Хвороба Аддісона — що це таке, симптоми захворювання у жінок

Хвороба Аддісона розвивається на тлі недостатності кори надниркових залоз, при цьому виникає дефіцит кортикостероїдних гормонів – кортизолу і альдостерону, які відповідають за водно-сольовий обмін, метаболізм, захищають організм від стресу. Захворювання вражає людей різного віку, але найчастіше діагностується у жінок 30-50 років.

Причини недостатності кори надниркових залоз

Хвороба Аддісона – що це таке, чому з’являється недуга? Патологію класифікують на первинну і вторинну, а також вроджену і набуту. До причин розвитку первинного ураження кори надниркових залоз належить:

• аутоімунні процеси в організмі;
• туберкульоз надниркових залоз;
• вроджені аномалії;
• гіпоплазія;
• сифіліс;
• хірургічне видалення наднирника;
• СНІД;
• грибкові хвороби – дисемінований гістоплазмоз, бластомікоз;
• зниження чутливості надниркових залоз до адренокортикотропному гормону;
• ракові пухлини або метастази.

Секреція гормонів порушується через деструктивних процесів в тканинах кори надниркових залоз. У важких випадках може повністю припинитися вироблення кортикостероїдів. Аутоімунні процеси призводять до руйнування клітин органу патологічними антитілами. Це є найбільш поширеною причиною недуги, такі симптоми зустрічаються у 70-80% пацієнтів.

Вторинна форма хвороби Аддісона спостерігається при порушенні гіпоталамо-гіпофізарної зв’язку. Передня частка гіпофіза в недостатньому обсязі синтезує адренокортикотропний гормон, який стимулює вироблення кортизолу і альдостерону в корі надниркових залоз.

Причини вторинної хвороби Аддісона:

• ішемія;
• доброякісні та злоякісні пухлини;
• механічні травми;
• менінгіт, енцефаліт;
• опромінення головного мозку в області гіпофіза.

Ятрогенні симптоми Аддісоновой хвороби з’являються на тлі тривалого прийому цитостатиків, глюкокортикостероїдних препаратів, або після їх раптової відміни. Терапія викликає атрофію тканин кори надниркових залоз, що є причиною порушення секреції гормонів. Хвороба Аддісона нерідко поєднується з цукровим діабетом, толерантністю до глюкози, і гипотиреоидитом.

Генетична схильність

Хвороба Аддісона може бути викликана генними факторами. Якщо близькі родичі пацієнта страждали аутоімунними захворюваннями, то ризик розвитку недостатності кори надниркових залоз становить 25%.

Симптоми патології виникають при таких спадкових станах:

• дефекти глюкокортикоїдних рецепторів;
• синдром Оллгрова;
• адренолейкодистрофия – порушення обміну жирних кислот;
• недостатність ферментів;
• аутоімунний полигландулярний синдром;
• сімейна гіпоплазія кори надниркових залоз.

Клінічні симптоми захворювання

Гормональний дисбаланс призводить до порушення водно-сольового обміну, в крові підвищується рівень калію, кальцію, знижується вміст натрію. Це призводить до зменшення об’єму циркулюючої крові, зневоднення організму, ацидозу.

Із-за дефіциту кортизолу порушується обмін речовин, знижується рівень глюкози, підвищується концентрація еозинофілів. Організм не справляється зі стресом, погано засвоюються поживні речовини. На початкових стадіях симптоми хвороби Аддісона проявляються слабо, їх важко диференціювати від інших недуг. З цієї причини правильний діагноз найчастіше визначається вже при запущеній формі захворювання, коли уражено понад 90% кори надниркових залоз.

Характерні ознаки хвороби Аддісона:

• швидка втомлюваність;
• загальна слабкість, нездужання, запаморочення;
• відсутність апетиту, зниження маси тіла;
• блювота, діарея призводить до зневоднення організму;
• пересихання шкіри, слизових оболонок;
• низький артеріальний тиск, особливо в положенні стоячи;
• дратівливість, неспокій, схильність до депресії;

• мелазми Аддісона – гіперпігментовані плями на шкірі і слизових оболонках, з-за цього недугу називають бронзової;
• бажання їсти солону, кислу їжу, посилення смакових відчуттів;
• збільшений об’єм виділеної сечі;
• тремор кистей рук, голови;
• сильне почуття спраги;
• судоми, що посилюються після вживання молока;
• ослаблення імунітету: часті простудні, інфекційні хвороби;
• зниження чутливості кінцівок, параліч, викликаний гіперкаліємією;
• у жінок порушується менструальний цикл, можуть повністю припинитися місячні, випадає волосся в області лобка, пахвових западин;
• у чоловіків зменшується статевий потяг, розвивається імпотенція;
• хворим важко ковтати їжу.

Особливості зовнішнього вигляду хворих

Що таке хвороба Аддісона, і якими симптомами вона проявляється? Бронзові плями на шкірі характерні для первинної форми захворювання, найчастіше вони локалізуються на обличчі, шиї, плечах, ліктях, шкірних складках. Синюшним кольором забарвлюються соски, губи, слизові оболонки кишечника і піхви у жінок. При первинній недостатності кори надниркових залоз ознака гіперпігментації з’являється однією з перших, може на кілька років випереджати інші симптоми.

При вторинній формі хвороби Аддісона, викликаної порушенням секреції АКТГ, електролітний баланс крові залишається в межах норми або змінюється незначно, пігментні плями відсутні.

Зниження артеріального тиску супроводжується слабкістю, запамороченням, зябкостью, непереносимістю холоду. Метаболічний синдром викликає збій ліпідного, вуглеводного, білкового обміну. При дефіциті кортизолу вуглеводи синтезується шляхом розщеплення білків, це призводить до зниження рівня глюкози в крові, виснаження запасів глікогену в печінці.

Хвороба Аддісона: фото пацієнта з гіперпігментацією шкіри.

Методи діагностики

Захворювання визначають на підставі симптомів і скарг пацієнта. Ендокринолог призначає лабораторне дослідження крові на:

• аутоімунні антитіла;
• рівень альдостерону;
• кортизолу;
• тестостерону;
• адренокортикотропного гормону.

Первинна хвороба Аддісона характеризується підвищеним рівнем АКТГ і низькою концентрацією гормонів кори надниркових залоз. Вторинна недостатність проявляється низькими показниками АКТГ і глюкокортикостероїдів.

Біохімічне дослідження крові показує низький рівень натрію і високий калію, гематокриту, сечовини, лейкопенію. В загальному аналізі сечі на вміст кетостероїдів і оксикетостероидов виявляється низька концентрація продуктів обміну.

При атипової формі хвороби складу крові не змінюється, присутній тільки дефіцит гормону альдостерону і кортизолу. Такі симптоми зустрічаються у 10% пацієнтів.

Одним з методів діагностики хвороби Аддісона є лабораторна проба, яка допомагає виявити, який орган був вражений первинно. При введенні синтетичного аналога адренокортикотропного гормону повинна відбуватися стимуляція кори надпочечников і посилюватися вироблення альдостерону і кортизолу. Якщо цього не відбувається — значить, порушена робота органу. Для підтвердження вторинної форми вводять пролонгований АКТГ і оцінюють результат через 8 годин, роблять тест на толерантність до глюкози.

Важливим діагностичним методом, який підтверджує хвороба Аддісона, є електрокардіограма. Порушення водно-сольового балансу негативно позначається на роботі серця. Комп’ютерна томографія і магнітно-резонансна терапія проводяться для виявлення симптомів туберкульозу надниркових залоз, кальцифікації, визначення розмірів органу.

Якщо хвороба Аддісона викликана порушенням роботи гіпофіза, роблять рентген черепа. Дослідження допомагає виявити:

• пухлини головного мозку;
• метастази;
• крововиливи;
• та інші патологічні процеси.

На підставі лабораторних, інструментальних досліджень, загальної клінічної картини встановлюють правильний діагноз.

Диференціальна діагностика

Хвороба Аддісона має схожі симптоми з іншими недугами, тому важливо правильно встановити діагноз для проведення адекватного лікування. Захворювання диференціюють:

• отруєння важкими металами;
• хронічні дерматози;
• нейропсихические розлади;
• бронхогенна карцинома;
• гемохроматоз;
• нейрогенна анорексія;
• синдром Пейтца-Егерса;
• цукровий діабет 2 типу;
• хвороби серця;
• нефрити, нефропатії.

При аддісонізма присутні характерні симптоми Аддісоновой хвороби (пігментація шкіри і слизових оболонок, гіпотонія), але не спостерігається ураження кори надниркових залоз. Правильний діагноз встановлюється після проведення лабораторних досліджень.

Лікування Аддісоновой хвороби

Недолік глюкокортикоїдних і минералокортикоидних гормонів викликає підвищення калію в крові, тому хворим рекомендується виключити з раціону продукти, що містять цей мікроелемент. Це:

• горіхи;
• банани;
• горох;
• сухофрукти;
• кави;
• гриби;
• картопля.

Корисно вживати білок, жири, вуглеводи, вітаміни З, В₁. Підтримати обмінний процес допомагає морква, печінка, яйця, квасоля, цільнозернові крупи, бобові, свіжі овочі і фрукти. Харчуватися потрібно дробовими порціями 5-6 разів на день. Пацієнтам, які страждають на хворобу Аддісона, забороняється займатися важкою фізичною працею, слід уникати стресових ситуацій.

Для відшкодування дефіциту гормонів кори наднирників проводять замісну гормональну терапію аналогами альдостерону і кортизолу (Кортизон). Дозування препаратів лікар підбирає індивідуально для кожного пацієнта. Тривалість лікування залежить від ступеня тяжкості та форми захворювання.

При хворобі Аддісона прийом глюкокортикостероїдів починають з фізіологічних доз, потім поступово підвищують кількість вживаного препарату до нормалізації рівня гормонального фону. При симптомах гострого кризу ліки вводять внутрішньовенно. При стресах, після хірургічного втручання, на тлі супутніх запальних захворювань дозування гормонів підвищують.

Через 2 місяці проводять контрольний аналіз крові для оцінки ефективності лікування. При необхідності коригують дозу лікарських засобів.

У разі туберкульозної природи хвороби Аддісона терапія проводиться за допомогою Стрептоміцину, Рифампіцину, Ізоніазиду. За станом пацієнта стежить ендокринолог і фтизіатр.

Симптоми аддісоніческого кризу

В результаті неправильного лікування, несвоєчасної діагностики захворювання або різкої відміни глюкокортикостероїдів може розвинутися аддісоніческій криз. Провокуючими факторами гострої недостатності кори надниркових залоз можуть послужити стреси, травми, інфекційні, вірусні захворювання, перенесені хірургічні операції, важкі фізичні навантаження.

Криз розвивається від кількох годин до 2 днів, його основні симптоми:

• різка біль в області попереку, живота, ніг;
• нестримне блювання, діарея, які призводять до зневоднення організму, пересихання шкіри, на слизових оболонках, мовою з’являються тріщини, наліт коричневого кольору;
• зниження артеріального тиску, посилене потовиділення, холодні руки і ноги;
• спочатку зменшується об’єм сечі, що виділяється, потім настає анурія;
• лихоманка, підвищення температури тіла;
• сплутаність свідомості, галюцинації;
• втрата свідомості, кома.

Кора надниркових залоз повністю припиняє виробляти гормони, зменшується об’єм циркулюючої крові, відбувається сильне зневоднення організму, в крові накопичуються іони калію. Гіперкаліємія погіршує роботу серцевого м’яза. Порушення вуглеводного обміну викликає зниження рівня цукру в крові, підвищує чутливість клітин до інсуліну.

Якщо хворому не надати термінову допомогу, то криз може призвести до летального результату. Пацієнтам вводять внутрішньовенно глюкокортикоїди, фізрозчин, декстрозу. При супутньому інфекційному, запальному захворюванні показаний курс антибіотиків.

До ускладнень гострої недостатності кори надниркових залоз належить:

• набряк мозку;
• парестезії;
• параліч кінцівок;
• тиреотоксикоз;
• тиреоїдит;
• гіпопаратиреоз;
• анемія;
• дисфункція яєчників;
• хронічний кандидоз.

Хвороба Аддісона призводить до порушення роботи багатьох систем і органів. Своєчасно проведене лікування допоможе усунути симптоми недуги і попередити важкі ускладнення.