Тетрітологія — причини, симптоми, лікування, операція, прогноз

Тетралогія — це складний порок серця у дітей, який призводить до появи симптомів, таких як: ціаноз, підвищена стомлюваність, напади аноксемії або хронічна гіпоксія. Причини не до кінця вивчені, проте хвороба частіше вражає дітей, зокрема, з вродженими генетичними. Необроблений синяковий серцевий дефект пов’язаний з поганим прогнозом, проте в даний час завдяки ефективним кардіохірургічним процедурам значний відсоток пацієнтів, які страждають синдромом Фаллота після операції, можуть вести нормальне життя.

ТЕТРАЛОГІЯ — ЩО ЦЕ?

Тетралогія (тетралогії. При; TOF, tetralogy of Fallot) — це складна, вроджена, хвороба пороку серця у дитини, до складу якого входять:

  • велика порожнина-дефект міжшлуночкової перегородки,
  • стеноз легеневої артерії,
  • гіпертрофія правого шлуночка серця,
  • неправильне, правостороннє положення аорти (так званий аорта вершник).

Якщо додатково співіснує дефект міжпередсердної перегородки, мова йде про пенталогії Фалота.

Існує також група вад серця називається трилогії. До його складу входять: порожнина дефекту міжпередсердної перегородки, стеноз легеневої артерії, гіпертрофія правого шлуночка серця.

Дефекти, що складаються з тетралогії Фалло у дорослих або дітей, призводять до аномальної витоку крові з легеневого кровообігу в Великий кровообіг. Це призводить до гіпоксії організму і, зокрема, ціанозу.

ТЕТРАЛОГІЯ — ПРИЧИНИ

Причини синдрому не до кінця з’ясовані. Збільшення ризику його розвитку спостерігається у дітей з вродженими генетичними синдромами, такими як синдром diGeorge, синдром Дауна, синдром Клайнфельтера.

Крім того, підвищений ризик розвитку цієї вади серця відзначається у дітей матерів, які страждають на фенулокетонурію недоотриманої дієти, а також у дітей матерів, що зловживають алкоголем при вагітності (у дітей з фетальним алкогольним синдромом ФАС).

ТЕТРАЛОГІЯ — СИМПТОМИ

Симптомами вади серця – тетралогії є:

  • центральний ціаноз,
  • надмірна стомлюваність (тетралогії. При у новонародженого може проявлятися, наприклад, надмірної болі при годуванні),
  • недостатній приріст маси тіла (тетралогії. При у дитини негативно впливає на його фізичний розвиток),
  • аноксемічні напади-найчастіше зустрічаються між 6 місяцями життя і 2 роками; проявляють вираженість ціанозу, прискорення дихання, примус до примусового положення тіла, задишка, неспокій, порушення свідомості,
  • симптом присідання — взяття  положення з сіпанням і схрещуванням нижніх кінцівок-ця позиція призначена для поліпшення оксигенації організму,
  • паличкоподібні пальці – це характерний симптом синців від пороків серця й інших захворювань при тривалій гіпоксії організму; паличкоподібні пальці у дитини хронічно гіпоксії міцно закруглені на кінцях, а нігті нагадують скло від годин,
  • поліцитемії (підвищена кількість лейкоцитів у периферичній крові).

Слід зазначити, що ступінь вираженості симптомів у різних пацієнтів може бути іншою. Буває, що ціаноз невелике (про таких дітей говорять «рожевий Fallot»). У значного відсотка хворих ціаноз чітко видно — таких пацієнтів називають «синіми дітьми».

ТЕТРАЛОГІЯ — ЛІКУВАННЯ

Діти з недоліком вимагають оперативного лікування, описаний нижче. Крім того, необхідне належне звернення у разі виникнення аноксемічного нападу. В першу чергу дитина повинна мати гарантовану правильне положення тіла (поза колінно-ліктьова кістка) і доступ до кисню. В аноксемічному припадку також використовуються препарати: морфін і бета-блокатори.

Батьки пацієнта повинні бути добре проінструктовані про те, що робити, якщо у дитини відбувається аноксемическая атака.

ТЕТРАЛОГІЯ — ОПЕРАЦІЯ

Як вже згадувалося, пацієнти з діагностованою тетралогією Фалота потребують оперативного лікування. Кардіохірургічне лікування може бути одноетапним або кілька етапів. Для одноетапного лікування можуть бути кваліфіковані діти після 3 років без недорозвинення лівого шлуночка серця, без додаткових факторів ризику, таких як, наприклад, неврологічні навантаження.

Лікування передбачає два етапи:

  1. попереднє лікування синдрому Фаллота-так звана системно-легенева комбінація, спрямована на збільшення кровотоку через легеневу плаценту-виконується Блалоком-Тауссигом, Уотерстоном або Потсом,
  2. подальші відновлювальні процедури, спрямовані на корекцію окремих недоліків (закриття дефекту міжшлуночкової перегородки, розширення звуженої шляху відтоку правого шлуночка).

ТЕТРАЛОГІЯ — ПРОГНОЗ

Раніше тетралогія Фалло була синдромом недоліків з дуже поганим прогнозом. В даний час, завдяки ефективному кардіохірургічному лікуванню, прогноз виживання у дітей з тетралогією Фаллота виразно покращився. Перинатальна смертність становить ок. 5%. Пацієнти після перенесених операцій з приводу вад серця повинні перебувати під постійною опікою по серцевої недостатності, але у великому відсотку випадків можуть вести нормальний спосіб життя, займатися спортом, створювати сім’ї, жінки можуть успішно відбуватися завагітніти і стати матерями.

Переговори, очевидно, залежать від ступеня вираженості окремих недоліків, від того, що недоліки були повністю переглянуті, а також від супутніх захворювань.