вуличних лотків взимку;
  • будівельники;
  • особи, які змушені часто брати охолоджений товар з морозильних камер;
  • ті, хто охороняє склади харчової продукції, а також представники інших професій, які змушені часто переохолоджуватися чи піддавати руки впливів хімічних сумішей.
За темою:  Огляд антицелюлітного вакуумного массажера Gezatone Vacuum Beauty System

Класифікація

Вогнищева склеродермія може бути:

1. Бляшкової (дискоїдний). У неї є свій поділ на:

  • поверхневу;
  • глибоку (вузлувату);
  • индуративно-атрофічний;
  • буллезную (булла – це великий міхур, заповнений рідиною);
  • генералізованої (по всьому тілу).

2. Лінійною:

  • як «удар шаблею»;
  • полосовидная;
  • зостериформная (схожа на бульбашки при яке оперізує лишаї або вітряної віспи).

3. Хворобою білих плям.

4. Ідіопатичної, Пазіні-Пьерини, атрофією дерми.

Як проявляється хвороба

Перші симптоми осередкової склеродермії з’являються після того, як вже кілька років існує синдром Рейно. Також передувати специфічні склеродермічне ознаки може лущення шкіри долонь і стоп, поява судинних зірочок в щічних областях (якщо вогнище буде виникати на обличчі).

Першим симптомом осередкової склеродермії є поява вогнища:

  • видом як кільце;
  • невеликих розмірів;
  • фіолетово-червоного забарвлення.

Далі такий осередок змінюється і стає жовто-білим, блискучим, більш прохолодним на дотик. «Віночок» по периметру ще залишається, але починають випадати волосся і зникають лінії, характерні для шкіри (це означає, що тут вже погано функціонують капіляри). Уражену поверхню можна зібрати в складку; вона не потіє і не покривається виділеннями сальних залоз, навіть якщо шкіра навколо – жирна.

Поступово «кільце» фіолетового кольору зникає, білястий ділянку вдавлюється, знаходиться нижче здорової шкіри. На цій стадії він не напружений, а м’який, податливий на дотик.

Другий основний вид патології – лінійна склеродермія. Вона зустрічається найчастіше у дітей і молодих жінок. Відмінність лінійної склеродермії від бляшкової видно неозброєним оком. Це:

  • смужка жовтувато-білої шкіри;
  • за формою нагадує смугу від удару шаблею;
  • розташовується найчастіше на тулубі і обличчі;
  • може викликати атрофію (витончення, збліднення, випадання волосся) на половині обличчя. Може уражатися і ліва, і права половина обличчя. Шкіра на хворий половині стає синюшного або жовтуватою, спочатку ущільнюється, а потім атрофується, причому атрофії піддаються також і підшкірна клітковина, м’язи. Міміка на ураженій ділянці стає недоступною, може здатися, що шкіра «висить» на кістках черепа;
  • може виникати на статевих губах, де виглядає як білясто-перламутрові вогнища нерівної форми, оточені синюшним «обідком».

Хвороба Пазіні-Пьерини – це кілька фіолетово-бузкові плям діаметром близько 10 см або більше. Їх обриси – неправильні, а розташовуються вони найчастіше на спині.

Перехід від осередкової форми склеродермії в системну можна запідозрити за такими критеріями:

  1. людина захворіла або до 20 років, або вже після 50;
  2. є або лінійна форма патології, або є безліч бляшок;
  3. осередки склеродермії знаходяться або на обличчі, або в області суглобів ніг та рук;
  4. в аналізі крові на імунограму порушений клітинний імунітет, змінено склад імуноглобулінів і антитіл до лімфоцитів.
За темою:  Ксантома шкіри: не небезпечна, але може бути симптомом інших захворювань

Діагностика

При осередкової склеродермії в крові виявляються антитіла проти ядер клітин, ферментів топоізомеразу I та РНК-полімерази I і II, центромер (ділянок хромосом, в яких буде відбуватися розподіл при поділі ядра). Але діагноз ставиться не за цим антитілам, і навіть не по наявності в крові антитіл Scl70. Його встановлюють за специфічною картині, яку бачить під мікроскопом лікар-гістолог при вивченні ділянки «хворий» шкіри, взятої з допомогою біопсії.

Лікування

Спочатку відповімо на запитання, чи виліковна вогнищева склеродермія, ствердно. До того, як настане атрофія шкіри на великій ділянці, захворювання може бути зупинено кількома курсами препаратів для місцевого і системного застосування.

Лікування осередкової склеродермії починають з наступних системних ліків:

  1. Антибіотики групи пеніциліну. Їх обов’язково п’ють перші 3 курсу.
  2. Ін’єкції препаратів, що покращують роботу судин. В першу чергу, це засоби на основі нікотинової кислоти, розширюють капіляри, зменшують їх тромбируемость і освіта у великих судинах холестеринових бляшок. Другими є препарати, що перешкоджають «забивання» капілярів тромбоцитами: Трентал.
  3. Блокатори струму кальцію (Коринфар, Цинаризин). Ці ліки розслаблюють гладкі м’язи судин, покращують проникнення потрібних речовин із судин у клітини шкіри, м’язів і серця.

Також при осередкової лінійної склеродермії застосовують місцеве лікування мазями. Рекомендується нанесення не одного, а декількох таких місцевих засобів, що мають різну спрямованість, в різний час доби. Так, необхідні в застосуванні:

  • Солкосерил або Актовегін – препарати, що поліпшують утилізацію кисню клітинами шкіри, що призводить до нормалізації її структури;
  • гепариновая, зменшує тромбоутворення в судинах;
  • крем Эгаллохит. Це препарат на основі зеленого чаю, який з допомогою містяться в ньому катехінів запустить утворення нових судин на початковій стадії хвороби, у кінці буде пригнічувати цей процес. Також він заважає утворюватися підвищеному кількості колагену, має протизапальну і антиоксидантну дії;
  • Троксевазин гель, зміцнюючий судини;
  • Бутадіон – протизапальний препарат.

Ефект забезпечують фізіотерапевтичні методи (фонофорез з препаратами лідази, аплікації парафіну, радонові і грязьові ванни), масаж, гіпербарична оксигенація, плазмаферез, аутогемотерапія.

Народні методи

Лікування народними засобами може доповнити терапію склеродермії. Це:

  • компрес з соком алое, нанесеним на марлю;
  • компрес з сухого полину, змішаної з вазеліном або соком полину, змішаним 1:5 зі свинячим жиром;
  • мазь з естрагону, змішаного 1:5 з нутряним жиром. Жир повинен бути розтоплений на водяній бані, а, разом з естрагоном його тушкують в духовці близько 6 годин;
  • прийняті всередину, по 100 мл на добу відвари трав звіробою, собачої кропиви, календули, глоду, червоної конюшини.