Склеродермія: класифікація, симптоми, діагностика, лікування

Термін «склеродерма» утворений з грецьких слів Skleros (жорсткий, твердий) і derma (шкіра) і використовується для опису захворювання, що супроводжується прогресуючим ущільненням шкіри. Хвороба була відома ще Гіппократу, який вважав її потовщенням шкіри.

Перше досить повне опис патології було зроблено в 1752 році, а термін «склеродермія» застосували до неї в 1836 році. У 1945 році Роберт Гетц ввів поняття склеродермії як системного захворювання і почав використовувати вираз «прогресуючий системний склероз», щоб підкреслити ураження всього організму і його прогресуючий характер.

Що таке склеродермія

Це системне аутоімунне захворювання невідомого походження, що характеризується надмірним нагромадженням колагенових та інших великих молекул сполучної тканини в шкірі і внутрішніх органах, вираженими змінами мікроциркуляції і численними гуморальними і клітинними імунологічними порушеннями. Хоча захворювання не передається у спадок, генетична схильність має певне значення в його розвитку.

Системна склеродермія – прогресуюче гетерогенне захворювання, що зустрічається в різних формах – від обмеженого ураження шкіри до дифузного шкірного склерозу і залучення внутрішніх органів. Зустрічається і блискавичний перебіг хвороби. Прогресування захворювання призводить до незворотних змін внутрішніх органів, що викликає порушення життєво важливих функцій і зрештою призводить до загибелі хворого.

Класифікація

Розрізняють три основні форми захворювання:

  • дифузна;
  • обмежена (локалізована);
  • ювенільна склеродермія (проявилася у віці до 16 років).

Існує також перехресна форма, при якій склеродермія поєднується з системної красной вовчак, ревматоїдний артрит та іншою патологією сполучної тканини. У 1-2% хворих склеродермією шкіра не уражається.

У Росії прийнято розрізняти швидкість прогресування і стадії хвороби, що допомагає в лікуванні.

Локалізована склеродермія

Частіше спостерігається на ліктях і колінах, але може залучатися особа і шия. Внутрішні органи при цьому не уражаються. Хвороба має доброякісний перебіг із залученням тільки шкіри. Синонімом такого стану є лінійна склеродермія.

Для опису різновиди шкірного склерозу застосовують вже застарілий термін «хрест-синдром» (CREST) – поєднання кількох з наступних ознак:

  • кальциноз;
  • феномен Рейно (ураження периферичних судин);
  • порушення моторики стравоходу;
  • склеродактилия (зміна пальців);
  • телеангіектазії (дрібні розширення судин).

Сrest синдром при склеродермії, хоча і супроводжується деякими змінами інших органів, відноситься до доброякісній формі хвороби.

Дифузна склеродермія

Проявляється потовщенням шкіри на тулубі і кінцівках, вище ліктів і колін, а також залученням особи. Зустрічаються рідкісні випадки типового для склеродермії ураження внутрішніх органів при незміненій шкірі.

Системний характер хвороби найбільш очевидна в шкірі, однак також залучаються шлунково-кишковий тракт, органи дихання, нирки, серцево-судинна, ендокринна, опорно-рухова та сечостатева системи.

Більш детально про системної склеродермії читайте, переходячи по посиланню.

Причини та розповсюдженість захворювання

Точна причина склеродермії невідома. Хвороба не успадковується, однак до неї є генетична схильність. Ця тенденція переростає в захворювання під дією таких провокуючих факторів, як:

  • кремнезем;
  • розчинники (хлористий вініл, чотирихлористий вуглець, трихлоретилен, епоксидні смоли, бензол);
  • опромінення або радіотерапія;
  • переохолодження та вібрація.

Нерідко перші ознаки хвороби з’являються після сильного емоційного потрясіння.

В якості провокуючих агентів розглядалися цитомегаловірус, герпесвірус, парвовірус, однак переконливих доказів їх ролі в розвитку хвороби отримано не було.

Патологія поширена у всьому світі, проте в різних країнах її частота відрізняється. Так, більш схильні до розвитку захворювання люди негроїдної раси.

За темою:  Мазь Капсикам як засіб від целюліту: рецепти обгортань і правила застосування

Захворюваність становить до 12 випадків на мільйон населення в рік, а поширеність — близько 250 випадків. В останні півстоліття захворюваність постійно збільшується. Пік її припадає на вік 30-50 років, хоча зустрічаються випадки і в дитинстві, і в старечому віці. Жінки страждають склеродермією у 4-9 разів частіше, ніж чоловіки, проте механізм цього до кінця не зрозумілий.

Розвиток хвороби

Захворювання вражає шкіру і багато внутрішні органи. Симптоми склеродермії є результатом трьох патологічних процесів:

  • розростання сполучної тканини в стінках дрібних артерій;
  • надмірне відкладення колагену та інших великих молекул в шкірі і внутрішніх органах;
  • зміни імунітету.

Поки не ясно, який з цих процесів має першорядне значення.

Під дією невідомої причини на тлі генетичних змін порушується робота клітин, що вистилають судини зсередини, — ендотеліальних. Це веде до збільшення вироблення в них речовин, що викликають запалення і подальше пошкодження, одночасно з придушенням синтезу захисних факторів. Речовини, що викликають запалення, привертають у вогнище ушкодження запальні клітини і попередники зрілих клітин сполучної тканини. Вони проникають у навколишні тканини і залишаються там, виробляючи запальні і ушкоджувальні агенти. В результаті запускається процес фіброзу (ущільнення) тканин.

У відповідь на пошкодження тканин починається вироблення численних аутоантитіл, порушується робота клітинного і гуморального імунітету.

Симптоми

Один з провідних клінічних ознак – синдром Рейно, він спостерігається майже у всіх пацієнтів. Проявляється синдром раптовим спазмом дрібних артерій, провоцируемым стресом або впливом холоду. Він може бути одно — або двостороннім і супроводжується онімінням і болем в кистях. Надалі через порушення живлення тканин виникають виразки на кінчиках пальців, при їх загоєння утворюються невеликі рубці, які знову можуть виразкуватись.

При синдромі Рейно у пацієнта є три ознаки:

  • підвищена чутливість рук до холоду;
  • зміна кольору шкіри пальців на холоді;
  • посиніння або побіління пальців.

Ці ознаки можуть з’явитися задовго до розвитку інших симптомів склеродермії. Поступово приєднуються інші порушення.

У багатьох пацієнтів уражається шкіра, причому різні етапи що змінюють один одного. Спочатку набрякає, шкіра кистей, пацієнт з працею стискає руку в кулак. Поступово шкіра потовщується, ущільнюється, змінюється її забарвлення, потім розвивається атрофія.

У м’язах і під шкірою утворюються скупчення кальцію, які розкриваються з утворенням виразок. Видно «судинні зірочки» — телеангіектазії, розташовані на руках, грудях, обличчі. Змінюється обличчя: загострюється кінчик носа, навколо рота виникають складки у вигляді кисета, поступово зникає міміка. Нарешті, виникає розсмоктування кінцевих фаланг пальців, що супроводжується їх витончення, деформацією, укороченням. Страждають дрібні зв’язки і суглоби, виникають згинальні контрактури пальців («застигання» їх в зігнутому положенні).

Для склеродермії досить характерно ураження суглобів і м’язів. Є постійні болі в суглобах, іноді їх запалення з вираженим набряком, що нагадує ревматоїдний артрит. Поступово відбувається ущільнення сухожиль і оточуючих суглоби тканин.

Ураження м’язів (міопатія) проявляється слабкістю. Рідше виникають болі в м’язах, різке збільшення концентрації креатинфосфокінази в крові, зміни на электромиограмме. Поступово м’язи втрачають рухливість і атрофуються.

У більшості пацієнтів знижується тонус м’язів стравоходу, що проявляється печією, утрудненням при ковтанні. Нерідко виникає закид шлункового вмісту зі шлунка в стравохід через зниження тонусу кільцевої м’язи (сфінктера) в місці переходу стравоходу в шлунок. В результаті дії кислого шлункового соку на слизовій стравоходу з’являються виразки. Поступово слизова оболонка стравоходу набуває рис епітелію шлунка («стравохід Барретта») – це передраковий стан, здатне трансформуватися в аденокарциному – злоякісну пухлина стравоходу.

За темою:  ТСА пілінг - ексфоліація трихлороцтової кислотою

Порушення роботи кишечника супроводжується запорами або проносами, порушується всмоктування поживних речовин. Може розвинутися нетримання калу.

У 8 з 10 хворих уражаються легені. Розвивається фіброз тканини легень, а також підвищується тиск в системі легеневої артерії. При ураженні нирок виникає гостра або хронічна ниркова недостатність. Іноді зустрічається гостра нефропатія, викликана змінами ниркових судин, яка призводить до 50% летальності.

Уражається при склеродермії трахея? Так, це можливо при наявності у пацієнта синдрому Шегрена – сухості слизових оболонок. Крім трахеї, уражуються очі, порожнина рота, піхва.

Зміни в роботі серця проявляються порушеннями ритму, зниженням скоротливості, ішемією. Може бути і безсимптомний перебіг фіброзу, диагностирующееся тільки за даними електро — та ехокардіографії.

У більшості хворих в крові визначається одне з аутоантитіл, згаданих вище. З плином часу вид цих антитіл не змінюється. Ймовірно, це пов’язано з різними генетичними порушеннями у конкретних пацієнтів. Аутоантитіла можна виявити ще до розвитку симптомів, що має важливе значення в діагностиці.

Можлива вагітність?

Склеродермія вагітність у більшості випадків сумісні. Зазвичай зачаття відбувається без ускладнень, перша половина вагітності протікає нормально. У другій половині гестації збільшується ризик ускладнень:

  • передчасні пологи;
  • мертвонародження.

Крім того, під час вагітності можуть з’явитися або посилитися болі в суглобах і м’язах, судинні розлади, набряк і гіперпігментації шкіри. В цілому взаємний вплив вагітності і хвороби вивчений недостатньо, однак у більшості випадків виношування дитини не протипоказано.

Діагностика

У 2013 році об’єднаний комітет Американської колегії ревматології та Європейської ліги боротьби з ревматизмом опублікував переглянуті критерії класифікації. Однак широко використовуються й попередні критерії для підвищення якості діагностики.

Критерії діагностики склеродермії у дорослих:

Загальна оцінка визначається шляхом додавання максимальної кількості балів у кожній категорії. При сумі балів 9 і більше захворювання класифікується як певна склеродермія.

Чутливість і специфічність цих критеріїв перевищує 90%.

У Росії традиційно застосовуються діагностичні критерії Н. Р. Гусєвої. Вони включають основні і додаткові ознаки.

Основні ознаки:

  • характерне ураження шкіри;
  • синдром Рейно, виразки і рубці на кінчиках пальців;
  • ураження суглобів, м’язів, контрактури;
  • руйнування нігтьових фаланг;
  • кальциноз (вогнища звапніння в тканинах);
  • фіброз легень;
  • склеротичні зміни в серці;
  • ураження органів травлення;
  • гостра нефропатія.

Додаткові ознаки:

  • посилення шкірної пігментації;
  • телеангіектазії;
  • болі в суглобах;
  • болі в м’язах;
  • плеврит, перикардит;
  • хронічне ураження нирок.

Діагностика склеродермії на ранній стадії заснована на визначенні синдрому Рейно і набряку кистей. Кожен такий пацієнт повинен здати аналіз крові для визначення антинуклеарного фактора. Якщо аналіз позитивний, хворого слід направити до спеціаліста.

Який лікар лікує склеродермію?

При підозрі на це захворювання необхідно звернутися до досвідченого ревматолога.

Друга щабель діагностики включає капіляроскопію і аналізи на склеродермію: визначення аутоантитіл. При підтвердженні діагнозу проводиться обстеження серця, легенів, стравоходу. Оцінюється робота печінки і нирок (при можливому біліарному цирозі підвищений білірубін і аст, при нирковій недостатності – креатинін і сечовина в крові).

Скринінг (масове обстеження населення) для виявлення склеродермії не застосовується.

За темою:  Безопераційна ринопластика: як проводиться корекція носа філерами

Лікування склеродермії

Щоб звести до мінімум ризик феномену Рейно, необхідно навчити пацієнта не перегріватися і уникати переохолодження, заохочувати відмова від куріння, в тому числі і пасивного. Хворий повинен уникати травм шкіри, особливо на пальцях, і тривалого впливу холоду на них.

Можна відвідувати лазню при склеродермії?

Як переохолодження, так і перегрівання можуть зашкодити хворому з цим захворюванням. Рекомендується обмежити відвідування лазні, виключити гарячі ванни.

Дієта при склеродермії повинна бути повноцінною за складом і калорійністю. Їжа краще засвоюється в напіврідкому або протертому теплому вигляді, дрібними порціями. Слід уникати гострих, солоних і інших дратівливих продуктів, відмовитися від вживання кави.

Як лікувати цю хворобу за допомогою ліків?

Використовуються такі групи препаратів:

  • судинорозширювальні;
  • простаноиды;
  • блокатори ендотелінових рецепторів;
  • силденафіл;
  • протизапальні;
  • імунодепресанти (Д-пеніциламін, метотрексат, кортикостероїди, циклофосфамід);
  • інгібітори ангіотензин-перетворюючого ферменту;
  • антисекреторні препарати.

Крім системних засобів, що використовуються і мазі з глюкокортикоїдами, індометацином, Солкосерил, Гепариновая, Троксевазин. Вони полегшують прояви синдрому Рейно.

Лікування гомеопатією при цьому захворюванні може проводитися тільки кваліфікованим фахівцем. Ці кошти можуть уповільнити прогресування хвороби, однак самолікування ними неприпустимо. Застосовуються Антимониум крудум, Аргентум нітрікум, Арсеникум альбум, Берберіс, Бріоні, Кальціум флюорикум, Каустикум, Цина, Фосфорус, Сульфур та деякі інші. Вважається, що основним показанням до прийому гомеопатичних засобів є поверхнева склеродермія.

У важких випадках розглядається можливість гемодіалізу і трансплантації нирок і легень, так як ліки вже не приносять бажаного ефекту.

Народна медицина

Зрозуміло, що народні засоби лікування склеродермії можуть володіти лише симптоматичним ефектом і їх можна застосовувати тільки після консультації з лікарем. Так, є вказівки про те, що допомагають такі рослини:

  • адаптогени (лимонник, родіола рожева, женьшень);
  • відвари трав для прийому всередину – коріння кульбаби, хвощ, деревій, подорожник, ромашка, м’ята, полин та інші;
  • зовнішньо – мазі на основі чистотілу, естрагону.

Народні методи лікування не повинні замінювати повноцінного обстеження і лікування у ревматолога. Пам’ятайте, що системна склеродермія – смертельно небезпечне захворювання, для боротьби з яким потрібно використовувати самі сучасні способи.

Лікування склеродермії неможливо, однак для поліпшення якості життя необхідно постійно проводити реабілітацію таких хворих: лікувальну фізкультуру і масаж, фізіолікування, освітні програми, санаторно-курортне лікування (в основному лікувальні грязі і ванни).

Прогноз при склеродермії

П’ятирічна виживаність при системній склеродермії становить 80%, а при обмеженому шкірному ураження – близько 90%.

Фактори, що погіршують прогноз:

  • молодий вік;
  • негроидная раса;
  • швидке прогресування шкірних симптомів;
  • значне втягнення шкіри;
  • анемія;
  • підвищена ШОЕ;
  • ураження легенів, нирок, серця.

Можливі ускладнення та наслідки:

  • некроз пальців;
  • легенева гіпертензія;
  • міозит;
  • ниркова недостатність;
  • ранова інфекція;
  • остеонекроз півмісяцевої кістки зап’ястя.

Скільки живуть люди зі склеродермією?

При сприятливому перебігу, відсутності перерахованих вище ускладнень тривалість життя наближається до нормальної. Однак приблизно 1 людина з 8 гине протягом 5 років після підтвердження діагнозу. Системна склеродермія супроводжується найвищою смертністю серед усіх системних захворювань. Можливі причини летального результату:

  • легенева гіпертензія;
  • інтерстиціальні захворювання легень;
  • ниркова недостатність.