Фото плям склеродермії, що це за таке захворювання і як його лікувати

Склеродермія являє собою аутоімунне ураження сполучної тканини, що проявляється вогнищами склерозу і запалення в шкірних покривах і внутрішніх органах.

Захворювання протікає в двох основних варіантах: системному і локалізованому.

За статистикою хвороба зустрічається приблизно у 20 осіб на 1 млн в рік. При цьому обмежена форма переважно діагностується у дітей і підлітків жіночої статі. Приблизне співвідношення жінок і чоловіків зі склеродермією становить 6:1.

Причини

На сьогоднішній день достовірна причина захворювання невідома.Багато фахівців вважають, що системна патологія сполучної тканини має генетичну схильність і формується у людини під впливом наступних факторів:

• інфікування пацієнта ретровирусами, а особливо цитомегаловірусом;
• вдихання повітря з домішкою каменноуольной і кварцового пилу;
• часте контактування людини з органічними розчинниками;
• хіміотерапія онкологічних хворих.

 

Отже, склеродермія, що це таке і чому розвивається? Науці відомо – захворювання може формуватися в будь-якому віці. Обов’язковими умовами при цьому є системне зниження імунітеті і генетична схильність. Людина втрачає захисні здібності в силу впливу вірусних, хімічних або фізичних алергенів. В результаті порушення функції імунної системи провокує атиповий метаболізм складових компонентів сполучної тканини.

Клінічна картина

Ознаки хвороби залежать від локалізації патологічного процесу. Системна склеродермія проявляється масштабним ураженням шкірних покривів і внутрішніх органів. Локалізована патологія характеризується залученням до хвороба тільки шкіри.

Симптоми системної склеродермії

Захворювання супроводжується одночасним пошкодженням шкірного покриву, кровоносних судин, кістково-м’язового апарату і внутрішніх органів (легені, серце, шлунково-кишковий тракт і нирки).

У початковій стадії пацієнт може помітити зниження маси тіла, субфебрильну температуру і загальне нездужання.

Дифузна форма склеродермії на ранніх етапах проявляється синдромом Рейно, який полягає в епізодичних спазмах поверхневих кровоносних судин верхніх або нижніх кінцівок під впливом температурного або емоційного подразника. Це клінічно проявляється чітко обмеженими побледневшим ділянками шкірного покриву пальців. Після відновлення кровотоку шкіра стає яскраво-червоного кольору. У деяких пацієнтів такі напади супроводжуються онімінням і порушенням поверхневої чутливість епідермісу.

Лікарі розрізняють два варіанти синдрому Рейно:

• двофазний, при якому шкірі змінює забарвлення на білий, а потім червоний;
• трифазний у вигляді зміни кольору «білий-синій-червоний».

Симптоми захворювання включають:

1. Ураження шкірного покриву. Найбільш типовою ознакою системної склеродермії є ущільнення шкіри. Вираженість огрубіння різна у кожної людини, але у всіх випадках патологічний процес починається пальців і поширюється на інші ділянки тіла. Подальше прогресування хвороби супроводжується зникненням носогубних і лобових складок і обмеженням розміру ротової щілини. Розвиток захворювання викликає обмежені пігментації шкірних покривів і утворення виразок. В області ущільнення відбувається атрофія сальних і потових залоз, що проявляється сухістю і шорсткістю шкіри.
2. Суглобові патології. Ранкова скутість рухів і суглобові болі вважаються невід’ємним симптомом системної склеродермії. Поступове наростання ущільнення м’яких тканин пальців рук провокує згинальну контрактуру, яка поступово переходить на великі суглоби верхніх і нижніх кінцівок. Такі суглобові патології часто нагадують поліартрит при ревматизмі. В результаті у пацієнта відзначається остеоліз нігтьових фаланг і викривлення пальців.
3. Зміни з боку м’язової системи. Ураження м’язів проявляється прогресуючим запальним процесом у вигляді міопатії. Поступово у хворого відбувається м’язова атрофія.
4. Функціональні порушення шлунково-кишкового тракту. Ці симптоми характерні для 80-90% пацієнтів з дифузною склеродермією. При цьому уражаються нижні відділення стравоходу. Людина скаржиться на труднощі при ковтанні їжі та постійну печію. Згодом у хворого запалюється слизова оболонка стравоходу і на її поверхні утворюються множинні ерозії. Патологічний процес при локалізації в шлунку і дванадцятипалої кишці провокує больові напади і частий метеоризм. Пошкодження тонкого і товстого кишечника, як правило, протікає безсимптомно.
5. Легенева дисфункція, яка діагностується у 70% пацієнтів. Такий симптом проявляється у двох клінічних формах: легеневий фіброз і гіпертензія. Фіброз легеневих тканин, як правило, виникає на початкових стадіях склеродермії і проявляється зменшенням об’єму легень, респіраторної недостатністю і прогресуючим альвеолитом. Легенева гіпертензія у таких випадках носить вторинний характер. Такі пацієнти починають скаржитися на задишку, яка починає турбувати хворого і в стані спокою.
6. Аномалії серцево-судинної системи. Патологія викликає порушення функції лівого шлунка. У хворих відзначається порушення серцевого ритму і запалення серцевих оболонок. У рідкісних випадках склеродермія провокує формування пороку серця.
7. Захворювання сечовивідної системи. У перші 4-5 років системного ураження сполучної тканини у пацієнтів може утворитися хронічна ниркова недостатність і стійка гіпертензія.
8. Ураження периферичної нервової системи. Огрубіння шкірних покривів часто має атипову тиск на нервові закінчення, що клінічно проявляється порушенням тактильної чутливості, парестезіями і больовим синдромом.

Симптоми локалізованої склеродермії

У такому разі пацієнти пред’являють скарги на свербіж, відчуття болю та відчуття стягнутості шкірних покривів.

Всі патологічні вогнища проходять три послідовні стадії: почервоніння і набряк, ущільнення у вигляді склерозу і атрофія.

 

Обмежена склеродермія починається з утворення на шкірному покриві гіперпігментірованной плям округлої форми. Краї такого вогнища гипереміровані, що вказує на активність запального процесу. В патологічній області епідерміс не збирається в складку. Потім захворювання поступово переходить у стадію атрофії.

Вогнищева патологія шкірних покривів розвивається у таких формах:

1. Лімітована склеродермія. Захворювання протікає в декількох клінічних видах. Бляшкової патологія характеризується утворенням на шкірі тулуба і кінцівок еритема та індурації (ущільнення) епідермісу. На ранніх стадіях такий осередок має бузковий відтінок. Розвиток захворювання супроводжується освітленням центральної області вогнища і формуванням по краю бузково обідка.
2. Бульозні форма, утолительной рисою якої є утворення пухирів з прозорою рідиною в зоні ущільнення шкіри.
3. Вузлувата форма. При цьому хворий виявляє поодинокі або множинні вузли.
4. Каплевидна форма – це мекопятнистое ураження шкіри, яке часто поєднується з атрофічним лишаєм.
5. Ідіопатична форма. Захворювання проявляється довгостроково поточним западаючим вогнищем коричневого кольору.
6. Генералізована склеродермія. Даний вид визначається за наявності декількох патологічних ділянок в різних ділянках тіла. В таких випадках лікарі можуть діагностувати «инвалидизирующую пансклеротическую морфеа», при якій пошкоджуються всі шари шкіри аж до кісток. До генералізованим ураженням відноситься синдром Шульмана у вигляді еритематозного висипання на шкірних покривах нижніх кінцівок.
7. Лінійна склеродермія. В такому випадку на шкірі утворюються лінійні вогнища ущільнення, які збігаються з ходом судинно-нервових пучків.
8. Склеродермія «Удар шаблею», при якому патологічний осередок представлений полосовидным дефектом шкірного покриву кольору слонової кістки.

Фото

Увага, контент може виявитися неприємним для перегляду

Вузлувата склеродермія

Склеродермія» Удар шаблею»

Лінійна склеродермія

Каплевидна склеродермія

Ідіопатична атрофодермия Пазіні–Пьерини

Генералізована склеродермія

Бульозна склеродермія

Бляшкової склеродермія

Діагностика

Встановлення діагнозу включає проведення наступних заходів:

• збір анамнезу захворювання;
• візуальний огляд шкірних покривів;
• пальпація регіональних лімфатичних вузлів;
• лабораторний аналіз крові;
• рентгенографія, комп’ютерна томографія, ультразвукове дослідження, які проводяться при системному ураженні внутрішніх органів.

Терапія склеродермії

Як лікувати склеродермію залежить від форми захворювання, ступеня поширення патологічного процесу та глибини ураження органів і систем.

Лікування системної склеродермії

Основні терапевтичні методи включають прийом наступних медикаментів:

1. Антифиброзные судинні препарати, дія яких спрямована на запобігання спазму кровоносних судин. Найбільш ефективними засобами судинного розширення вважаються блокатори кальцієвих каналів. До них відносяться: дигідропіридини (амлодипін, ніфедипін, нікардипін), фенілалкіламіну (галлопаміл, верапаміл) і похідні піперазину (флунаризин, цинаризин).
2. Антиагреганти, що перешкоджають тромбоутворенню. Такі препарати як ацетилсаліцилова кислота, тиклопідин, дипіридамол підсилюють результативність судинорозширювальних ліків.
3. Антифиброзное лікування. Лікарі при склеродермії часто призначають хворому пеніциламін, який пригнічує утворення колагену. Таким чином, відбувається блокування надмірного формування сполучної тканини.
4. Протизапальна терапія диклофенаком, кетопрофеном, ібупрофеном, німесулідом у стандартних дозуваннях усуваються порушення роботи опорно-рухового апарату.
5. Симптоматичне лікування, яке спрямоване на усунення окремих симптомів захворювання. Так, при запаленні нижнього відділу стравоходу лікарі рекомендують дотримуватися правил дробового харчування і приймати курс прокінетиків у вигляді меклозина, домперидону або ондансетрону. Ураження тонкого кишечника вимагають застосування антибактеріальних засобів (амоксицилін, еритроміцин і метронідазол). Прояви легеневого фіброзу купіруються невисокими дозами преднізолону.

Лікування локалізованої склеродермії

Терапія обмежених форм склеродермії носить індивідуальний характер. Мета такого лікування – це зупинка прогресу склерозуючого запалення шкірних покривів.

До сьогоднішнього дня застосування високих доз пеніциламіну залишається спірним питанням. Основні принципи терапії включають:

• протизапальні препарати з допомогою місцевих глюкокортикоїдів;
• імуносупресія (пригнічення захисних здібностей організму) метотрексатом;
• при лінійних формах доцільно застосовувати системне лікування вже на ранніх етапах захворювання.

Ускладнення склеродермії

Чи небезпечна для життя системна склеродермія? Фіброзно-запальне ураження внутрішніх органів несе небезпеку розвитку гострої легеневої, серцево-судинної або ниркової недостатності. Такі наслідки нерідко закінчуються летальним результатом.

Чим небезпечна локалізована форма склеродермії? Захворювання являє небезпеки для життя пацієнта. У хворого формується тільки косметичний дефект шкірних покривів.

Прогноз хвороби

Найбільш несприятливий прогноз вважається у пацієнтів з системними формами склеродермії. У таких випадках показник п’ятирічної виживаності знаходиться в межах 40-70%.

Тривалість життя залежить від поширеності ушкодження внутрішніх органів.

Прогноз обмеженою патології сполучної тканини переважно сприятливий і залежить від форми ураження шкірного покриву. Так, за статистикою у 50% пацієнтів з бляшкової склеродермією спостерігається мимовільний регрес хвороби протягом 2-3 тижнів. При глибокому ураженні шкіри процес лікування, як правило, затягується на 4-5 років.