Що таке синдром Уотерхауса-Фрідеріксена?

Блискавична надниркова недостатність або синдром Уотерхауса-Фрідеріксена є важким захворюванням, яке розвивається з великою швидкістю.

Згідно усталеній думці фахівців виникнення синдрому обумовлений раптовим двостороннім крововиливом в корі надниркових залоз.

Причини виникнення

Синдром Уотерхауса-Фрідеріксена характеризується стрімким плином і найбільш часто завершується смертельним результатом.
Він також відомий під наступними назвами:

• надниркова апоплексия;
• надниркова блискавична пурпура;
• спонтанна кровотеча надниркових залоз;
• синдром Уотерхауса-Бамматера.

Причин крововиливи в наднирники досить багато, хоча прийнято вважати, що основною є менінгококова інфекція.

Фактично слід розглядати такі можливі причини виникнення синдрому для новонароджених немовлят:

• важкі затяжні пологи;
• тривала гіпоксія плоду;
• застосування акушерських щипців;
• пізній тип токсикозу у матері;
• спадкове інфекційне захворювання.

Для більш старшого дитячого віку і дорослих виділяють наступні причини:

• грип;
• дифтерія;
• кір;
• скарлатина;
• менінгококкемія;
• стрептококкемия;
• перитоніт;
• тромбоз.

 

Також патологію можуть викликати такі причини:

• злоякісні утворення;
• гемофілія;
• імунна недостатність;
• руйнування печінки;
• пневмонія;
• прийом препаратів, що підвищують коагуляцію крові;
• лейкоз.

Результатом крововиливи ставати гостра недостатність роботи системи надниркових залоз. Як наслідок відбувається порушення більшості внутрішніх систем із-за нестачі гормонів.

У випадках інфекційного походження захворювання до проблем, пов’язаних з гормональним фоном, приєднується токсичний вплив інфекції.

Симптоматичні прояви

Блискавичне початок захворювання Уотерхауса говорить про те, що погіршення стану буде стрімко наростати.

Як основні прояви синдром Уотерхауса-Фрідеріксена, переважає гіпокортицизм і симптоми патології, спровокувала стан – апоплексію.

Існує кілька видів представленого синдрому. Їх класифікують згідно переважаючим симптоматичним показниками.
Основне підрозділ синдрому Уотерхауса Фрідеріксена виглядає наступним чином:

• менингоенцефалитическая;
• шлунково-кишкова;
• серцево-судинна;
• змішаний синдром.

Кожну з представлених форм необхідно ретельно розглянути в більш розширеному варіанті.

Менингоенцефалитическая форма синдрому характеризується такими показниками:

• головні болі гострого прояву;
• висока температура тіла спочатку;
• втрата орієнтації у просторі;
• порушення відчуття часу;
• марення і м’язові судоми;
• втрата свідомості і кома.

Для випадків ураження шлунково-кишкового тракту, виділяють такі показники:

• нестримне блювання;
• різкі болі в животі;
• підвищене потовиділення;
• діарейні стану.

При цьому наголошується, що болі в області живота можуть бути настільки сильні, що можливо підозра на такі гострі стани:

• панкреатит;
• апендицит;
• виразка.

Внаслідок діареї і блювоти відбувається активна втрата рідини та електролітів, що в свою чергу призводить до різкого падіння артеріального тиску і зниження температури тіла, після — до втрати свідомості.

У разі серцево-судинної форми синдрому Уотерхауса-Фрідеріксена, відзначається відсутність больового синдрому і такий ряд проявів:

• падіння артеріального тиску;
• збої серцевого ритму;
• пригнічення ЦНС.

Як наслідок, у людини з подібною проблемою почергово розвиваються:

• ступор;
• сопор;
• кома.

Синдром Уотерхауса в змішаній формі не володіє певними ознаками. Фактично це можуть бути будь-які прояви всіх перерахованих вище форм.

Чіткого переважання симптоматичних проявів якого з типів немає.

При узагальненні всіх видів є можливість вказати, що основною загрозою життя людини є різке падіння артеріального тиску і збій серцевого ритму.

У більшості зафіксованих випадків синдрому Уотерхауса-Фрідеріксена, відзначають низькі показники тонометра – 90/60 мм рт. ст., або неможливість проведення вимірювань.

Патогенез синдрому

На відміну від звичайної ОНН (гострої надниркової недостатності), при синдромі Уотерхауса-Фрідеріксена процеси руйнації починають розвиватися без попереднього типового симптому нестачі кортикостероїдів.

Згідно з непідтвердженими науковими дослідженнями даними, синдром може бути приватним випадком виснаження адаптивних механізмів ендокринної системи. Проте не виключаються й інші варіанти походження.

У разі розгляду синдрому Уотерхауса як однієї із стадій виснаження адаптивних здібностей організму, то можна відзначити взаємозв’язок з аддисоническим кризом.

Дане твердження також підтверджують певні дослідження адаптивних можливостей – згідно Сельє, при тривалому впливі стресових факторів різного походження і розвитку адаптаційного виснаження також знижується функція надниркових залоз.

Діагностування

Раптовість гострого гіпокортицизм призводить до того, що у медичних фахівців часу на виконання повноцінного обстеження пацієнта немає.

Тому при наявності первинних показників, що відповідають описаному захворювання, потрібно починати термінове лікування.

Важливо! При відсутності замісної гормональної терапії осіб з даним синдромом помирає протягом 16-36 годин.

В процесі розпочатого лікування, фахівці відправляють кров пацієнта на аналізи, відповідні захворювання.
При розвитку синдрому Уотерхауса відзначаються наступні відхилення:

• завищення рівня лейкоцитів крові;
• занижений рівень цукру і тромбоцитів;
• зниження відсоткового обсягу електролітичних елементів;
• високий рівень залишкового азоту.

Схожої картиною аналізів і симптоматичних показань мають такі хірургічні захворювання гострого перебігу:

• коми різної етіології;
• інсультне ураження мозку;
• гострий апендицит;
• гострий панкреатит;
• загострення виразкового захворювання;
• менінгіт;
• інфаркт.

Відповідно, фахівцям потрібно виробити диференціювання синдрому, після стабілізації поточного стану.
Для цього проводиться перевірка присутності інших симптоматичних показників і призначаються такі додаткові дослідження:

• пункція спинномозкової рідини;
• електрокардіографія;
• електроенцефалографія.

Після того, як встановлені реальні причини гострого стану людини, призначається необхідне лікування.

Залежно від поставленого діагнозу, воно може бути як терапевтичних, так і хірургічним.

Лікування

Безсумнівно, що у разі синдрому Уотерхауса-Фрідеріксена першочерговим є невідкладна допомога.

Основною метою лікарів при попаданні в лікарню людини з цією патологією є відновлення повноцінного кровообігу і подальше підтримання його на належному рівні.

Для безпосереднього усунення гіпокортицизм використовують гормони синтетичного походження, що вводяться інфільтраційних шляхом з періодичністю 4-6 годин:

• гідрокортизон;
• дезоксикортикостерон;
• преднізолон.

Як доповнення до препаратів виступають натрій хлорид і аскорбінова кислота.
А в якості препаратів, що стабілізують кровообіг і рівень АТ, використовується такий ряд засобів:

• Норадреналін;
• Стофантин;
• Камфора;
• Кордіамін;
• Мезатон.

Після стабілізації стану гормональні препарати переводять з внутрішньовенного (инфильтрационного) введення на внутрішньом’язовий варіант.

В подальшому можливий перехід на гормоносодержащее медикаменти перорального застосування.

У разі інфекційного походження синдрому, наприклад, менінгококової інфекції, додатково призначається застосування антибіотиків широкого впливу.
Зазвичай призначають такі:

• Пеніцилін (від 0.3 г/кг в день);
• Сульфазин (від 0.03 г/кг в день);
• Левоміцетин (0.05 г/кг в день).

Зазначені дозування препаратів антибіотичної дії є лише довідковою інформацією.

При лікуванні вони можуть бути вище (початок захворювання) або нижче (у більш пізній період лікування).

Профілактичні методики

Як такий прямий профілактики синдрому Уотерхауса не існує.
Однак якщо говорити про загальні зниження ризиків виникнення патології, то є можливість вказати деякі дії, здатні допомогти:

1. Превентивне діагностування надниркової недостатності.
2. Загальний контроль для тих, хто лікувався гормональними препаратами з неендокринними цілями.
3. Підтримання нормального стану здоров’я (особливо – зі схильністю до серцево-судинних патологій).

Кожен з перерахованих пунктів не тільки дозволить убезпечитися від синдрому Уотерхауса-Фрідеріксена, але і уникнути безлічі інших захворювань ендокринного і неендокрінного характеру.