Хвороба Педжета кісток, молочної залози, рак, синдром Педжета-Шреттера

Хвороба Педжета, яка вражає кістки, називається також остеодистрофія (деформуючий остоз). Це патологічне захворювання, під час якого відбуваються порушення в синтезі і відновлення косных тканин унаслідок зовнішнього та внутрішнього впливу. Кістки при тому захворюванні стають крихкими, збільшується ризик переломів, утворюється мозаїчна структура.

Також існує інша хвороба Педжета — різновид раку, що вражає соски, ареоли навколо. При раку Педжета більше 95% страждають від раку грудей. Це рідкісне захворювання, однак, воно може вразити обидві статі: і жінок, і чоловіків. Середній вік, коли може розвинутися ця хвороба, становить 62 роки, жінки і 69 — чоловіки.

Причини появи хвороби Педжета

Хвороба Педжета, що вражає кістки, зазвичай зустрічається у людей старше 40 років і з віком прогресує. Поки не були встановлені точні причини, проте в медицині висуваються наступні варіанти:

• порушення фосфорно-кальцієвого метаболізму;
• вірусні захворювання;
• спадковість.

Поєднання декількох причин. У цьому випадку виникають дистрофічні процеси, як наслідок, порушується живлення кісткової тканини і припиняється її оновлення. Кістки стають більш м’якими і втрачають здатність виносити звичні навантаження.

Лікарі виділяють дві форми даного захворювання:

1. Монооссальная — ураження лише однієї кістки.
2. Поліоссальная — ураження декількох кісток.

Процеси зміни кістки

Хвороби Педжета піддаються окремі кістки, не зустріли жодного випадку генералізованого ураження. Зміни в кістках відбуваються постійно, і це не залежить від навантажень. Хвороба має три фази, які залежать від того, який переважає процес розсмоктування (остеоліз) або відтворення кістки (остеогенез):

1. Остеолитическая. Ділянки кістки розсмоктуються, утворюються порожнисті ямки;
2. Активна. Поєднує в собі два процеси — утворюються порожнисті ямки і одночасно йде процес розростання кістки. Вона набуває нерівномірну пористу форму;
3. Неактивна. Кісткова тканина заміщуються сполучною (остеосклероз).

Серйозні зміни — трубчасті кістки викривляються, поверхні стають шорсткими. Ще кістки стають товщі, але їх маса, навпаки, зменшується. При ураженні черепа, він потовщується до трьох-п’яти сантиметрів, відбувається деформація голови. Якщо вражений хребет, то хребці збільшуються і набувають плескату форму, із-за цього утворюється викривлення хребта.

Симптоми хвороби Педжета

До перших симптомів відносять:

• Ураження кістки в області біля суглобів, суглоб залучається до хвороба;
• Постійна біль, яка стає тільки сильніше після відпочинку;
• Скутість, погіршення рухливості;
• Часті переломи навіть від слабкого впливу на кістку;
• Викривлення ніг;
• Сутулість, болі в спині;
• Можна промацати потовщення або нерівності;
• Зміни форми голови;
• Неврит, здавлювання нервів між шийними хребцями;
• Часткова або повна втрата слуху та/або зору при проблемах з кістками черепа.

Діагностика хвороби Педжета

Коли виникає підозра на хворобу Педжета, пацієнт повинен пройти лабораторний аналіз крові, який повинен визначити рівень кальцію, магнію, лужної фосфатази, фосфору. Так можна визначити ступінь дистрофічного процесу, що відбувається в ураженій області.

Також буде призначений рентген, який покаже відбулися зміни — поява ніздрюватих, області розсмоктування. Рентген повинен періодично повторюватися, щоб можна було відстежувати процес і контролювати його. Додатково можуть призначити сцинтиграфію.

Хвороба Педжета не піддається повному лікуванню, але розвиток хвороби можна уповільнити на роки. Для цього потрібно пройти курс лікування тривалістю близько шести місяців і за необхідності його потрібно проходити повторно. Але препарати мають побічні ефекти, тому дози і тривалість курсу може встановити тільки лікар.

При сильних болях призначають нестероїдні засоби, наприклад, ібупрофен, парацетамол або Диклофенак. Також обов’язковий вітамін Д і кальцій.

Можливі ускладнення

До основних ускладнень, які можуть виникнути в процесі хвороби Педжета, відносять:

• патологічні переломи, які призводять до порушення руху;
• поразка слуху;
• розвиток саркоми.

Щоб запобігти або, принаймні, зробити більш повільним процес утворення ускладнення, потрібно своєчасне лікування і постійне спостереження у лікаря-ортопеда.

Рак Педжета

Рак Педжета — форма онкологічного захворювання молочних залоз, яка вражає сосково-альвеолярний комплекс. Цей экземоподобная онкологія зустрічається в мамології в 5 % випадків. Рак Педжета може бути діагностований не тільки у жінок. Чоловіки теж схильні до цього захворювання.

Розвивається це захворювання в основному після 50 років. У представників чоловічої статі цей вид раку діагностують рідше, але він більш агресивний, ніж у жінок, так як молочні залози чоловіків менше, ракові клітини легше проникають у лімфатичні вузли.

Причини виникнення раку Педжета

Точні причини раку Педжета на даний момент залишаються невідомими, проте існує ряд теорій на цей рахунок:

1. Эпидермотропная теорія свідчить, що при діагностованому раку молочних залоз клітини Педжета можуть мігрувати по протоках, потрапляти в соски, і там почати імплантуватися і розростатися. Ця теорія була заснована на тому, що рак Педжета в майже 95% проходить разом з іншими формами раку молочних залоз. І саме часте поєднання – з внутрішньопротокова карциномою.
2. Трансформує теорія. Тут висувається ідея, що розвивається рак Педжета з-за різкого перетворення клітин епітелію у злоякісні форми.
3. Сімейна схильність. Частіше ця теорія висувається, коли рак Педжета виявляють у чоловіка. Серед факторів, які здатні провокувати рак, знаходяться травми соска і канцерогенні дії.

Класифікація раку Педжета

За варіантом класичного перебігу хвороби можна виділити наступні форми:

• форма гострого екзематіда — виражена висипом, виразкою і мокнучими ранами;
• форма хронічного екзематіда — виражена формуванням скоринки, при знятті якої з’являється ділянка мокнутия;
• псоріатична форма — поява папул, які зазвичай покриваються сухими лусками;
• виразкова форма — виражається формуванням кратероподобных виявів;
• пухлинна форма — виражена утворенням пухлин у молочній залозі.

Симптоми раку Педжета

Ранні симптоми не мають особливої специфічності, тому хворий не проявляє занепокоєння і не поспішає нанести візит мамолога. Починає проявлятися захворювання з невеликого почервоніння, легкого подразнення шкіри сосково-ареолярного комплексу, лущення. Симптоми можуть періодично зникати, але з часом проявляються знову.

На наступному етапі хвороби можуть відслідковуватися такі симптоми як печіння, свербіж і пощипування. Підвищується чутливість, є імовірність утворення серозно-геморагічного виділень, також відбувається ущільнення або втягнення соска. Прогресування симптомів супроводжується гіперемією, ерозіями, появою кірки і виявів. При видаленні скоринки оголюються вологі мокнучі ділянки.

Екзематозні зміни можуть переходити і на шкіру біля соска і ареоли. Уражена область дещо піднімається над чистою шкірою і має чіткі обриси. При пальпації в більшій частині випадків промацуються збільшені лімфатичні вузли і пухлинні або вузлові утворення. На більш пізніх етапах часто з’являються рясні кров’яні виділення.

Діагностика раку Педжета

Діагностику починають консультацією у мамолога, загального огляду. Потім пацієнт повинен пройти УЗД і біопсію молочних залоз, також призначають МРТ, мамографію.

Під час обстеження виявляють ряд змін: зміни форми і стану соска, області навколо, при пальпації промацуються пухлини і запалені лімфовузли. Досліджуючи мазок, виявляють клітини Педжета.

Якість мамографії збільшується, якщо присутні пухлинні вузли. У випадках, коли такі відсутні, чутливість рентгеновой діагностики складає не більш 50 %. При аналізуванні мамографії лікар дивиться на форму соска, товщину шкірного покриву, наявність мікрокальцинатів, локалізацію пухлини і її розміри.

Зазвичай зміни, які не вдалося виявити за допомогою мамографії, можна дізнатися після проведення УЗД. Також допомагає ехографія, яка визначає характер ангіогенезу і показує стан проток. МРТ допомагає виявити зміни, які ще не були виявлені клінічно. Біопсія дає можливість встановити гістологічний діагноз ще до проведення операції.

Лікування раку Педжета

При інвизивній формі, а також при внутрішньопротокова карциномі повинна бути проведена радикальна мастектомія. Таким чином, видаляють хірургічно молочні залози, грудні м’язи і лімфатичні вузли.

На ранніх стадіях достатньо проведення радикальної резекції, в яку входить видалення соска і лише частини молочної залози, де розташовується пухлини. Після цього роблять реконструирующую мамопластику.

Доповнюючи хірургічне втручання, пацієнт повинен проходить гамма-, хіміо — та гормонотерапію. Системне лікування вважається кращою профілактикою метастазування, а також появи рецидивів.

Прогноз

З-за того, що розпізнати рак Педжета не завжди вдається під час лікування може затриматися на тривалий час. Якщо враховувати, що зростання пухлини проходить досить агресивно, то постановка прогнозу досить складна, адже, судячи за відгуками лікарів, навіть після успішно проведеної операції існує дуже високий ризик рецидивів.

Середня тривалість життя людей, хворих на рак Педжета приблизно дорівнює трьом рокам, але при наявності метастазів термін скорочується до одного року.