Феохромоцитома — що це таке: симптоми, діагностика і лікування

Що таке феохромоцитома і наскільки вона небезпечна для людини? Чим лікувати дане освіта? Феохромоцитома наднирника або хромаффинома – це гормон — яка продукує пухлина, що локалізується в мозковій речовині затвердженого органу. Це освіта сформовано з хромаффінних клітин, які виробляють велику кількість катехоламінів – адреналіну, дофаміну і норадреналіну. Дане захворювання характеризується як пухлинне і може бути як доброякісними, так і злоякісними. Досить часто це освіта наднирників супроводжується синдромом множинної ендокринної неоплазії.

Загальний опис пухлини надниркових залоз

Феохромоцитома, що підтверджують останні дослідження, найчастіше локалізується в мозковій речовині надниркових залоз (у 90% від усіх випадків). Тільки у 8% хворих спостерігається розміщення пухлини в зоні аортального поперекового параганглия. Також зафіксовані поодинокі випадки розвитку даної освіти у грудної, черевної порожнини, малого тазу, голові, шиї (менше 2%).

Дана пухлина надниркових залоз може зустрітися в будь-якому віці, але найчастіше діагностується у людей 25-50 років. Найбільше ця проблема поширена серед дорослих жінок. У дитячому віці дана пухлина набагато частіше виявляється у хлопчиків. У будь-якому випадку ця патологія відноситься до тим, які відрізняються незначною поширеністю серед населення. У деяких випадках (близько 10%) ця пухлина набуває сімейний характер і виявляється як у одного з батьків, так і у дітей. Також потрібно розуміти, що в 10% дане освіта стає злоякісним. У той же час метастази пухлини надниркових залоз зустрічаються дуже рідко. Якщо вони розвиваються, тоді їх виявляють у легенях, печінці, лімфовузлах, м’язах, кісткової тканини.

При виявленні феохромоцитоми можна побачити освіта діаметром 1-14 см, вага якого становить 1-60 р. Також зустрічаються пухлини надниркових залоз набагато більших розмірів. Зазвичай даний освіта має зовнішню капсулу. Пухлина надниркових залоз добре кровопостачається. Її гормональна активність залежить від розмірів.

Причини утворення пухлини надниркових залоз

Освіта феохромоцитоми, причини виникнення якої мають різну природу, відбувається при наявності наступних чинників:

• спадковий фактор. Виникнення пухлини надниркових залоз може бути пов’язано з мутацією певних генів, що провокує негативні зміни в наднирниках;
• розвиток множинної ендокринної неоплазії 2А або 2В типу. На тлі даного захворювання відбуваються патологічні зміни в наднирниках.

Симптоми пухлини надниркових залоз

При наявності феохромоцитоми, симптоми якої виявляються досить гостро, можна спостерігати безліч негативних процесів в організмі людини.

Підвищення тиску при пухлини надниркових залоз

Ця ознака є найбільш характерним при наявності пухлини надниркових залоз. Спостерігається підвищення як систолічного, так і діастолічного показника. Даний симптом може проявлятися по-різному. У деяких хворих відбувається стійке підвищення тиску, але при цьому інші ознаки захворювання виявляються мало. В інших спостерігаються скачки тиску до 300 мм рт. ст. (пароксизмальна форма). Такий гіпертонічний криз супроводжується іншими симптомами цього захворювання (блідістю шкірних покривів, рясним потовиділенням, інтенсивним сечовипусканням) і досить швидко зникає. Вже через кілька хвилин або годин людина може почуватися добре.

Підвищення тиску відбувається за впливу катехоламінів, що виробляються пухлиною у великій кількості. Дана речовина провокує скорочення гладких м’язів, з яких складаються стінки судин. З-за цього просвіт артерій і вен значно зменшується, що веде до підвищення тиску.

Порушення серцевого ритму при пухлини надниркових залоз

Виробляються пухлиною гормони впливають на адренорецептори серця. В результаті значно збільшується частота і сила його скорочень. В подальшому спостерігається протилежний ефект. При збудженні центру блукаючих нервів відбувається зниження кількості серцевих скорочень. Це і призводить до аритмії, яка супроводжується наступними симптомами:

• хворий описує свої відчуття як деяке почуття тріпотіння в грудях і шиї;
• спостерігається прискорення пульсу з подальшим уповільненням;
• спостерігається відчуття, яке описують як «провал» у роботі серця;
• больові відчуття, що локалізуються за грудиною;
• м’язова слабкість;
• швидка втомлюваність;
• задишка.

Порушення нервової системи при пухлини надниркових залоз

Катехоламіни діють збудливо на процеси, що протікають у спинному і головному мозку. Також підвищується передача сигналів від центральної нервової системи до органів і тканин організму людини. Це проявляється наступними симптомами:

• безпричинне поява почуття неспокою і страху;
• озноб і тремтіння по всьому тілу;
• зниження працездатності, швидка стомлюваність;
• часті перепади настрою;
• головний біль (має пульсуючий характер).

Порушення роботи травної системи при пухлини надниркових залоз

Адреналін, що виділяється гормон продукуючої пухлиною, стимулює адренорецептори, що знаходяться в кишечнику. Такий вплив уповільнює пересування їжі в травній системі і викликає скорочення сфінктера. Якщо у хворого людини спочатку спостерігався знижений тонус кишечника, тоді адреналін, навпаки, стимулює його перистальтику. Такий негативний вплив провокує наступні симптоми:

• нудота;
• болі в животі, що супроводжуються спазмами кишечника;
• часті запори або, навпаки, проноси.

Інші симптоми при пухлини надниркових залоз

Чим ще характеризується дане захворювання? При наявності такої пухлини також спостерігають такі симптоми:

• відбувається активація роботи залоз зовнішньої секреції. Дане явище супроводжується сльозотечею, виділенням в’язкої слини, посиленням потовиділення;
• спостерігається блідість шкірних покривів, що пояснюється звуженням судин. Шкіра на дотик прохолодна. При гіпертонічному кризі відбувається протилежне за симптомами явище – шкіра стає гарячою і червоніє;
• відбувається погіршення зору. Часто хворі скаржаться на появу темних плям перед очима;
• підвищений тиск провокує негативні зміни в сітківці, підвищується ризик крововиливів. Якщо пройти обстеження у окуліста, в більшості випадків виявляється зміна очного дна;
• розвиток гифеми. Це червоне освіту білкової частини ока;
• різке схуднення на 6-10 кг без зміни звичок харчування. Це явище спричиняється прискоренням обміну речовин в організмі.

Діагностика пухлини надниркових залоз

Якщо звернутися до кваліфікованого фахівця для визначення стану організму при наявності характерних симптомів, він зможе поставити такий діагноз тільки після здачі комплексу аналізів і проходження певних процедур. В їх число входять:

• проведення бесіди з хворим. Лікуючий лікар повинен запитати, чим хворіла людина до цього, які симптоми його турбують. Більшість пацієнтів вказують на ознаки, які характерні при наявності такої пухлини надниркових залоз;
• кожен хворий з підозрою на пухлину в наднирниках повинен проходити діагностичний візуальний огляд, завдяки якому можна спостерігати блідість шкірних покривів. При пальпації утворення в черевній області може настати катехоламіновий криз;

• стимулюючі проби. Проводять для хворих, у яких спостерігається стійке високе тиск. Для цього внутрішньовенно вводять препарати, що містять адреноблокатори (фентоламін, тропафен). В результаті цього через 5 хвилин тиск знижується на кілька одиниць (верхнє на 40, нижнє на 25), тоді можна припускати наявність пухлини надниркових залоз;
• загальний аналіз крові. При даному захворюванні змінюється її склад. У багатьох випадках підвищуються лейкоцити, лімфоцити, еозинофіли. Це відбувається через скорочення гладких м’язів селезінки. У той же час рівень глюкози також підвищується;

• аналіз на визначення концентрації катехоламінів у крові. При феохромоцитомі діагностика цього негативного стану може викликати труднощі, оскільки високий вміст гормонів (адреналіну, дофаміну, норадреналіну, метанефрину і норметанефрина) визначається лише протягом декількох годин після гіпертонічного кризу. В подальшому робити цей аналіз не має сенсу.
• дослідження сечі хворого пухлиною надниркових залоз. Лабораторна діагностика відбувається на підставі виділень, які збираються протягом доби або 3-х годин після гіпертонічного нападу. При наявності захворювання аналіз показує підвищений рівень катехоламінів, білка, глюкози в сечі, наявність циліндрів. Особливістю цього дослідження є те, що його слід проводити під час нападу. В інший час результат аналізу буде в нормі;

• визначення рівня метанефринов в крові та сечі. Протягом доби після кризу концентрація даних речовин буде високою;
• УЗД внутрішніх органів. Пройти дане дослідження необхідно для всіх хворих. Воно дозволяє визначити, де розміщується освіту, який його характер;
• комп’ютерна томографія надниркових залоз. Проводиться за допомогою контрастної речовини, яку вводять внутрішньовенно, і рентгенівського випромінювання. Спеціальне обладнання робить серію знімків, після чого порівнює їх. При застосуванні комп’ютерної томографії дуже легко виявити всі негативні зміни в організмі, визначити місцезнаходження, розмір та характер пухлини;

• МРТ органів, які розміщуються в заочеревинному просторі. Сучасний метод діагностики, при якому не застосовується рентгенівське випромінювання. Він дозволяє візуалізувати потрібні органи, в тому числі наднирники. За допомогою МРТ можна виявити пухлини різної локалізації, розмір яких становить 2 мм;
• сцинтиграфія. Передбачає внутрішньовенне введення речовин, які здатні накопичувати тканини надниркових залоз (йодхолестерина, сцинтадрена). Після цього присутність цих препаратів реєструється за допомогою спеціального сканера. Сцинтиграфія допомагає виявити розміщення пухлини (не лише в наднирниках, а й у навколишніх тканинах), наявність метастаз при онкологічному процесі;
• біопсія. Проводиться під контролем УЗД або КТ. Попередньо обезболив необхідну ділянку тіла, за допомогою спеціальної тонкої голки відбирають матеріал з пухлини. Його досліджують під мікроскопом для визначення характеристик клітин, діагностики наявності злоякісних процесів.

Консервативне лікування пухлини надниркових залоз

При наявності феохромоцитоми лікування має проходити під наглядом досвідчених фахівців. Медикаментозна терапія спрямована виключно на усунення основних симптомів захворювання. Повністю усунути пухлина надниркових залоз можливе виключно хірургічним шляхом.

Операція може проводитися тільки після стабілізації стану людини. Високий тиск під час хірургічного втручання підвищує ризик появи небезпечних для життя пацієнта станів – синдрому некерованою гемодинаміки, серцевої аритмії, інсульту. Тому перед операцією в обов’язковому порядку вдаються до медикаментозного лікування, яке спрямоване на нормалізацію показників тиску.

В залежності від стану хворого, показано вживання таких препаратів:

• альфа-адреноблокатори. До препаратів цієї групи відносять Тропафен, Фентоламін. Дані медикаментозні засоби блокують адренорецептори. В результаті вони стають нечутливими до високого вмісту адреналіну в крові людини. При застосуванні даних препаратів зменшується негативний вплив гормонів на організм людини, знижується тиск, нормалізується робота серця;
• бета-адреноблокатори (Пропранолол). Даний препарат знижує чутливість організму до адреналіну. При його вживанні нормалізується діяльність серця, знижуються показники тиску;
• інгібітори синтезу катехоламінів (Метирозин). Препарати з цієї групи пригнічують вироблення адреналіну і норадреналіну в організмі людини. При їх прийомі зменшуються прояви (на 80%) всіх симптомів, що спостерігаються під час захворювання;
• блокатори кальцієвих каналів (Ніфедипін). Препарати цієї групи блокують надходження кальцію у клітини гладкої мускулатури в організмі людини. Внаслідок цього усувається спазм судин, що дозволяє зменшити тиск, число серцевих скорочень.

Оперативне лікування пухлини надниркових залоз

Після стабілізації стану людини, яка триває, як мінімум, упродовж 5 днів, і повної діагностики приступають до оперативного лікування пухлини надниркових залоз. Існує кілька варіантів хірургічного втручання, кожне з яких має свої переваги і недоліки.

Традиційна або відкрита операція при пухлини надниркових залоз

Даний тип оперативного втручання використовується багатьма хірургами для видалення пухлини надниркових залоз. Воно передбачає проведення розрізу шкіри довжиною 20-30 див При цьому здійснюється розсічення м’язів передньої черевної стінки, грудної клітки і діафрагми. Процес поділу тканин на шляху до надпочечникам може зайняти навіть у самого досвідченого хірурга від 30 до 40 хвилин. Після відкриття доступу до пухлини наднирників відбувається її видалення, яке триває не довше 10 хвилин. Після цього хірург здійснює всі дії у зворотному порядку, зашивая при цьому всі тканини. Цей процес може займати до півгодини. Таке оперативне втручання показане у випадку, коли не вдається точно визначити розміщення пухлини надниркових залоз. Воно має багато недоліків:

• тривалість операції може досягати 2,5 години;
• велика травматизація тканин, що призводить до тривалого періоду відновлення;
• наявність значних больових відчуттів після операції;
• хворому показане тривале перебування в стаціонарі в післяопераційному періоді.

Лапароскопічний метод операції з видалення пухлини надниркових залоз

Чим лапароскопічна операція відрізняється від традиційного хірургічного втручання? Під час цієї процедури людина розміщується на кушетці на боці, підклавши під поперек валик. На необхідній ділянці робиться невеликий розріз, довжина якого становить близько 1 див. Через нього в тіло людини вводиться спеціальний інструмент – ендоскоп з відеокамерою на кінці. Під контролем апаратури хірург знаходить наднирник і видаляє пухлина, яка зазвичай добре видно. Дана операція має безліч переваг. Вона набагато менш травматична, після її проведення залишається шов невеликого розміру, а сама процедура триває недовго. Незважаючи на такі переваги, лапароскопія має багато недоліків:

• процедуру важко проводити для пацієнтів, у яких раніше відбувалися оперативні втручання на органах, які розміщуються в черевній порожнині (при наявності спайкового процесу);
• лапароскопія досить важка стосовно людей, що мають значний обсяг підшкірної жирової клітковини;
• для проведення операції в черевну порожнину вводиться вуглекислий газ, який дозволяє сформувати робочий простір для хірурга. Внаслідок цього підвищується тиск на діафрагму, чого зменшується об’єм легенів. Такий стан може бути небезпечним для людей похилого віку або з наявністю супутніх захворювань.

Ретроперитонеоскопическая операція з видалення пухлини надниркових залоз

Відбувається через поперекову зону, де формується 3 розрізу розміром 1-1,5 см. Дана операція має безліч переваг і вважається кращим способом видалення пухлини надниркових залоз. Вона менш травматична, відрізняється невеликою кількістю ускладнень і мінімальним терміном відновлення. Виписка пацієнта відбувається через 3 дні після операції.

Радикальне видалення пухлини надниркових залоз має позитивний прогноз. Виживаність пацієнтів при доброякісному освіту становить 95%, а при злоякісному – 44%. Частота рецидивів – 12,5%.