Хвороба Стілла у дорослих і дітей: симптоми і лікування

Хворобою Стілла хворіють на різні вікові групи населення. Актуальність проблеми полягає в тому, що патологія призводить до ранньої інвалідності, знижує якість життя пацієнтів.

Коротко про захворювання

Хвороба Стілла у дорослих являє собою хронічне многосуставное поразку в поєднанні з системними змінами. Частіше діагностується у молодому (15-25 років) і середньому (35-46 років) віці. Чоловіки і жінки в рівній мірі схильні до розвитку патології.

Хвороба Стілла у дітей ревматологи називають синдромом. Обумовлено це тим, що захворювання є одним з варіантів перебігу ювенільного (юнацького) ревматоїдного артриту. Синдром Стілла при цьому у дітей розглядають як суглобово-вісцеральну форму хронічного аутоімунного захворювання, що виникає до 16 років.

Хвороба Стілла у дорослих і дітей: симптоми і лікування » журнал здоров'я iHealth

Точних причин, механізмів розвитку патології не відомо. Найбільш схильні до хвороби люди, які мають кровних родичів з хронічними суглобовими змінами.

Прийнята класифікація

При формулюванні діагнозу ревматолог завжди виставляє клінічну і рентгенологічну стадії, функціональний клас. Визначаються ці параметри наступним чином:

  1. За швидкістю виникнення основних симптомів:
  • дуже рання стадія (до півроку);
  • рання (6-12 міс.);
  • розгорнута – після року при відсутності серйозних позасуглобових проявів;
  • пізня – при тривалому перебігу хвороби з розвитком полиорганных поразок.

Хвороба Стілла у дорослих і дітей: симптоми і лікування » журнал здоров'я iHealth 1

  1. Згідно з рентгенологічним ознаками виділяють 4 стадії. Вони визначаються за эрозиям кісткової тканини, остеопорозу, звуження суглобової щілини. Чим більше вираженість цих показників, тим вища стадія.
  2. Функціональний клас (ФК) виставляється за можливості виконання щоденного навантаження:
  • I – збережена повноцінна фізична активність;
  • II – неможливість виконання фізичних навантажень при ряді професій;
  • III – деякі обмеження при щоденних маніпуляціях, що вимагають точної координації рухів (застібання гудзиків, зав’язування шнурків);
  • IV – неможливість до самообслуговування при вираженому суглобовому синдромі.

Таке підрозділ хвороби Стілла необхідно для підбору адекватної терапії, динамічного спостереження за станом пацієнта при прийомі медикаментів. Всі показники виставляються в остаточний діагноз, а також вказується характер позасуглобових ускладнень. До них відносять:

  • пневмонії, плеврити;
  • міокардити, перикардити;
  • лімфаденопатії;
  • передній увеїт;
  • гепато — і спленомегалию (збільшення печінки і селезінки).

Найбільш небезпечними вважаються серцево-судинні ураження у вигляді загрозливих для життя аритмій, виникають раптово. Прогноз при цьому несприятливий.

За темою:  Вивих ноги, стопи: що робити, симптоми і лікування в домашніх умовах, перша допомога

Клінічна картина

Хвороба, синдром Стілла у дорослих і дітей мають схожі симптоми. Різниця полягає в тому, що маленькі пацієнти схильні до бурхливої емоційної забарвленням при незначних проявах. Скарги, які відзначають хворі з даною патологією, залежать від характеру ушкоджених органів і систем. Виділяють декілька синдромів при розвитку хвороби Стілла:

  1. Суглобовий включає болю, ранкову скутість, зниження обсягу рухів. Характерно полиартритическое симетричне ураження. Особливостями при початкових стадіях вважаються:
  • короткочасність, невелика інтенсивність больових відчуттів у суглобах;
  • швидко проходить ранкова скутість;
  • «летючість» болю (виникає спочатку в одному суглобі, потім проходить і починається в іншому);
  • атрофія – зменшення м’язової маси.

Хвороба Стілла у дорослих і дітей: симптоми і лікування » журнал здоров'я iHealth 2

На пізніх стадіях процесу відзначаються постійний больовий синдром, деформації суглобів кистей рук і стоп за рахунок підвивихів. При цьому обсяг рухів в уражених структурах значно знижений. Відзначаються також місцеві запальні реакції у вигляді тендинітів, бурситів.

Локалізуються патологічні зміни при хворобі Стілла у різних суглобах:

  • дистальних міжфалангових, плюснефалангових;
  • променезап’ясткових;
  • колінних;
  • кульшових;
  • ліктьових;
  • нижньощелепних;
  • гомілковостопних.

Найбільш виражений патологічний процес в дрібних суглобах.

  1. Інтоксикаційний синдром передбачає щоденну лихоманку, важко піддається терапії. Піки до 39С реєструються до 2 разів за добу. Між ними пацієнт почуває себе здоровим. Триває такий стан може кілька місяців, що порушує загальне самопочуття. З’являються при цьому:
  • головні болі;
  • слабкість;
  • швидка втомлюваність;
  • порушення апетиту;
  • зниження маси тіла;
  • дратівливість.

Підсумком таких скарг часто є діагностичне «оману», коли лікарі шукають інфекційну причину.

  1. Шкірні зміни зумовлені появою плямистої висипки кольору червоної риби на тулубі та кінцівках. Характерною особливістю її є зникнення при зниженні температури тіла. У дорослої людини вона не супроводжується шкірним свербінням, тому часто залишається непоміченою.
  2. Респіраторний синдром виникає при залученні в запальний процес легенів, бронхів. Хворі при цьому зазначають:
  • задишку;
  • сухий кашель;
  • першіння в горлі.

Остання скарга турбує на ранніх стадіях розвитку більшість пацієнтів.

  1. Ураження серцево-судинної системи супроводжується:
  • дискомфортом у грудній клітці;
  • серцебиттям;
  • аритміями.

Хвороба Стілла у дорослих і дітей: симптоми і лікування » журнал здоров'я iHealth 3

Такі симптоми змушують первинно хворого звертатися до кардіолога.

  1. При розвитку очного синдрому виникають:
  • свербіж і печіння;
  • відчуття стороннього тіла;
  • почервоніння.
За темою:  Кліщовий енцефаліт у дорослих людей: симптоми і лікування, інкубаційний період

Ці скарги з’являються при тривалому перебігу захворювання.

  1. Ураження лімфатичних вузлів, особливо шийних, розвивається при дуже ранній стадії. Також можливе збільшення печінки і селезінки, що супроводжується вагою в правому підребер’ї, нудотою.

Така велика кількість симптоматики призводить до тривалих діагностичним пошуків, адже специфічних скарг хвороби Стілла не існує. Це обумовлює пізніше виявлення патології на стадії розвитку системних уражень.

Діагностика

Хвороба Стілла є наріжним каменем сучасної ревматології. Є діагнозом виключення, що передбачає спочатку пошук іншої патології. Обстеження таких пацієнтів проходить ряд етапів:

  • вивчення всіх скарг;
  • ретельно зібрана історія розвитку захворювання;
  • детальний загальний огляд;
  • лабораторні та інструментальні дослідження.

Хвороба Стілла у дорослих і дітей: симптоми і лікування » журнал здоров'я iHealth 4

В аналізах для хвороби Стілла характерна серонегативность – відсутність ревматоїдного фактора в крові. При проведенні біохімічних досліджень відзначається збільшення гостро-фазових показників. В загальному аналізі крові діагностується прискорення ШОЕ, збільшення рівня лейкоцитів, зниження еритроцитів і гемоглобіну.

Серед лабораторних показників в обов’язковому порядку призначаються ревматологічні – АНЦА, АЦЦП та ін.

Важливе значення в діагностиці займають рентгенологічні методи, що дозволяють встановити характер і локалізацію суглобових змін. Для більш точного визначення патології лікар може призначити МРТ.

Для виявлення системних уражень призначається:

  • УЗД серця та органів черевної порожнини;
  • оглядова рентгенограма легенів.

Хвороба Стілла у дорослих і дітей: симптоми і лікування » журнал здоров'я iHealth 5

Діагностика хвороби Стілла у дорослих і дітей є тривалим і трудомістким процесом. Це необхідно у зв’язку з агресивністю призначаються медикаментів.

Способи терапії

Цілями проведеного лікування при хворобі Стілла є:

  • купірування больового синдрому;
  • попередження системних уражень;
  • покращення якості життя пацієнта;
  • профілактика повторного розвитку патології.

Досягаються вони шляхом комплексного впливу на захворювання. Воно включає:

  1. Загальні рекомендації, які передбачають:
  • зниження маси тіла;
  • ЛФК;
  • відмова від куріння і алкоголю;
  • профілактику гострих інфекційних захворювань.
  1. Медикаментозні призначення.
  2. Фізіотерапевтичні процедури: електрофорез, магнітотерапію.
  3. Лікувальний масаж при стиханні гострого запального процесу.

Тільки ревматолог визначає схему лікування з конкретними ліками, дозуванням і кратністю прийому! Для медикаментозного впливу на прояви хвороби Стілла використовують 3 групи препаратів:

  1. Нестероїдні протизапальні НПЗП:
  • Нимулид, Найз, Нимика;
  • Моваліс;
  • Напроксен;
  • Аэртал.

Хвороба Стілла у дорослих і дітей: симптоми і лікування » журнал здоров'я iHealth 6

Призначаються на тривалий термін на всіх стадіях захворювання. Якщо в анамнезі є виразкова хвороба, то їх поєднують з інгібіторами протонної помпи (Омез, Ланцид).

  1. Глюкокортикостероїди – Метипред, Преднізолон. Показання для їх призначення:
  • розгорнута і пізня стадія;
  • непереносимість НПЗП;
  • загострення виразкової хвороби шлунка або 12-ти палої кишки;
  • неефективність основної терапії.
За темою:  Еластичний бинт на коліно: як правильно накласти (намотати), інструкція по застосуванню

Тривалість їх прийому індивідуальна, але в середньому становить до 3 міс. Протипоказана різка відміна даної групи медикаментів, що пов’язано з великим ризиком погіршення стану. Дозу зменшують поступово.

Призначення гормонів водночас з початком прийому базисних ліків ревматологи називають bridge-терапією.

  1. Імуносупресивні препарати призначаються при наявності системних уражень та грубих деформацій суглобів на тривалий термін. При хворобі Стілла рекомендують:
  • Метотрексат, Методжект (одночасно показаний прийом фолієвої кислоти, що знижує ризик розвитку небажаних ефектів);
  • Циклофосфамід;
  • Ремікейд (має меншу кількість побічних реакцій і високу цінову категорію).

Перераховані препарати називають базисними. При їх прийомі обов’язково проводять лабораторний контроль за загальними показниками крові. Якщо відзначається виражене зниження еритроцитів, гемоглобіну, тромбоцитів або лейкоцитів, то тимчасово відміняються ліки.

Другорядне значення має застосування метаболічних препаратів, що покращують кровообіг і харчування в порушених структурах. До них відносять ін’єкції Пентоксифіліну, Трентала, Нікотинової кислоти. Використовують їх у стаціонарах при відсутності протипоказань.

Хвороба Стілла – рідкісне, але небезпечне захворювання. Обумовлено це скрутній ранньою діагностикою, великою кількістю системних уражень і тривалим лікуванням. Повне одужання при адекватно підібраної терапії можливо у третини пацієнтів. Тому важливо уважно стежити за самопочуттям і вчасно звертатися до лікаря.