Долонно-підошовна кератодермия: окреме захворювання або симптом спадкової патології?

Порушення ороговіння поверхневого шару шкіри відносяться до дерматологічних захворювань. Верхній захисний шар складається із клітин, постійно накопичують щільні білки і отшелушивающихся. Це захисний механізм шкіри. При кератодермии виникає надмірне ороговіння, переважно на підошвах і долонях.

Кератодермия долонь і підошов може бути дифузною та вогнищевою. При дифузних формах шкірний покрив уражається суцільно. Вогнищеві варіанти проявляються утворенням щільних острівців, ліній або точок.

Дифузні форми патології

Поширена долонно-підошовна кератодермия може бути самостійним захворюванням або супроводжувати деякі спадкові хвороби.

Дифузні форми:

  • Унни-Тосту;
  • Меледа;
  • Папійона-Лефевра;
  • мутилирующая;
  • генодерматоз – склероатрофический і кератодермический.

Синдроми, при яких вроджена кератодермия – один з головних ознак:

  • Рихнера-Ханхарта;
  • Фішера;
  • Бека;
  • Хоуэла-Еванса (1 варіант).

Захворювання, при яких часто спостерігається надмірне ороговіння, однак воно не є провідним симптомом:

  • червоний висівкоподібний лишай;
  • фолікулярний кератоз, названий за прізвищами вчених Морроу-Бруку;
  • нетримання пігменту;
  • пахидермопериостоз (за прізвищами вчених – Турена-Солана-Голі);
  • вроджена пахионихия;
  • синдроми Сіменса, Шефера, Ван-Богарта-Озе;
  • хвороба Дарині;
  • іхтіоз;
  • гидротическая эктодермальная дисплазія.

Крім того, кератодермия може бути проявом злоякісної пухлини внутрішнього органу, при цьому вона може приймати різні клінічні форми. Це ураження шкіри може бути придбаним в результаті і деяких інших захворювань.

Вроджені дифузні кератодермии

Синдром Унни-Тосту

Спадкова кератодермия, що передається аутосомно-домінантно. Це означає, що у хворого батька не може народитися здорова дитина. Інша назва хвороби – вроджений іхтіоз підошов і долонь. На першому році життя дитини починається ущільнення шкірного покриву долонь і стоп, він набуває жовтуватий колір. Ділянки зроговіння можуть мати чіткий край, навколо якого є смуга почервоніння. Посилюється пітливість ладней і стоп, з’являються глибокі шкірні тріщини, товщають нігті. У рідкісних випадках ураження розповсюджується на пальці або зап’ясті.

Хвороба Меледа

Має аутосомно-рецесивний тип успадкування. Це означає, що у хворого і генетично здорового батьків може народитися лише зовні здоровий носій патологічного гена. Хвороба проявляється при передачі такого гена відразу від обох батьків.

Захворювання супроводжується утворенням щільних ділянок у вигляді пластин, оточених тонкої ліловим відтінком. На їх поверхні є глибокі тріщини, підвищена пітливість. Товщають нігті. Хвороба переходить на тил кистей і стоп, гомілки, передпліччя. Проявляється вона до 15-20 років життя хворого.

За темою:  Феноловий пілінг обличчя - глибокий опік, ведучий до молодості

Хвороба Папійона-Лефевра

Передається аутосомно-рецессивно і проявляється у віці 2-3 року ділянками почервоніння і зроговіння на долонях, підошвах, іноді колінах, тилу стопи та кисті. Відмінність цього захворювання – аномалії зубів в ідеї карієсу, гінгівіту, пародонтиту та швидкого випадання.

Мутилирующая кератодермия

Другу назву «синдром Фонвинкеля», передається аутосомно-домінантно. В результаті рогових нашарувань на пальцях, що виникають на 2 році життя, утворюються борозни у вигляді шнурів і контрактури суглобів. Надалі пальці самостійно ампутируются. Нігті мають вигляд годинних стекол. Хвороба поєднується з недорозвиненням статевих залоз, облисінням, глухотою, пігментними плямами на пальцях рук.

Дифузна кератодермия

У поєднанні з атрофією і склеротичними змінами шкіри на кінцівках характерна для склероатрофического генодерматоза. Захворювання виникає в ранньому віці і поступово прогресує. Відзначається недорозвинення і руйнування нігтів, і часте утворення злоякісних пухлин внутрішніх органів.

Спадкові синдроми, що супроводжуються дифузної кератодермией:

Придбані дифузні кератодермии

Псориазиформный акрокератоз Базекса

Ураження шкіри спостерігається при багатьох злоякісних захворюваннях. До облігатно (обов’язкової) паранеопластичної кератодермии відноситься псориазиформный акрокератоз Базекса. Він виникає через кілька років після розвитку раку простати, гортані або верхніх відділів травного тракту. Ураження шкіри виглядає як фіолетово-рожеві плями, що лущаться, на ступнях, долонях, обличчі.

Деякі форми паранеопластичної кератодермии не обов’язково пов’язані з раком інших органів. Так, придбана форма хвороби може супроводжувати рак печінки або простати. Вона зустрічається у літніх людей і виглядає як повільно зростаючі рогові утворення у вигляді «перлин» на долонях і стопах, з заглибленням у центрі. Іноді вона самостійно зникає.

Еритематозна кератодермия Беньє

Виникає після захворювань нервової системи або черепно-мозкових травм. По своєму механізму вона відноситься до трофоневрозам, тобто порушення живлення тканин внаслідок патології іннервації. Шкіра долонь і підошов, а також тилу стоп і кистей трохи червоніє, тріскається і покривається щільними великими білими лусочками. На гомілках і передпліччях видно сухість і дрібне лущення шкіри.

Кератодермия Хакстхаузена

За темою:  Микротия: поняття про патології, проведення операції по корекції вушної раковини

Виникає у жінок у перименопаузі. Вона пов’язана з недостатністю жіночих гормонів естрогенів, а також порушення роботи щитовидної залози. Клімактерична кератодермия проявляється роговими нашаруваннями на кистях, ступнях, особливо по краях п’ят. Вона розвивається на тлі ожиріння, деформуючого артрозу і артеріальної гіпертонії.

Шкірні потовщення в поєднанні з руйнуванням нігтів і потовщенням кінцевих фаланг («барабанні палички») можуть бути ознакою сирингомієлії (синдром Валавсека). Існують інфекційні кератодермии, що супроводжують протягом лепри, гонореї, сифілісу.

Надмірне ороговіння шкіри з’являється при довгому контакті з миш’яком, нафтою, смолами, гудроном, а також при роботі без рукавичок на холоді (наприклад, у рибалок).

Вогнищеві кератодермии

Спадкова обмежена кератодермия має такі форми:

  • Бушке-Фішера;
  • Брауера;
  • кератоз Ганса;
  • Кости;
  • Брюнауэра-Франчискетти;
  • Фукса;
  • Ріля.

Вогнищева кератодермия є одним з головних ознак наступних синдромів:

  • Брюнауэра;
  • Шпанланга-Таппейнера;
  • Хоуэла-Еванса (2 варіант);
  • Грейтера.

Нарешті, вона може виникати як один з симптомів при таких захворюваннях:

  • фолікулярний шилоподібний підриває кератоз Сіменса;
  • бородавчастий акрокератоз Хопфа;
  • синдром Варденбурга-Клейна.

Вогнищева кератодермия може бути і придбаної.

Вроджені вогнищеві кератодермии

  • Точкова кератодермия Бушке-Фішера

Передається аутосомно-домінантно. У підлітків на долонях, пальцях, підошвах з’являються щільні утворення, що перетворюються в пробки розміром до 1 см коричневого кольору. Після їх відділення залишаються поглиблення з щільними стінками у вигляді кратерів.

  • Кератодермия Брауера

Дуже схоже на попереднє захворювання. Вона з’являється у віці старше 10 років і супроводжується утворенням заторів з рихлим центральним стрижнем, який постійно фарбували.

  • Кератоз Ганса

Відмінність цієї форми від перелічених вище – наявність гіпергідрозу. Ділянки зроговіння і пробки знаходяться біля гирл потових залоз.

  • Акрокератоэластоидоз Кости

Зустрічається у жінок у віці близько 20 років. Що це таке: скупчення на кистях і стопах дрібних рогових елементів у вигляді щільної висипки жовтого кольору.

  • Кератодермия Брюнауэра-Франческетти

Передається аутосомно-рецессивно, виникає у дітей. Вона супроводжується зроговінням ділянок шкіри, що піддаються постійному тиску. Захворювання проявляється складчастістю мови, руйнуванням нігтів, лейкоплакией, дистрофією рогівки та розумовою відсталістю.

  • Лінійна кератодермия Фукса

Супроводжується формуванням рогових гребенів висотою до 1 см, що лежать паралельно сухожиллях і м’язах. У родичів зазначено схоже розташування цих утворень. Рогові накладення покриті тріщинами.

За темою:  LPG масаж обличчя (космеханика або эндермолифт): що ж це за процедура?
  • Синдром Грейтера

Передається аутосомно-домінантно. Хвороба з’являється вже у немовлят у вигляді рогових вузликів на долонних, підошвах з поширенням на тил стопи і кисті. Одночасно розвиваються лущення, атрофія і плямиста забарвлення губ і шкіри обличчя.

Придбані вогнищеві кератодермии

Крайова долонна кератодермия Рамос-і-Сільви з’являється у людей із злоякісними пухлинами, хворобами суглобів і статевої сфери. Вона являє собою рогові накладання по краях долонь.

Інфекційна кератодермия при гонореї вражає не тільки кінцівки, але і обличчя і тулуб. Вона має форму рога або вузлика, покритого кірками і лежачого на почервонілою шкірі. Після видалення такого утворення залишилася поверхня кровоточить. Нерідко товщають нігті.

Заразна чи кератодермия? Ні, будь-які форми цього захворювання не передаються від людини до людини через побутові предмети або ще яким-небудь шляхом.

Терапія

Лікування патології проводить дерматолог з періодичним оглядом онколога, щоб уникнути розвитку раку шкіри. Специфічна терапія не розроблена, тому, чим лікувати кератодермию кистей або підошов, вирішують індивідуально.

Лікарі призначають загальнозміцнювальні препарати, вітаміни С і Е, ретиноїди, імуномодулятори, ліки для поліпшення кровообігу.

Зовнішньо використовують мазі на основі сечовини або саліцилової кислоти, що розчиняють рогові відкладення. Застосовується механічна чистка шкіри, скраби і пілінги.

Прийняті лікувальні заходи можуть бути недостатньо ефективними. Тоді варто спробувати такий метод, як гомеопатія. Використовуються засоби, що містять Псоринум, Сульфур, Графіт, Купрум металликум і Арсеникум альбум.

Лікування кератодермии народними засобами можна проводити з допомогою:

  • ефірних масел, що пом’якшують і загоюють шкіру (герань, меліса, бергамот, лаванда, жасмин, сандалове дерево);
  • відварів лопуха і розторопші;
  • листя алое у вигляді компресу на ніч;
  • настою цибулиння в яблучному оцті;
  • прополісу у вигляді настоянки для змащування вогнищ або коржів при точкової формі хвороби.