Що таке акромегалія – причини, симптоми і лікування хворих

Акромегалія – це захворювання, пов’язане з патологією в роботі гіпофіза, який внаслідок пухлини починає виробляти підвищену кількість гормону зростання-соматотропіну. Захворювання характеризується укрупненням рис обличчя, вух, носа, губ, а також збільшенням кистей рук і стоп. Тому зрозуміти можна по зовнішньому вигляду, що означає акромегалія — фото хворого цією недугою людини важко сплутати з фотографією здорового.

Причини виникнення захворювання

Ця недуга починає розвиватися вже після повного статевого дозрівання, в ході якого підвищену кількість гормону росту соматотропіну є нормальним. Ознаки захворювання розвиваються протягом досить довгого часу, поступово змінюється зовнішність, риси обличчя стають більшими і грубіше. У середньому період розвитку займає близько семи років. Страждають в рівній мірі чоловіки і жінки, вік яких складає приблизно 40-50 років.

Причиною акромегалії є посилене виділення гіпофізом соматотропіну. У нормальних умовах процес секреції контролює гіпоталамус, виділяє речовини, які можуть або прискорювати (соматолиберин), або уповільнювати вироблення гормону росту (соматостатин). У нормі кількість соматотропіну значно коливається протягом доби, його концентрація зростає вночі, найбільший рівень досягається вранці. У пацієнтів, які страждають даним захворюванням, спостерігається не тільки значно підвищена концентрація гормону зростання-соматотропіну незалежно від часу доби, але також і порушення процесу секреції.

Наукові дослідження довели прямий зв’язок між акромегалію та аденомою гіпофіза. Розростання клітин залози внутрішньої секреції призводить до того, що вони починають виробляти підвищену кількість соматотропіну, і процес вже не регулюється гіпоталамусом. Доброякісна пухлина гіпофіза може досягати розміру в декілька сантиметрів і значно здавлювати здорову тканину залози внутрішньої секреції.

Саме з порушенням діяльності гіпофіза внаслідок аденоми пов’язана поява симптомів захворювання (у 90% випадків). Досить велику роль відіграє спадковість і генетична схильність, оскільки найчастіше захворювання зустрічається у родичів.

Патогенез захворювання

Зазвичай у людей процес зростання при відсутності захворювання закінчується вже в юнацтві. При посиленій секреції гормону зростання-соматотропіну дорослий організм не може рости вгору, тому він починає збільшуватися в ширину за рахунок значного розростання м’яких тканин і кісток скелета, причому цей ріст відбувається диспропорційно. В результаті збільшуються внутрішні органи та кінцівки, але сильніше всього симптоми захворювання проявляються на обличчі хворого, риси якого збільшуються і стають грубіше.

Посилена робота гіпофіза призводить до того, що клітини починають посилено ділитися, збільшуючи масу і розміри внутрішніх органів, які внаслідок розростання сполучної тканини перестають повноцінно функціонувати, що може призвести до їх недостатності внаслідок склеротичних змін. Такий стан загрожує розвитком як доброякісних, так і злоякісних пухлин органів і тканин.

Етапи розвитку захворювання

Як вже було сказано вище, акромегалія не розвивається за місяць або два, для цього потрібно в середньому близько семи років. Захворювання розвивається за такими етапами:

• Преакромегалия характеризується майже повною відсутністю симптомів захворювання можна діагностувати тільки за результатами аналізу крові, відповідно до яких встановлюється підвищена концентрація гормону зростання-соматотропіну, а також після проведення комп’ютерної томографії головного мозку.
• При гіпертрофічній стадії захворювання всі симптоми проявляються досить яскраво;
• При пухлинної стадії аденома стає настільки великою, що починає здавлювати розташовані поруч відділи головного мозку, з’являються порушення з боку зорового та інших нервів, збільшується внутрішньочерепний тиск.
• На стадії кахексії організм приходить до виснаження внаслідок порушеної роботи внутрішніх органів пацієнта.

Симптоматика захворювання

Не варто думати, що симптоми акромегалії проявляються тільки зовні — порушується робота внутрішніх органів.

Основними ознаками захворювання є:

• Зміна зовнішності хворого: укрупнення і огрубіння обличча в цілому, вух, носа, губ і підборіддя, надбрівні дуги стають масивнішими, між зубами збільшується розмір щілини, нижня щелепа видається вперед, ступні і кисті стають крупніше;
• Пониження голосу через потовщення голосових зв’язок;
• Порушення стабільного положення хребців і ураження суглобів, наслідком чого є постійний біль;
• Збільшення кількості бородавок;

• Шкіра, утворює природні складки на тілі, стає гиперпигментированной;
• Розростання тканин щитовидної залози, можливе утворення вузлів;
• Появу цукрового діабету, який не піддається терапії з використанням інсуліну;
• Порушена робота серцево-судинної системи, що може привести до коронарної недостатності та смерті;
• Порушення з боку дихальної системи: рестриктивна недостатність, при якій легені розправляються в повній мірі, а також апное уві сні, яке виникає із-за збільшення розмірів язика;
• Поява синдрому карпального каналу, основною ознакою якого є зниження чутливості пальців на руках внаслідок розростання м’яких тканин, які здавлюють нерв;
• Швидка стомлюваність, зниження працездатності, нестачу сил.

При подальшому розвитку хвороби акромегалії, коли пухлина гіпофіза значно збільшується в розмірах, функціонування залози порушується через здавлювання здорових клітин. Як наслідок, з’являються:

• Сильні головні болі, які не вщухають після прийому знеболюючих засобів, також можуть супроводжуватися острахом світла і посиленою роботою слізних залоз;
• Різноманітні неврологічні порушення;
• Знижений статевий потяг і еректильна дисфункція у чоловіків;
• Збої в менструальному циклі і подальше безпліддя у жінок.

Відсутність адекватного лікування призводить до летального результату, при цьому половина пацієнтів, які не отримали терапію, помирають до п’ятдесяти років, 60% смертей відбувається з причини порушень з боку серцево-судинної системи, 25% — з-за захворювань дихальних шляхів, а до 15% смертельних випадків призводять злоякісні пухлини внутрішніх органів.

Діагностика захворювання

Захворювання на пізніх стадіях можна впізнати зовні: саме збільшення кінцівок і рис обличчя може стати причиною звернення до ендокринолога. Він зобов’язаний надіслати на подальші обстеження, в першу чергу — в лабораторію для здачі крові.

Критеріїв, за якими проводиться діагностика захворювання за результатами аналізу, всього два:

• Рівень гормону зростання-соматотропіну;
• Рівень інсуліноподібний ростового фактора (ІРФ).

Практично у всіх пацієнтів спостерігається збільшення концентрації соматотропіну в крові незалежно від часу доби. На людський організм цей гормон впливає за допомогою ІРФ, і якщо його рівень також підвищений, це свідчить про наявність захворювання.

Досить ефективний для діагностики аналіз крові на соматотропін після прийому 75 г глюкози. Кров береться кожні півгодини протягом двох годин. У нормі рівень гормону зростання-соматотропіну повинен зменшуватися після прийому глюкози, при наявності ж захворювання рівень не тільки не знижується, але навіть може зрости. Такий тест зазвичай використовують, якщо при аналізі крові було відмічено незначне підвищення рівня соматотропіну, або ж він залишився в нормі.

Обов’язково повинна бути зроблена комп’ютерна томографія і рентгенографія черепа. При рентгені розглядається ділянку, званий турецьким сідлом і зв’язаний з гіпофізом. Його збільшення – ознака захворювання.

Лікування захворювання

Основною метою лікування є зменшення концентрації гормону росту в крові внаслідок впливу на процес його вироблення. У сучасній медицині використовуються такі методи лікування акромегалії:

• Медикаментозний, при якому пацієнт приймає препарати, здатні імітувати вплив на гіпофіз соматостатину, що уповільнює процес вироблення гормону зростання-соматотропіну. До таких препаратів належать октреотид, соматулин, сандостатин. При наявності даного захворювання лікар-ендокринолог часто виписує додатково статеві гормони, які стимулюють вироблення дофаміну: каберголін, абергин.
• Променевої, який використовується, якщо лікування за допомогою медикаментів не набуло належного впливу. При даному методі область гіпофіза одноразово опромінюється гамма-променями.
• Хірургічний спосіб передбачає видалення пухлини залози внутрішньої секреції через клиноподібну кістку. Якщо аденома була невеликого розміру, то в 85% випадків спостерігається ремісія, а рівень гормону зростання-соматотропіну швидко приходить в нормальний стан. Якщо пухлина збільшилася до значних розмірів, то оперативне втручання може допомогти приблизно в 30% випадків.
• При використанні комбінованого методу всі вищеперелічені способи лікування захворювання можуть використовуватися одночасно за рішенням лікаря.

Прогнози

При відсутності належної терапії пацієнт досить швидко досягає інвалідності, а ризик передчасної смерті значно зростає. Лише десять відсотків хворих досягають віку шістдесяти років. Найчастіше летальний результат відбувається з причини патологій серцево-судинної системи, особливо з-за коронарної недостатності.

Якщо лікування було розпочато на ранніх стадіях захворювання, то ризик ремісії після терапії захворювання дуже низький. Особливо ефективно на ранніх стадіях оперативне лікування, але при його використанні спостерігається смертність в 0,2-5% випадків. Якщо розмір пухлини залози внутрішньої секреції досяг великих розмірів, хірургічне втручання може не надати належного ефекту і періодично будуть відбуватися загострення захворювання.

Людям, у яких в роду спостерігалися ознаки захворювання, повинні знати, що таке акромегалія, оскільки у них існує ризик отримати цю недугу. Для профілактики необхідно стежити за станом носових пазух, оскільки часті синусити можуть призвести до такого захворювання, а також уникати сильних черепно-мозкових травм. Регулярна здача крові на аналіз може виявити розвиток захворювання на ранніх стадіях, коли все ще можна виправити навіть без хірургічного втручання.