Що таке феохромоцитома і наскільки вона небезпечна для життя?

Що таке феохромоцитома? Це патологія частини надниркових залоз, відповідальної за продукування катехоламінів (норадреналін, адреналін).

Феохромоцитома наднирника – це пухлинне захворювання доброякісної, рідше злоякісної природи, що характеризується надмірною виробленням катехоламінів.

Опис

Феохромоцитома, інакше хромаффинома, не має чіткого вікового обмеження. Однак найбільш часто вона виникає в межах 25-50 років.

Найбільш схильні до ризику виникнення жінки середньої вікової категорії.

Пухлина феохромоцитома в якості основи для власного розвитку використовує ті клітини, які потенційно здатні продукувати дані гормони, але після народження знаходяться в бездіяльності.

Цікаво! Феохромоцитома складається з клітин наднирників. Новоутворення за власною природою носить гормонально-активний характер, і його активність не залежить від параметрів.

Згідно зі статистикою, новоутворення надниркових залоз виникає і діагностується у двох-трьох чоловік на 100 тисяч.

Зрідка вона носить спадкових характер і супроводжується рак щитовидної залози, пухлини слизових, аденоми паращитовидних залоз і кишечника.

Злоякісна феохромоцитома – це близько 10% від усіх випадків, а метастазує вкрай рідко. Феохромоцитома у дітей зустрічається рідше.

Дитяча феохромоцитома

Перший зареєстрований випадок виявлення феохромоцитоми в дитячому віці був в 1904 році.
З того моменту було зазначено, що вона характеризується такими закономірностями:

1. Переважна кількість пацієнтів старше 8 років.
2. 60% дітей, у яких всі ознаки феохромоцитоми – хлопчики.
3. Захворювання може мати спадковий характер – 1/10 випадків вона була виявлена в одного з батьків.

На етапі формування пухлини специфічних проявів немає, як підсумок – істинний діагноз ставиться зрідка.
У дітей на перших етапах можуть спостерігатися наступні симптоми:

• надмірна блідість шкірних покривів;
• болі голови;
• надмірна втомлюваність;
• втрата апетиту, нудота і позиви до блювоти;
• різке зниження ваги.

При несвоєчасному діагностуванні можуть розвиватися гіпертонічні кризи, кожен напад якого триває від 10 хвилин до 2 годин. Дитина в ході криза може втратити свідомість.

Далі при не виявленні патології надниркових залоз, відбуваються незворотні процеси в міокарді, а також – зміни очного дна.

Пухлини у дітей може бути локалізовано і за межами надниркових залоз:

• в районі аорти;
• сечового міхура;
• шиї;
• голови.

У дорослих же феохромоцитома вненадпочечниковой локалізації зустрічається лише зрідка.

Які процеси відбуваються в організмі?

У 90% феохромоцитома виникає в наднирниках. В більшості своїй – правом, лише 10 % клінічних випадків характеризуються двостороннім пухлинним освітою надниркових залоз.

Цікаво! Феохромоцитома – новоутворення в капсулі. Вона добре забезпечується кров’ю, а її діаметр становить від 1-14 див. Маса феохромоцитоми – від 1 до 60 р. Окремі екземпляри можуть досягати великих параметрів.

Під час прогресу новоутворення серйозно пошкоджується серцевий м’яз, яка через надмірну вироблення адреналіну починає працювати на знос.

Як підсумок – виникнення артеріальної гіпертензії II і III ступеня.

У разі своєчасного звернення до медичних фахівців з проявилися тривожними порушеннями функціонування організму є висока ймовірність уникнути захворювання.

Симптоматика

Кожний прояв патології ґрунтується на надмірному продукуванні катехоламінів.

У той час, коли надниркова феохромоцитома виробляє як норадреналін, так і адреналін, феохромоцитома вненадпочечниковая продукує виключно норадреналін.

Це означає, що новоутворення вненадпочечниковой локалізації провокує менше число симптомів.

Найбільш стабільним симптомом описуваного новоутворення є артеріальна гіпертензія.
Артеріальна гіпертензія може виражатися трьома характерними для феохромоцитоми формами:

1. Протікає з періодичними гіпертонічними кризами. У проміжок між кризами ПЕКЛО вирівнюється до відносної норми.
2. Стабільно завищені показники тиску крові і на їх тлі періодично виникають гіпертонічні кризи.
3. Рідше зустрічається варіант новоутворення, який протікає без кризів, але дає стабільно завищені показники артеріального тиску.

Гіпертонічні кризи, які провокуються новоутворенням надниркових залоз, можуть стати причиною таких відхилень здоров’я:

1. Нервово-психічні відхилення.
2. Порушення функції шлунково-кишкового тракту.
3. Порушення, які відбуваються з кров’ю, інакше – пароксизмальна форма.

Подібне явище може спровокувати безліч порушень, частина з яких несуть пряму загрозу для життя.

Періодичні ГК при феохромоцитомі

Під час чергового нападу гіпертонічного кризу у пацієнта з новоутворенням надниркових залоз може проявлятися наступна симптоматика:

1. Безпідставне почуття страху, нав’язливі стани, неоформлене занепокоєння.
2. Сірість шкірних покривів.
3. Холодний піт, поєднаний із завищеними показниками температури.
4. Озноб, тремтіння.
5. Сухість у роті.
6. Болі голови, області грудей і серцевого м’яза.
7. Учащенность ритму серцебиття, порушення частоти.
8. Нудота і позиви до блювоти.

Присутність всіх перерахованих проявів при гіпертонічному кризі не обов’язково може бути лише кілька проявів.
Що стосується аналізів крові, то у крові відбуваються наступні зміни:

• показник глюкози в крові завищений;
• еозинофіли підвищені;
• лейкоцити і лімфоцити вище норми.

При ускладненому перебігу гіпертонічних кризів можуть проявлятися такі наслідки:

• інсульт;
• набряк легенів;
• крововилив у сітківку ока.

Завершення гіпертонічного кризу настільки ж раптово, як і його початок. Показники тиску крові стрімко приходять до норми, бледнота шкірних покривів замінюється їх почервонінням.

Напад після себе залишає відчуття загальної пригніченості і слабкості, які зберігаються протягом значного проміжку часу.

Періодичність нападів може коливатися в межах від десятка до єдиного за півріччя. Тривалість кожного з нападу також може змінюватись у межах від 2 хвилин до декількох годин.

Підвищені показники АТ та періодичні ЦК

При стабільно завищених показниках тиску крові і змінно виникають гіпертонічних кризах на тлі феохромоцитоми, проявляється так звана вторинна артеріальна гіпертензія.

Вторинна артеріальна гіпертензія у разі своєчасного виявлення першопричини, у конкретному варіанті – феохромоцитоми надниркових залоз, може бути переведена в неявную форму.

При цьому протягом феохромоцитоми симптоматика така ж, яка властива і АГ.

Стабільно підвищений АТ без ЦК

Стабільно завищені показники артеріального тиску іноді є наслідком порушеної функції нирок.

При подібному сценарії можуть бути виявлені наступні супутні порушення:

1. Очне дно змінено, що виявляється після обстеження у окуліста.
2. Мінливість настрою і зайва збудливість.
3. Завищена стомлюваність і болі голови.

Коли артеріальна гіпертензія є вторинною на тлі феохромоцитоми, можуть проявлятися такі симптоми:

• діарея і стрімка втрата маси тіла;
• учащенность серцебиття;
• показники вуглеводного обміну завищені, збільшення показників глюкози в крові;
• підвищення пітливості.

Всі супутні прояви феохромоцитоми є прямою реакцією організму на підвищений рівень продукування адреналіну і не є пов’язаними з патологіями щитовидної залози (мається деяка схожість з ряду симптомів).

Злоякісна феохромоцитома

У тому випадку, коли має місце бути злоякісна феохромоцитома, інакше — феохромобластома, людина помічає в себе наступні прояви:

• стрімка втрата в масі тіла;
• хворобливість в області очеревини;
• розвиток цукрового діабету II типу.

В залежності від того, які симптоми дає феохромоцитома, діагностика і тактика лікування будується виключно на застосуванні медикаментозних препаратів.

При виявленні новоутворення адекватною мірою і найбільш ефективним лікуванням стає резекція.

Тільки хірургічне втручання є гарантією сприятливого прогнозу і подальшого життя пацієнта.

Діагностування

Найбільш значущою для медика завданням є вірна постановка діагнозу.

Лікарю потрібно виявити той факт, відносяться наявні скарги ознакою первинної артеріальної гіпертензії, або ж – це вторинна АГ, яка розвинулася на ґрунті феохромоцитоми.

Для цього застосовується диференціальна діагностика.

Диференціальне діагностування

Під час диференціальної діагностики феохромоцитоми та артеріальної гіпертензії лікаря потрібно брати до уваги наступний перелік симптомів та інших характерних для феохромоцитоми проявів з боку організму пацієнта:

1. Присутні чи завищені показники основного обміну речовин. Подібне порушення виявляється за результатами зданих пацієнтом аналізів.
2. Є різке зниження показників маси тіла. Втрати в масі можуть досягати до 15% від нормальних показників ваги пацієнта.
3. Досить юний вік пацієнта (до 30 років) і нехарактерна реакція на деякий спектр медичних препаратів, що знижують показники тиску крові.
4. Сприйняття вуглеводів організмом порушено.

Після дослідження більш чим 2 тисяч клінічних випадків пацієнтів з гіпертонічною хворобою, медичними фахівцями було виявлено, що важливим є присутність ряду симптомів:

• болі голови;
• учащенность биття серця;
• підвищений рівень пітливості.

Ці симптоми допомагають затвердити вірність поставленого діагнозу «феохромоцитома».

Проби при підозрі на новоутворення

Встановлення істинного діагнозу сприяють деякі проби, які є провокаторами нападу і ефективні в кризовой формі:

• гистаминовая проба;
• тираминовая проба;
• проба з глюкагоном;
• клофеліновая проба;
• проба клофелін-глюкогоновая;
• фентоламиновая, інакше – региновая, проба.

Кожна з проб провокує підвищення рівня артеріального тиску більш чим на 20 позицій – вони можуть проводитися виключно під наглядом профільного спеціаліста і в медичному закладі.

Дослідження при підозрах феохромоцитоми

Велике діагностичне значення відводиться гормональних досліджень, які полягають у визначенні показників катехоламінів в урині і плазмі крові.

Збільшення їх показників в крові спричиняє за собою вихід з сечею не тільки катехоламінів, але також і похідних їх розпаду.

Особливо наочним є різниця в їх змісті до ЦК і по його завершенню – показники різняться в кілька десятків разів.

При диференціальній діагностиці важливим є рівень вмісту специфічного з’єднання хромограніна-А в сироватці крові.

Його рівень значно перевищує нормальні показники при наявності новоутворення, тоді як при АГ може перебувати у межах норми здорової людини.

Після того як диференціальне діагностування підтвердило присутність пухлини, проводяться заходи щодо визначення її локалізації.

Апаратні та лабораторні дослідження

Для визначення прихильності пухлини потрібно провести ряд досліджень.

В числі обов’язкових і найбільш инфомративних методів апаратного і лабораторного досліджень при феохромоцитомі наступні:

• КТ;
• УЗД;
• МРТ;
• проби крові з нижньої порожнистої вени;
• сканування надниркових залоз при використанні контрастної речовини.

Тільки після проходження всіх рекомендованих фахівцем аналізів і досліджень може бути поставлений діагноз «феохромоцитома, лікування якої буде призначено у відповідності з індивідуальним течією.

Лікування

Для феохромоцитоми стандартним і загальноприйнятим є хірургічне лікування. Воно полягає в повному видаленні новоутворення.

Медикаментозне лікування при феохромоцитомі призначається виключно для таких цілей:

• зняти симптоми і наслідки ЦК;
• підготувати пацієнта до резекції;
• полегшити післяопераційний період.

Вилікувати пухлину консервативними методиками можливості немає.

Консервативне лікування

Консервативне лікування полягає у призначенні певного спектру препаратів, які спрямовані на зниження супутніх проявів.

При кризі практикується призначення препаратів внутрішньовенно або внутрішньом’язово:

• Фентоламін;
• Регитин;
• Тропафен.

Таким чином занижується сприйняття виробляється адреналіну.
При тахікардії показано введення таких засобів:

• Індерал;
• Анаприлін;
• Пропранолол;
• Обзидан.

Вони можуть застосовуватися виключно з препаратами, що знижують артеріальний тиск. За три доби до резекції в/в вводять Феноксибензамін для запобігання катехоламінового кризу.

При злоякісному характер освіти або при його метастазуванні показана терапія при використанні таких препаратів:

• Празозин;
• Феноксибензамін;
• А-Метілпаратирозин.

Є підтверджений ряд випадків, коли терапія проходила успішно при використанні 131I-Метайодбензилгуанидина.

Хірургічне втручання і подальший прогноз

Хірургічне позбавлення від феохромоцитоми будь-якої локалізації можливо при використанні двох методик.

Перша – відкритий доступ. Виконується передній розріз стінки очеревини або бічній.

Застосовується в 10% випадків, коли новоутворення визначено як двостороннє, множинне, злоякісне або локалізовано поза надниркових залоз.

Друга методика – це лапароскопічна. Полягає у виконанні кількох малих розрізів (до 2см), за допомогою яких вводиться лапароскоп і відповідні нагоди інструменти.

Застосовується для видалення новоутворень разом з наднирковою залозою. Для кожного пацієнта тип втручання підбирається індивідуально.

Після проведення резекції за умови повного видалення пухлини прогноз сприятливий, а супутня АГ зникає. Якщо прояви АГ залишилися, можливо пухлина видалена лише частково.