Синдром Кушинга Іценко — що це таке у жінок: симптоми, лікування препаратами

Кушингоїдний синдром – що це таке? Наскільки небезпечно цей стан для людини? Під хворобою і синдромом Іценко-Кушинга передбачають певну симптоматику, развивающеюся на фоні надмірного продукування кортикостероїдних гормонів клітинами надниркових залоз. Цей стан може виникати внаслідок різних причин, що зумовлює його поділ на кілька видів. Хвороба Кушинга розвивається на тлі порушення функціонування гіпоталамо-гіпофізарного комплексу. Така патологія провокує зайву вироблення адренокортикотропного гормону і в подальшому – кортизолу залозами. Синдром Іценко-Кушинга або гиперкортицизим (кушингоид) характеризується комплексом порушень, які виникають з якоїсь причини, але не в результаті гіпоталамо-гіпофізарної патології.

Опис синдрому

Синдром або хвороба Іценко-Кушинга характеризуються стійким порушенням роботи надниркових залоз, які виділяють занадто багато кортизолу. Цей процес контролюється гіпофізом. Для цього він продукує адренокортикотропний гормон, який активує вироблення як кортизолу, так і кортикостерону. У свою чергу, роботу гіпофіза регулює гіпоталамус, продукуючи статини і либерини. Порушення діяльності однієї з ланок такої системи провокує гіперсекрецію гормонів корою надниркових залоз, що провокує синдром Іценко-Кушинга або хвороба.

Підвищена вироблення кортизолу, яка спостерігається при даному стані, провокує катаболічну дію на білкові структури в організмі людини. Спостерігаються негативні зміни більшості тканин і структур, в число яких входять кістки, м’язи, внутрішні органи, шкірний покрив. По мірі розвитку синдрому Кушинга відбуваються атрофічні та дистрофічні процеси у всьому організмі. Порушується вуглеводний, жировий обмін, спостерігаються електролітні порушення.

Згідно з останніми дослідженнями, ця проблема в 10 разів частіше турбує жінок. Середній вік її розвитку становить 25-40 років. Також іноді зустрічається поява синдрому Іценко-Кушинга у дітей. Це досить рідкісне патологічний стан, який діагностується у однієї людини на 100 тисяч – 1 млн населення в рік.

Хвороба і синдром Кушинга, симптомами яких є одні і ті ж прояви, прийнято називати дві різні проблеми, що вимагають різного підходу до лікування. Перша патологія характеризується як нейроендокринна, а друга – найчастіше як пухлинний процес, що розвивається на різних органах (наднирниках, бронхах, тимусе, підшлункової залози, печінки). При цьому в останньому випадку освіта може бути як доброякісними, так і злоякісними. Для синдрому Кушинга характерно те, що пухлина секретує глюкокортикоїди.

Причини розвитку синдрому

Синдром Іценко-Кушинга з’являється внаслідок певних причин:

  • виділяють екзогенний (медикаментозний) синдром гіперкортицизму. Він виникає на тлі тривалого прийому препаратів, що містять глюкокортикоїдні гормони. До такої групи медикаментозних засобів відносять Преднізолон, Дексаметазон та інші, які використовуються при лікуванні бронхіальної астми, червоного вовчака, ревматоїдного артриту та інших захворювань або синдромів. В даному випадку показано максимальне зниження дози препарату, що дозволяє добитися позитивного результату при терапії основної проблеми зі здоров’ям;
  • в 1-2% від усіх випадків синдрому Іценко-Кушинга, діагностика стану хворого людини дозволяє виявити пухлину, секретуючий кортикотропние гормони, яка здатна розвиватися в різних органах – легень, статевих залозах, печінці та інших. Дане захворювання може в медичній літературі характеризуватися як АКТГ-ектопірований синдром;

Синдром Кушинга Іценко - що це таке у жінок: симптоми, лікування препаратами » журнал здоров'я iHealth

  • у 14-18% від всіх випадків виявлення захворювання Кушинга (фото пацієнтів добре ілюструють характер захворювання) говорять про патології, що розвивається на тлі пухлинних утворень на корі надниркових залоз. Вони можуть мати форму аденоми, аденоматозу, аденокарциноми;
  • сімейна форма такої проблеми, як хвороба Іценко-Кушинга. Як правило, дане патологічний стан не передається у спадок. Іноді зустрічаються випадки, коли при наявності передається від батьків до дитини синдрому множинної ендокринної неоплазії, значно підвищується ймовірність появи різних пухлин (в тому числі що призводять до хвороби Іценко-Кушинга у дітей і дорослих);
  • 80% всіх пацієнтів страждають такою формою синдрому, як хвороба Іценко-Кушинга. Це пов’язано з наявністю мікроаденоми гіпофіза, яка продукує велику кількість АКТГ. Це доброякісна залозиста пухлина, розмір якої не перевищує 2 див. Для хвороби Іценка-Кушинга з характерним провокуючим фактором є травмування голови, перенесені інфекції, що вражають головний мозок. Також така проблема може розвинутися у жінок після пологів.
За темою:  Акромегалія: причини і симптоми захворювання

Синдром Кушинга Іценко - що це таке у жінок: симптоми, лікування препаратами » журнал здоров'я iHealth 1

Симптоми розвитку даного синдрому

Як синдром, так і хвороба Іценко-Кушинга, симптомами яких є системні порушення діяльності організму, які характеризуються наступними ознаками:

  • ожиріння. Захворювання Кушинга, що підтверджують останні дослідження, супроводжується надлишковим накопиченням жиру в 90% випадків. Спостерігається патологічний тип ожиріння. Жир може відкладатися нерівномірно по тілу. Зазвичай його багато на животі, обличчі, шиї, грудях, спині. При цьому на тильній стороні долонь шкіра і жировий прошарок дуже тонкі. Навіть якщо у хворого немає вираженого ожиріння, його фігура має характерний вигляд при наявності даного синдрому;
  • місяцеподібне особа, яка набуває виражений багряно-червоний колір (іноді присутній ціанотичний відтінок);

Синдром Кушинга Іценко - що це таке у жінок: симптоми, лікування препаратами » журнал здоров'я iHealth 2

  • атрофія м’язової тканини. Особливо цей процес виражений на плечах і нижніх кінцівках (на сідницях, стегнах) при розвитку даного синдрому. Клінічні прояви цього порушення полягають в тому, що хвора людина не здатний присісти і встати. Також є атрофія м’язів передньої черевної стінки. Це явище має назву «жаб’ячий живіт». Атрофія м’язів черевної стінки провокує розвиток грижових випинань;
  • відбуваються негативні зміни, що зачіпають шкірний покрив. Епідерміс стає истонченним, сухою, лущиться, добре проглядається судинний малюнок, є окремі ділянки з надмірною активністю потових залоз. У хворого з даним синдромом присутні стрії, які утворюються з-за розпаду колагену в шкірі і прогресуючого ожиріння. Розтяжки можуть досягати значних розмірів (шириною в декілька сантиметрів) і набувають багряний колір. Також на шкірному покриві утворюються висипання (акне), крововиливи (судинні сіточки), є гіперпігментація;

Синдром Кушинга Іценко - що це таке у жінок: симптоми, лікування препаратами » журнал здоров'я iHealth 3

  • остеопороз, що виникає як важке ускладнення у 90% хворих з цим синдромом, найчастіше вражає поперековий і грудний відділ хребта. Дане патологічний стан супроводжується зниженням тіл хребців і переломами компресійного типу. На рентгенограмі можна побачити характерне для цього синдрому явище. Воно називається «скляні хребці», оскільки вони деякі з них можуть повністю просвічуватися. Патологія, що супроводжується переломами, призводить до значним больовим відчуттям через здавлювання корінців спинного мозку. У поєднанні з атрофією м’язів дане явище призводить до сколіозу і кифосколиозу. Синдром Кушинга у дітей провокує значне відставання в рості, оскільки з-за великої кількості глюкокортикоїдів відбувається гальмування розвитку епіфізарних хрящів. Хвора дитина страждає зниженням толерантності до вуглеводів, поліцитемією;
  • спостерігається кардіоміопатія. Вона розвивається із-за негативного впливу гормонів на міокард, наявності електролітних зрушень. Кардіоміопатія проявляється порушенням ритму серця, серцевою недостатністю. Даний стан є дуже небезпечним для життя хворих і часто стає причиною летального результату;
За темою:  Показник Т4 вільний 4.04 це небезпечно для здоров'я?

Синдром Кушинга Іценко - що це таке у жінок: симптоми, лікування препаратами » журнал здоров'я iHealth 4

  • характеризує ознака даного синдрому – наявність порушень з боку нервової системи. У пацієнта відбуваються зміни настрою – депресивний і загальмований стан сменивается ейфорією і психозом;
  • розвивається стероїдний цукровий діабет. Дане ускладнення спостерігається у 10-20% від усіх хворих з даним синдромом. Цукровий діабет розвивається без порушень роботи підшлункової залози;
  • розвиток порушень статевої системи. У жінок з-за надлишку андрогенів, що виробляються залозами, розвивається гірсутизм, що супроводжується рясним оволосіння за чоловічим типом. Також спостерігається стійка аменорея.

Ускладнення даного синдрому

При синдромі Кушинга, лікування якого має відбуватися в обов’язковому порядку, спостерігаються такі ускладнення:

  • хронічний процес, який прогресує без правильного лікарського втручання, часто призводить до загибелі пацієнтів. Це трапляється на тлі порушень серцевої діяльності, розвитку інсульту, сепсису, пієлонефриту, хронічної ниркової недостатності, при значних пошкодженнях хребта з-за розвитку остеопорозу;
  • адреналовий або надниркова криз. Проявляється порушенням свідомості, блювотою, підвищенням тиску, гіпоглікемією, болями в животі та іншими патологічними станами;
  • через зниження резистентності до різних інфекцій у хворих з даним синдромом часто спостерігаються гнійні процеси, грибкові ураження, фурункульоз, флегмони;
  • на тлі остеопорозу та виділення разом з сечею кальцію та фосфатів розвивається сечокам’яна хвороба.

Синдром Кушинга Іценко - що це таке у жінок: симптоми, лікування препаратами » журнал здоров'я iHealth 5

Вагітність і пологи при наявності даного синдрому

Вагітність у пацієнток з наявністю даного синдрому настає рідко із-за вираженої аменореї. Її розвиток можливий лише при кортизол-продукуючої пухлини надниркових залоз.

Незважаючи на це, результат такої вагітності несприятливий. Найчастіше вона переривається на ранньому терміні або супроводжується передчасними пологами. У плоду відбувається затримка розвитку, можлива перинатальна смерть. Невтішні показники викликані розвитком стійкої недостатності надниркових залоз у дитини на тлі патології матері.

У будь-якому випадку вагітність є негативним фактором при наявності гіперкортицизму. Вона підвищує розвиток небезпечних для життя жінки ускладнень. У разі успішного перебігу вагітності важливо постійне спостереження лікарів, симптоматична терапія для покращення стану хворої. Медикаментозне лікування в цьому випадку не призначається.

Синдром Кушинга Іценко - що це таке у жінок: симптоми, лікування препаратами » журнал здоров'я iHealth 6

Діагностика цього синдрому

При наявності підозри на розвиток хвороби Іценко-Кушинга діагностика проводиться із застосуванням широкого спектру досліджень різного роду:

  • проводиться скринінговий тест. Він передбачає проведення екскреції кортизолу на підставі добового об’єму сечі. Підвищення рівня гормону як мінімум в 3-4 рази свідчить про наявність даного синдрому;
  • для підтвердження або спростування ендогенної природи цієї патології вдаються до малої дексаметазоновойпробе. Після прийому даного препарату у здорової людини відбувається зниження концентрації кортизолу в крові в 2 рази. При розвитку цього синдрому такого ефекту не спостерігається;

Синдром Кушинга Іценко - що це таке у жінок: симптоми, лікування препаратами » журнал здоров'я iHealth 7

  • при наявності позитивного результату при малої дексаметазонової проби вдаються до великої. Вона дозволяє визначити конкретне патологічний стан – хвороба Іценко-Кушинга або синдром. Дане дослідження відрізняється від попереднього введенням щодо великої дози препарату. Хвороба Іценко-Кушинга буде супроводжуватися зниженням рівня кортизолу на 50%, а синдром – відсутністю змін концентрації гормону;
  • показано дослідження крові і сечі. Визначається високий рівень гемоглобіну, еритроцитів, холестерину. У сечі діагностується велика концентрація 11-ОКС і низька – 17-КС;
  • щоб виявити джерело проблеми, проводиться МРТ або КТ надниркових залоз. Визначення локалізації пухлинних або інших негативних процесів дозволить ефективно лікувати конкретного хворого;
  • рекомендація лікарів – при лікуванні хвороби Іценко-Кушинга необхідна консультація вузькопрофільних фахівців з подальшою діагностикою певних станів за допомогою рентгенографії, КТ хребта і грудної клітки, біохімічного аналізу крові.
За темою:  Жіночі гормони, які є в організмі у жінок?

Лікування даного синдрому

Способи лікування синдрому Іценко-Кушинга повністю залежать від причини, яка викликала розвиток цього негативного процесу в організмі. Перед застосуванням будь-яких заходів в обов’язковому порядку проводиться комплексне дослідження стану здоров’я людини.

Оперативне лікування пухлини гіпофіза

При лікуванні хвороби Іценко-Кушинга, яка викликана аденомою гіпофіза, показано хірургічне втручання. Проводиться селективна транссфеноїдальна аденомектомія, що є єдиним ефективним методом для позбавлення від проблеми. Така нейрохірургічна операція показана, якщо яка була виявлена пухлина має чіткі межі, що підтверджується попереднім обстеженням. Такий спосіб лікування показує хороший результат.

Синдром Кушинга Іценко - що це таке у жінок: симптоми, лікування препаратами » журнал здоров'я iHealth 8

Після застосування оперативного втручання вдається повністю відновити роботу гіпоталамо-гіпофізарної системи. У 70-80% хворих спостерігається ремісія. Лише у незначної частини пацієнтів можливе повторне появу пухлини.

Медикаментозне лікування

Хірургічне лікування даного захворювання в обов’язковому порядку поєднується з променевою терапією. При наявності протипоказань до оперативного втручання показане лікування із застосуванням певних медикаментозних препаратів. Це відбувається при наявності тяжких супутніх захворювань, небезпечних для життя станах людини. Застосовуються препарати впливають на гіпофіз і пригнічують вироблення адренокортикотропного гормону, який і викликає розвиток даного захворювання.

Синдром Кушинга Іценко - що це таке у жінок: симптоми, лікування препаратами » журнал здоров'я iHealth 9

На фоні такого лікування в обов’язковому порядку призначається симптоматична терапія. Призначаються засоби, які дозволяють знизити рівень цукру в крові, значення артеріального тиску. Хвороба або синдром Іценко-Кушинга також передбачає застосування антидепресантів, препаратів для зменшення проявів та профілактики остеопорозу. Перелік медикаментозних засобів визначає лікар на підставі симптомів захворювання і результатів діагностики.

Лікування пухлини, яка розміщується в інших органах

При наявності синдрому Іценко-Кушинга лікування проводиться виключно після виявлення локалізації проблеми. Після визначення місцезнаходження пухлини вдаються до її видалення. При відсутності позитивного ефекту від даної методики необхідно застосувати адреналектомію. Вона може бути односторонньою, а в особливо важких випадках і двосторонній. Такі маніпуляції призводять до розвитку хронічної надниркової недостатності, що вимагає довічної гормонозаместительной терапії.

Синдром Кушинга Іценко - що це таке у жінок: симптоми, лікування препаратами » журнал здоров'я iHealth 10

Прогноз

Без правильного лікування синдром Іценко-Кушинга призводить до летального результату у 40-50% пацієнтів через стійких негативних змін в організмі. Тому ігнорувати це захворювання не можна. Лікування має проходити під наглядом досвідчених фахівців, до яких в обов’язковому порядку входить ендокринолог.

При наявності злоякісних процесів, які спровокували розвиток даного захворювання, прогноз невтішний. Після оперативного втручання по видаленню пухлини тільки 20-25% пацієнтів схильні до відносно позитивного результату після лікування (середній термін виживаності становить 2 роки). При наявності доброякісного новоутворення будь-якої локалізації після їх видалення одужання наступає майже у всіх хворих.