Хвороба Педжета: причини, ознаки і симптоми, лікування, прогноз

Хвороба Педжета — це захворювання, при якому спостерігається патологічне розростання кісткової тканини скелета і її деформація внаслідок порушення структури. Ця хвороба виникає в результаті порушення відновного процесу в кістках, вона носить хронічний характер. Інакше таке захворювання називають «деформуюча остеодистрофія» або «деформуючий остоз».

Найбільш часто хвороба вражає кістки гомілки і хребта, ключиці і черепа, кульшові та плечові кістки. Страждають даним захворюванням особи від 40 років і здебільшого чоловіки, жінки — на 50 % рідше. Населення Європи найбільш схильні до цього захворювання.

Причини виникнення патології

Медицині не відомі точні причини цього захворювання, однак існує припущення, що такі фактори сприяють її виникненню:

• різні стани, що призводять до порушення обміну фосфору і кальцію в організмі;
• перенесені захворювання вірусної природи;
• присутність вірусів в організмі в неактивній фазі;
• спадкова схильність.

Іноді причиною виникнення хвороби Педжета є поєднання всіх зазначених причин. Якщо ж превалює спадкова схильність, то членам сім’ї хворого бажано пройти рентгенологічне обстеження кісток і спостерігати за рівнем лужної фосфатази шляхом здачі аналізу крові. Особливе місце в ряді вірусних причин розвитку даної хвороби відводиться вірусу кору.

Як протікає хвороба Педжета?

Хвороба Педжета протікає в двох формах: монооссальной і полиоссальной. Моноосальная форма хвороби характеризується ураженням однієї кістки, при полиоссальной формі деформації піддається кілька кісток. Основною відмінністю даного виду захворювання від інших хвороб кісток є те, що генералізованих уражень кісток не спостерігається — хвороба зачіпає виключно окремі частини скелета. Відомо, що таке захворювання кісток викликає безперервний процес зміни кісткової тканини без впливу на це будь-яких навантажень. Вважається, що хвороба здатна розвинутися в саркому кісток.

У своєму перебігу хвороба проходить три стадії:

• инициальную;
• активну;
• неактивну.

Для ініціальної або остеолитической стадії характерне своєрідне розсмоктування певних ділянок кістки, у результаті якого на цьому місці утворюються порожнисті ямки. При активній стадії цей процес триває і одночасно відбувається розростання кісток — вони починають набувати пористу будову.

На третій стадії — неактивній — кісткова тканина заміщується сполучною тканиною, тобто розвивається остеосклероз. При цьому поверхня кісток стає шорсткою, внаслідок їх потовщення знижується маса. Якщо були вражені трубчасті кістки, то вони викривляються і згинаються. При ураженні хворобою кісток черепа зазначається їх потовщення до 5 см, це в свою чергу тягне за собою деформацію обличчя і голови. У разі ураження кісток хребта хребетний стовп деформується і викривляється.

Клінічні прояви

Початок хвороби протікає без яких-небудь симптомів, таке безсимптомний перебіг досить тривале. Ознаки та симптоми захворювання проявляються поступово.

Перші його прояви можуть бути виявлені при обстеженні хворих інших патологічних станів, тобто про хвороби дізнаються лише при здачі аналізу крові, коли випадково виявляється зміна показника, що відповідає за обмін речовин в кістковій тканині — фосфатази. Крім того, ознакою такого захворювання є деформація кісток.

Біль в області ураженої кістки — основний симптом захворювання.

Біль зазвичай безперервна, ниючий і тупа. Її особливістю є те, що вона не стихає після відпочинку, а навпаки посилюється в спокої. Якщо хвороба виникла поблизу суглоба, то пацієнт може скаржитися на остеоартрит. Крім того, притаманна скутість рухів, рухливість суглобів у ураженої кістки обмежена.

При наближеному і детальному огляді в осередках ураження можна побачити набряк, шкірний покрив на цьому місці змінено — є гіпертермія окремої ділянки та його почервоніння. Якщо лікар обмацає зону ураження, то можуть відзначатися потовщення кістки і нерівність його країв. При незначному тиску на таку кістку вона може змінитись.

Внаслідок хвороби спостерігаються крихкість кісткової тканини та переломам кісток навіть в результаті отримання незначної травми. При ураженні хребта спина стає деформованою, сутулою. При цьому викривляються ноги і спостерігається неправильний ріст кісток черепа. Деформації кісток черепа і хребта можуть викликати втрату слуху або зору. Це може статися в результаті здавлювання деформованими кістками нервових закінчень. З цієї ж причини хворий може скаржитися на постійні головні болі, оніміння кінцівок, відчуття «мурашок» на шкірі.

Методи діагностики

Діагностика захворювання відбувається за біохімічному аналізу крові і рентгенологічного дослідження кісток скелета. При наявності хвороби в результатах аналізу крові показник ферменту лужної фосфатази в сироватці крові буде вище норми. При виявленні такого підвищення необхідно регулярно здавати аналіз крові для контролю можливих змін.

Рентгенологічне обстеження є досить достовірним і інформативним методом діагностики кісткових захворювань.

На знімку при наявності захворювання будуть відзначатися наступні особливості:

• кістки черепа збільшені;
• рихлість структури кісток;
• підвищений внутрішньочерепний тиск;
• збільшення розмірів трубчастих і тазових кісток;
• потовщення надкостного шару;
• розпад і деформація кісток;
• переломи.

Діагностика хвороби Педжета може проводитися за допомогою таких методів, як комп’ютерна томографія і МРТ. Їх застосування доцільно лише у випадках, коли на рентгенівському знімку не була виявлена патологія. У діагностичних цілях також застосовується метод сканування кісток з технецій. Він дозволяє визначити вогнища кісткової тканини з патологічними змінами та здійснювати динамічне спостереження за перебігом хвороби під впливом лікувальних процедур.

Основні напрямки терапії

Поки захворювання не проявило себе в повну силу і протікає безсимптомно, якого-небудь лікування не потрібно. В основному хвороба вимагає симптоматичного лікування. При виникненні болів застосовуються анальгетики та протизапальні препарати нестероїдного ряду (Диклофенак, Ібупрофен). Крім того, рекомендується застосування вітаміну Д і кальцію.

Якщо відбувається зміна ходи, викликане деформацією кісток нижніх кінцівок, лікар може порекомендувати застосування ортопедичних виробів. У деяких випадках це захворювання вимагає ортопедичної операції ендопротезування або декомпресссии. При значній деформації кульшового суглоба можна його замінити, оскільки це дозволить значно поліпшити якість життя пацієнта і позбавить його від болю. Ця процедура називається ендопротезування. Лікування хвороби Педжета включає в себе також вправи з фізичним навантаженням. Не рекомендується проводити тривалий час в ліжку, оскільки в стані спокою біль посилюється.

Обов’язковим елементом терапії є застосування спеціальних лікарських засобів, основна дія яких спрямована на уповільнення процесу руйнування кісткової тканини. Це лікарські препарати — бісфосфонати, їх застосування повинно бути тривалим. Ці ліки мають свої побічні дії і тому їх призначення повинно здійснюватися лікарем.

Висновок по темі

Отже, захворювання кісток зачіпає, в основному, осіб старшого віку і пов’язане з порушенням процесу регенерації кісткової тканини. Особи, які перебувають у групі ризику по розвитку хвороби Педжета, повинні проводити регулярні обстеження. Основними симптомами є біль і деформація кісток.

Повністю вилікувати хворобу не можна, але цілком можливо сповільнити її на довгий час. Захворювання під впливом лікування зупиняє своє прогресування, але вже наявні патологічні зміни незворотні. Тривалість курсу лікування становить приблизно півроку і повторюється по мірі необхідності.