Водянка головного мозку у новонародженого (гідроцефалія): симптоми і лікування, наслідки

або гідроцефалія (hydrocephalus в перекладі з грецької hydro — вода, cephalus — голова) — патологічний стан, для якого характерне скупчення ліквору (цереброспінальної рідини) у шлуночках головного мозку. З цієї причини відбувається їх збільшення в об’ємі і підвищується внутрішньочерепний тиск. Візуально це неврологічне захворювання визначається величезним розміром голови. Кожен 500-й дитина у світі народжується з подібною патологією.

Причини розвитку водянки

Гідроцефалія у новонароджених може сформуватися в пре — і постнатальний період. Виділено її 2 головні причини: родові травми, при яких відбувається пошкодження речовини мозку, виникає крововилив (20% випадків), і патології самої системи шлуночків при внутрішньоутробному періоді (80% захворювань). Внутрішньоутробне порушення розвитку шлуночків залежить від хвороб матері під час вагітності: цитомегаловірус, ВПЛ, токсоплазмоз, простий герпес 1 або 2 типу, краснуха, нейросифіліс, вітрянка і кір, епідемічний паротит, прийом деяких медикаментів. Зазначені інфекції протікають приховано, тому майбутнім батькам рекомендується здати аналізи на TORCH-інфекції ще у момент планування дитини. Крім цього, ризик народження хворої дитини збільшується в наступних випадках:

• народжена дитина недоношена, його термін менше 35 тижнів розвитку;
• вага малюка при народженні менше 1500 г;
• у породіллі під час пологів виникали складності з-за вузького тазу;
• коли в процесі пологів був застосований вакуум, щипці, ручне дослідження матки;
• пологова асфіксія дитини.

Пренатальні причини:

• генетичні порушення: синдром Дауна, триплоидия, синдром Тернера та ін;
• резус-конфлікт матері і плоду;
• інфекції: ангіна, лептоспіроз, парвовірус, вірус Коксакі;
• анемія, токсикоз і прееклампсія при вагітності;
• серцево-судинні вроджені патології плода та хвороби крові;
• різні аномалії і вади розвитку ЦНС;
• пухлини головного та спинного мозку, шлуночків, кісток черепа, менінгіоми судин — у 90% випадків вони бувають причиною у дітей старше 1 року;
• різні травми плоду в утробі або в процесі пологів;
• вади плаценти, ураження пуповини;
• порушення розвитку кісткової системи дитини.

Постнатальные (придбані) причини:

• пухлини ЦНС;
• інфекції;
• крововиливи в мозок;
• порушення генетики;
• ЧМТ внаслідок ударів;
• енцефаліт і менінгіт у перші 3 місяці життя.

Фізіологія появи водянки

У мозку є порожнини, сполучені між собою — це шлуночки. В них цілодобово виробляється ліквор, нагадує прозору воду. Циркулюючи по порожнинах мозку, ліквор постійно омиває і зволожує поверхні головного і спинного мозку, потім всмоктується в кровотік. Фактично центральні відділи ЦНС плавають в лікворі, що захищає їх від травм.

Якщо з якихось причин виникає порушення балансу у виробленні та всмоктуванні СМР (спинномозкової рідини), вона починає збільшуватись у порожнинах, розширюючи їх. При цьому в силу своєї нестисливості вона розсовує кістки черепа. При незаросших родничках це і відбувається.

Класифікація патології

Гідроцефалія головного мозку у новонароджених буває вроджена і набута. За своїм перебігом вона поділяється на гостру, підгостру і хронічну форми. Гостра протікає за 1-3 дні, і настає декомпенсація. Підгостра триває близько місяця, а хронічна більше 6 місяців. Також водянка буває:

• вираженою, коли шляхи ліквору розширені, речовину мозку пошкоджено;
• помірною — симптомів практично немає, структура мозку особливо не змінена.

Ця форма особливо небезпечна, так як при ній практично немає симптомів. І батьки не хочуть лікувати дитину, вважаючи діагноз гіпердіагностикою.

Симптоматичні прояви

Симптоми гідроцефалії визначаються порушенням циркуляції СМР, що веде до ВЧТ (внутрішньочерепний тиск), у результаті чого починає з’являтися:

1. Постійна сонливість дитини або, навпаки, підвищена збудливість і активність: у немовляти проявляються пронизливі крики й плач; часті зригування, мляве смоктання зі блювотою; судоми.
2. Зниження апетиту, відмова від грудей або пляшечки.
3. Головна ознака — це швидке зростання окружності голови, далекий від норми. У нормальної дитини при народженні ОГ більше окружності грудей на 1-2 см. Через півроку співвідношення змінюється. При гідроцефалії зрушень не буває: все залишається на колишньому рівні.
4. Здуття венозної сітки в області чола, скронь і потилиці.
5. Збільшення і набухання тім’ячка: мармурова шкіра на голові немовлят у цих випадках тонка і блискуча. При прогресуванні процесу голова поступово стає за формою схожа на грушу: особа особливо не змінюється, але купол черепа різко розширюється до 60 см, лоб висунутий вперед, надбрівні дуги нависають, очі йдуть углиб. Ось на такому тлі виявляються: набряклі пульсуючі тім’ячка, розходження швів черепа. Якщо в нормі джерельця закриваються до кінця 1 року, то при гідроцефалії вони відкриті до 2-3 років.
6. Добре видно венозна сітка — вени на голові стають все більш широкими і звивистими, схожими на широкі зв’язки.
7. У немовляти очі сповзають вниз під тиском лобової частини (синдром призахідного сонця), тобто нижня повіка прикриває радужку, і зверху проглядає біла смужка склери. Це ще називають симптомом Грефе.
8. М’язи перебувають у невпинному напрузі: ручки постійно затиснуті в кулаки, ноги зігнуті в колінах, опора на носочки, відсутність рефлексу ходьби. Тремор ручок, ніжок, підборіддя (не завжди під час плачу) — гіпертонус часто призводить до судом.
9. Уві сні голова дитини нерідко закинута назад через ВЧТ.
10. Косоокість, ністагм, диск зорового нерва набрякає, зір погіршується, парез погляду вгору.
11. Гідроцефалія у немовляти завжди супроводжується відставанням у психофізичному розвитку: нетримання голови до 3 місяців, пізніше повзання, сидіння і ходьба, дефіцит росту і ваги. Дитина не намагається в термін сидіти, чи вставати, немає інтересу до ігор. Крихітка ніколи не посміхається, млявий, апатичний, не гулить, не стежить за предметами.
12. Байдужість до подій навколо.
13. Неспокійний сон, постійний тонкий плач на 1 високій ноті, безпричинна примхливість.
14. У дітей старше 2 років втрата набутих навичок. Кістки черепа у них вже не збільшуються, але відзначаються наступні ознаки:

• постійний головний біль вранці, після навантажень, до вечора вона дещо слабшає;
• під час головних болів нерідко виникає блювання, носова кровотеча;
• скарги на болі в очах, диплопія;
• неспокійний сон з пробудженнями і плачем;
• судоми;
• зниження успішності у школярів, відволікання, неуважність;
• часом збудження;
• посмикування м’язів обличчя і кінцівок, порушення ходи і координації;
• м’язова гіпотонія;
• часто нетримання сечі і поліурія;
• порушення обміну речовин, наприклад, ожиріння;
• ходьба навшпиньки;
• сині виражені кола під очима.

Діагностичні заходи

На початку процесу діагностика гідроцефалії досить складна. Непропорційна голова може бути й ознакою рахіту, і генетичною особливістю. Тому рекомендується спостереження в динаміці та регулярний обмір окружності голови. Якщо відзначається швидкий ріст, можна запідозрити патологію і призначити обстеження. В першу чергу призначають нейросонографію (НСГ): методом УЗД досліджується головний мозок через віконце головного тім’ячка, якщо він не закритий (у хворих до 2 років). Весь процес займає не більше 10 хвилин, підготовки не вимагає. Може визначити кісту, пухлини і гематоми.

В інших випадках використовують КТ, рентген разом з МРТ проводять у немовлят під наркозом. МРТ максимально точно вкаже вид гідроцефалії, що важливо для хірургічного лікування.

Призначають рентгенограму черепа — на ній будуть визначені специфічні пальцеві вдавлення і розходження швів. Проводять офтальмоскопія — огляд очного дна. Також вимірюють рівень ВЧТ.

Ускладнення і наслідки гідроцефалії

Залежать від ступеня захворювання. Найбільш часто розвивається сліпота, нерідко порушується мова, цефалгії носять постійний характер, паралічі, підвищений ВЧТ, ЗПР, эпиприпадки, мозкова кома. Затримку психофізичного розвитку, на жаль, усунути неможливо. Навіть проведення успішної операції не допомагає, це явище непоправне. І ще 1 неприємний факт для батьків: в процесі лікування зростання голови зупиниться, але розміри черепа стати нормальними за віком не зможуть.

Необхідне лікування

Лікування може бути консервативним або оперативним — залежить від результатів досліджень. Медикаментозний спосіб може використовуватися на початку процесу або при відсутності вираженого ВЧТ. Він полягає в прийомі діуретиків, гормонів, застосування масажу, фізіопроцедур у вигляді електрофорезу. Сечогінні препарати: Манітол, Фуросемід, Лазикс, Гіпотіазид та ін В якості зменшує ВЧТ засоби застосовують Гліцерин. Часто призначається Діакарб: як діуретик, він досить слабкий, але має здатність зменшувати вироблення ліквору. Застосовують препарати, що поліпшують обмінні процеси головного мозку, посилюють функції нейронів в умовах ВЧТ: Енцефабол, Кальцію пантотенат та ін.

Консервативна терапія може лише наявність симптомів полегшити і зменшити їх вираженість, зняти больовий синдром, але цей результат завжди тимчасовий, проблему не усуне. Це тільки симптоматичне лікування, не етіотропне. Щоб був істотний результат, і покращення якості життя, необхідно провести оперативний метод лікування. При хірургічному лікуванні створюються саме ті умови, які дозволять встановити баланс між виробленням ліквору і його всмоктуванням.

Найпопулярнішим хірургічним методом є вентрикуло-перитонеальне шунтування: під шкіру вбудовуються кілька силіконових трубочок-катетерів, які будуть відводити СМР з розширених шлуночків мозку в черевну порожнину, звідки вона буде всмоктуватися між петлями кишечника в кров. Її рівень регулюється встановленими при цьому клапаном. Якщо ліквор виводиться до правого передсердя, це називають вентрикулоатриальным шунтуванням. Якщо ліквор йде в черевну порожнину через спинномозковий канал, то це люмбоперитонеостомия. Шунтування часто дає рецидиви та ускладнення: це пояснюється недосконалістю клапана, коли йде занадто швидкий відтік, або тканина навколо шунтів може інфікуватися. При цьому методі подальше життя дитини завжди буде співвідноситися з шунтом, залежати від нього, який ще треба буде періодично змінювати (шунтзависимость).

В даний час розвиваються ендоскопічні методи шунтування без імплантантів. При цьому обхідні шляхи для ліквору створюють у глибині самого мозку — це ендоскопічна вентрікулоскопія. СМР при цьому методі одночасно виводиться в базальні цистерни мозку. В перспективі цей метод замінить шунтування з катетерами, але сьогодні, незважаючи на свою ефективність, він може застосовуватися не при всіх видах гідроцефалії. І навіть з урахуванням виникаючих нерідких ускладнень оперативний метод залишається популярним і дієвим. На сьогоднішній день він залишається основним способом лікування дітей з гідроцефалією, знижуючи її летальність. Операції щорічно рятують від смерті сотні тисяч хворих дітей з гідроцефалією.

В цілях профілактики вагітна повинна виконувати всі вказівки лікаря, проходити УЗД-обстеження, оберігати себе від інфекцій, своєчасно здати кров на TORCH-інфекції. Після народження дитини оберігати його від травм голови в ранньому віці.

Повністю захворювання не виліковується. Можуть виникнути післяопераційні ускладнення, загострення симптоматики. Тому малюкам слід завжди бути на обліку і спостерігатися у лікарів. Щоб не пропустити жодних змін у фізичних параметрах голови, а значить і мозку, педіатр під час оглядів повинен вимірювати обов’язково ОГ у дитини кожні 2 місяці.