Фото, симптоми, причини та лікування хвороби Дарині

Хвороба Дарині або фолікулярний дискератоз – це спадкове ураження шкірних покривів, виявляється шкірним висипанням і підвищеним зроговінням епідермісу.

Захворювання викликає штучний дефіцит вітаміну А і знижує активність деяких ферментів.

Хвороба при цьому не передається через тілесний контакт або статевим способом.

Основним симптомом вважається локальний дерматит в області обличчя, спини, грудей або волосистої частини голови. Лікування фолікулярного дискератоза виключно симптоматичною. Прогноз життя у таких пацієнтів сприятливий, хоча повне вилікування і неможливо.

Увага, контент може виявитися неприємним для перегляду

Етіологія захворювання

Причина хвороби полягає в генетичній схильності. Хвороба Дарині являє собою спадковий дерматоз.

Деякі фахівці вважають, що виникнення патології провокує системний недолік ретинолу.

У запаленому шкірному покриві поступово збільшуються міжклітинні простори, куди негайно проникає патологічна мікрофлора. Вторинне інфікування шкіри спостерігається на тлі почервоніння і ороговіння епідермісу.

Класифікація фолікулярного дискератоза

Лікарі-дерматологи залежно від клінічної картини дерматиту поділяють хвороба Дарині на наступні категорії:

• себорейна форма класичного фолікулярного дискератоза, яка зустрічається у 90% пацієнтів;
• локалізоване ураження шкірних покривів, характеризується обмеженим ділянкою висипання і ороговіння поверхневих шарів шкіри;
• гиперкератический вид – бородавчаста дискератома, первинними елементами якої чвляются ороговілі бородавки і бородавчасті розростання дерми з ділянками тріщин;
• везикулезно-бульозна форма – поліморфний висип у вигляді вузлів, гнійників і ороговілих лусочок.

Симптоми захворювання

Хвороба Дарині першочергово проявляється розширенням вивідних проток потових залоз, які стають помітними неозброєним поглядом. При цьому на шкірному покриві утворюються невеликі поглиблення.

Початок захворювання характеризується специфічним ураженням нігтів, на поверхні яких утворюються білі та рожеві смуги. Нігтьова пластинка при цьому покрита канавками і численними борознами.

У розгорнутій стадії захворювання на відкритих ділянках тіла спостерігаються рясні висипання, які частково покриті кірками. Після видалення ороговелого шару оголюються ерозії. До них поступово приєднується бактеріальна інфекція. В результаті у пацієнта з’являються наступні симптоми:

• періодичні напади болю в області запаленої ділянки шкіри;
• смердючий запах з ерозій і зони висипань;
• ознаки загальної інтоксикації організму у вигляді швидкої стомлюваності, загального нездужання та хронічної втоми.

При локалізованої формі хвороби висипання утворюються лінійно і тільки на одному певному ділянці шкірного покриву. Поступово область поразки піддається пігментації.

Везикулезно-буллезному увазі поразки притаманні поліморфні висипання. У хворого одночасно можуть спостерігатися ущільнення епідермісу і бульбашки з гнійним вмістом. Вогнища ураження розташовуються в шкірних складках або слизових оболонках. Часто в таких випадках лікарі встановлюють діагноз: «лейкоплакія», яка вимагає особливої уваги, оскільки є передраковым станом шкіри.

Увага, контент може виявитися неприємним для перегляду

Лейконіхія нігтя при хворобі Дарині

Ерозії при фолликулярном дискератозе

Лінійна форма хвороби Дарині

Везикулярные висипання при фолликулярном дискератозе

Діагностика захворювання

Попередній діагноз встановлює лікар-дерматолог після збору анамнезу хвороби та візуального огляду шкірних покривів. Фахівець звертає особливу увагу на генетичну схильність.

Остаточна діагностика вимагає проведення гістологічного та цитологічного дослідження патологічної області шкірного покриву. За необхідності лікарі захворювання диференціюють з екземою, червоним плоским лишаєм і доброякісним новоутворенням.

Лікування хвороби

Терапія фолікулярного дискератоза, як правило, комплексне і тривалий. Спочатку дерматолог радить пацієнтові максимально виключити дію на шкіру наступних факторів:

• ультрафіолетове випромінювання;
• високі та низькі температури навколишнього повітря;
• підвищена вологість, часта пітливість.

Надалі медики борються з вторинною інфекцією за допомогою антибіотиків, протигрибкових засобів та антисептиків.

Антибактеріальні засоби при лікуванні хвороби Дарині

Інфікування шкірного покриву є приводом до призначення антибіотиків. У таких випадках фахівці використовують такі групи препаратів:

1. Пеніциліни. Це найбільш популярні засоби. Вони вводяться в організм тільки через внутрішньом’язові ін’єкції, оскільки пеніцилін не стійкий до дії шлункового соку. Представникам цієї групи є пеніцилін, біцилін, новоцін. Останнім часом широку популярність придбали напівсинтетичні пеніциліни в силу своєї високої активності до стафілококової і стрептококової інфекції.

2. Оксациллины. Цей антибіотик випускається у таблетованій формі та у вигляді ампул для внутрішньом’язових ін’єкцій.
3. Ампіокс. Особлива ефективність такого препарату ґрунтується на поєднанні в його складі ампіциліну та оксациліну.

Протигрибкові препарати для терапії фолікулярного дискератоза

У дерматології лікарі застосовують такі зовнішні засоби по боротьбі з грибковою інфекцією:

1. Аморолфіна. Медикамент клітинну оболонку грибків. Показаний для лікування запальних уражень шкіри, спричинені дріжджовими і пліснявими грибами.
2. Лоцеріл. Це 5% лак для нігтів, який призначений для обробки нігтьової пластинки. Хвороба Дарині часто супроводжується грибковим ураженням нігтів.
3. Бифоназол. Засіб ефективний відносно більшості дерматофітів. В деяких випадках застосування мазі провокує місцеве подразнення епідермісу у вигляді почервоніння, відчуття поколювання і печіння.
4. Ізоконазол. Цей препарат володіє широким спектром дії. Ізоконазол усуває грибкову і бактеріальну інфекцію на уражених ділянках шкірного покриву. У дерматології він застосовується у вигляді мазі для зовнішньої обробки шкіри.
5. Клотримазол. Особливість цього засобу полягає в його підвищеною проникаючою здатністю. Після зовнішнього застосування активні частинки клотримазолу поширюються в роговий шар дерми. Лікарі рекомендують застосовувати препарат при глибокому ураженні шкіри.

Антисептичні засоби в лікуванні хвороби Дарині

Антисептики повинні відповідати таким вимогам:

• активно знищувати хвороботворні мікроорганізми;
• не надавати токсичної дії і не пошкоджувати поверхневі шари шкіри.

Антисептичні засоби в дерматології застосовуються у таких формах:

1. Барвники. Метиленовий синій, брильянтовий зелений, надають виражений бактерицидний ефект.
2. Феноли та альдегіди. Ці препарати руйнують клітинні стінки патологічних мікроорганізмів і тим самим роблять, перешкоджаючи поширенню інфекції.
3. Гіпертонічні розчини у вигляді сольових ванн, для яких характерний слабку антисептичну дію.
4. Протеолітичні ферменти. Такі мазі застосовуються для швидкого видалення некротичного нальоту і стимуляції відновних процесів в епідермісі.
5. Нітрофурани. Розчини фурациліну, фуразолина та фурагіну призначені для промивання гнійних вогнищ.
6. Лужні присипки і пасти у вигляді саліцилової кислоти, нашатирного спирту і борної кислоти використовують в якості універсальних дезінфекторів шкірного покриву.

У важких випадках, коли перебіг хвороби має поширений характер лікарі-дерматологи рекомендують пацієнтам скористатися гормональними мазями на основі гідрокортизону і преднізолону. Це такі засоби як лоринден, бетаметазон, элоком, белодерм і дермовейт. Гормонсодержащие препарати для зовнішнього застосування блокують запальний процес, знижують алергічну набряклість і сприяють швидкому очищенню ранової поверхні.

При лікуванні хвороби Дарині фахівці постійно коригують ступінь ороговіння епідермісу. Для цього хворий приймає препарати вітаміну А і обробити пошкоджену поверхню шкіри масляним розчином вітаміну Е.

У виняткових випадках хворому проводять видалення окремих некротичних елементів висипу.

Прогноз захворювання

На жаль, фолікулярний дискератоз є невиліковною патологією.

Але незважаючи на це прогноз для життя сприятливий. У багатьох пацієнтів комплексна терапія дозволяє досягти стійких ремісій, під час яких людина може вести активний спосіб життя.

Профілактика загострення хвороби Дарині полягає в регулярних консультацій дерматокосметолога, періодичних процедурах оксигенотерапії, здійсненні кисневих і морських ванн.