Тромбоцитопенічна пурпура

Механізм розвитку тромбоцитопенічної пурпури

В основі виникнення і розвитку пурпури лежать порушення тромбоцитарного компонента складу крові, при якому рівень тромбоцитів опускається значно нижче норми– 150*109/л.

Це може відбутися при посиленому руйнуванні тромбоцитів з різних причин, найчастіше пов’язаними з імунологічним статусом пацієнта.

Частіше тромбоцитопенічна пурпура діагностується у дітей 2-7 років, але може зустрічатися як у дитячому віці, так і у дорослих.

До досягнення 10-річного віку хлопчики і дівчатка хворіють однаковою мірою, після 10 років – у дівчаток захворювання виявляється набагато частіше.

Класифікація

В залежності від етіології (причини виникнення) і патогенезу (патологічного механізму виникнення та розвитку) прийнято виділяти кілька різновидів тромбоцитопенічної пурпури:

  1. ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура Вергольфа (без очевидних причин);
  2. изоиммунная, що виникла в якості власного відповіді організму при неодноразових переливаннях крові або тромбоцитарної маси. Іноді зустрічається під час вагітності;
  3. вроджена імунна виникає як відповідь на несумісність крові матері і плоду. Найчастіше до 4-5 місяців відбувається самовилікування дитини;
  4. аутоімунна – результат власного відповіді організму на деякі захворювання та патологічні стани (системний червоний вовчак, анемія, гострий лейкоз тощо);
  5. симптоматична – тимчасове явище, яке виникає при дефіциті вітаміну B12, при деяких інфекційних захворюваннях, променевій хворобі, прийомі деяких сильнодіючих фармацевтичних препаратів тощо

Причини

Найчастіше пурпура виникає на тлі і як наслідок перенесених вірусних захворювань (грип, паротит – «свинка», кашлюк, вітряна віспа, краснуха, кір, вітрянка тощо).

Відзначені випадки, коли профілактична вакцинація проти грипу була пусковим механізмом появи тромбоцитопенічної пурпури у дітей.

Нерідко відзначається поєднання з ендокардитом, лейшманіозом, малярію, черевний тиф. У цьому випадку тромбоцитопенічна пурпура обтяжує перебіг основного інфекційного захворювання.

Імунологічні форми

Практично всі типи імунологічної пурпури пов’язані з виробленням антитромбоцитарних антитіл (IgG).

За темою:  Аналіз на тромбофилию

З-за формування імунних комплексів на поверхні тромбоцитарных пластинок відбувається їх швидке руйнування.

Тривалість життя тромбоцитів скорочується замість 7-10 діб до декількох годин.

  1. при изоиммунной формі після неодноразових переливань крові виникає імунологічний відповідь організму на надходження «чужий» тромбоцитарної маси. Аналогічний механізм розвитку пурпури спостерігається при несумісності крові матері і плода;
  2. при гетероиммунной формі руйнування антигенної структури тромбоцитарных пластинок відбувається за рахунок впливу на їх структуру сторонніми агентами (віруси, фармацевтичні препарати, хімічні речовини тощо);
  3. аутоімунна форма формується при патологічному імунній відповіді організму на власні здорові незмінені тромбоцити, що призводить до їх руйнування. Імунна система організму «вбиває» власні здорові тромбоцити. Це характерно при деяких захворюваннях схожого патогенезу (патологічного походження і розвитку) – аутоімунна гемолітична анемія, ВКВ тощо;
  4. трансиммунная форма виникає в результаті руйнування тромбоцитів плода антитромбоцитарними тілами, які через плаценту надходять від матері, яка страждає тромбоцитопенічну пурпуру.

Захворювання може проявитися після прийому деяких сильнодіючих фармацевтичних препаратів (естрогенів, барбітуратів, препаратів миш’яку), при рентгенівському опроміненні вище допустимих доз радіації.

Відзначені випадки розвитку тромбоцитопенічної пурпури у дорослих як ускладнення після великих операцій, травм, після переливання крові.

Неиммуннологические форми

Найчастіше тромбоцитопенічна пурпура має імунологічний генез розвитку, але при деяких станах і умовах можливий і неиммунный варіант:

  • механічна дія на кров, що приводить до руйнування кров’яних тілець, зокрема тромбоцитів – спленомегалія, протезування судин, операції на серці, гігантські гемангіоми;
  • злоякісні новоутворення з метастазами в кістковий мозок;

  • радіація;
  • хімічні отруєння;
  • дефіцит фолієвої кислоти;
  • тромбози;
  • тривала терапія гепарином;
  • ВІЛ, СНІД;
  • колагенози;
  • пероральні контрацептиви;
  • спадковість (вкрай рідко – як приклад медичної казуїстики).

Симптоматична тромбоцитопенія може бути проявом деяких хронічних системних захворювань:

  • системної червоної вовчака;
  • склеродермії;
  • ревматизму;
  • лейкозу, лімфолейкоз;
  • хронічних захворювань нирок і печінки.

Симптоматика, клінічна картина

За рахунок порушень вироблення нових тромбоцитів, тромбопластину і серотоніну відбувається збільшення проникності капілярних стінок, страждає скорочувальна здатність судин.

В результаті виникає ризик кровотеч, збільшується час згортання крові, формування кров’яного згустку.

При лабораторних дослідженнях крові виявляється майже повна відсутність тромбоцитів.

В період ремісії (тимчасового припинення проявів захворювання) тромбоцити виявляються, але в кількості набагато нижче нормальних значень.

Всі симптоми, клінічні прояви тромбоцитопенічної пурпури пов’язані з підвищеною кровоточивістю і поганий згортання крові:

  • шкірні та підшкірні крововиливи;
  • блідість;
  • кровоточивість ясен, носові кровотечі;
  • шлунково-кишкові кровотечі;
  • маткові кровотечі;
  • гіпотонія (зниження тиску);
  • гіпертермія (підвищення температури тіла до фебрильних значень — 38°С і вище);
  • лімфаденопатія – збільшення в розмірах периферичних лімфовузлів;
  • іноді збільшення селезінки і печінки.

Тромбоцитопенічна пурпура може розвиватися по гострому і хронічному варіантах.

Для гострої форми характерна явна зв’язок між впливом провокуючого фактора (вірусне захворювання, переливання крові, прийом деяких фармацевтичних препаратів тощо) і початком захворювання.

Термін між провокацією і маніфестацією пурпури становить 1-3 тижні. Для дітей гостра форма більш характерна, ніж хронічна.

І у дітей, і у дорослих гостра фаза триває зазвичай до півроку і нерідко закінчується самостійним одужанням пацієнта при виключенні впливу провокуючих факторів.

Якщо захворювання триває більше 6 місяців, прийнято говорити про розвиток хронічної форми. Для неї характерний хвилеподібний тип перебігу, при якому періоди маніфестації (яскравого клінічного прояву захворювання змінюються періодами ремісії (тимчасового полегшення, уявного одужання).

Діагностика

Для точної діагностики необхідна грамотна оцінка анамнезу (опитування, історії хвороби) хворого і характерних клінічних ознак, симптомів.

Не менше значення мають дані лабораторних досліджень (загальні аналізи крові та сечі, розгорнутий і біохімічний аналізи крові, коагулограма, ІФА, дослідження пунктату кісткового мозку, аналіз на тромбофилию).

Для тромбоцитопенічної пурпури характерні:

  • зниження тромбоцитарного числа в аналізах крові (<50*109/л);
  • збільшення часу кровотечі (більше 30 хв);
  • лейкоцитарна формула зберігається в межах норми. Розвиток анемії можливо при виражених крововтратах;
  • при мікроскопії мазків крові виявляються збільшення тромбоцитів в розмірах і зниження зернистості;
  • в препаратах пунктату кісткового мозку виявляється велика кількість кариоцитов, отшнуровка тромбоцитів.

Диференціальна діагностика проводиться з наступними захворюваннями:

  • різні патологічні процеси в кістковому мозку;
  • ВКВ;
  • гострий лейкоз;
  • гемофілія;
  • геморагічний васкуліт;
  • тромбоцитопатия
  • дисфибриномегалия;
  • ювенальні (дитячі) маткові кровотечі.

Лікування тромбоцитопенічної пурпури

При непрямих або слабовыраженных клінічних проявах і рівні тромбоцитів більше 50*109/л спеціальне лікування не проводиться.

При рівні 30-50*109/л проводиться терапія, спрямована на профілактику кровотеч.

При рівні вмісту тромбоцитів менше 30*109/л хворий потребує госпітальному лікуванні.

Для купірування кровотечі застосовують кровоспинні препарати. Для пригнічення аутоімунного відповіді призначаються гіперімунні глобуліни і кортикостероїди.

У разі значної крововтрати показано вливання еритроцитарної маси. Переливання тромбоцитарної маси виключені. У деяких випадках призначаються цитостатики.

Лікування хронічної форми тромбоцитопенічної пурпури повинно проводиться паралельно з терапією основного захворювання (при вторинних або симптоматичних варіантах виникнення та розвитку).

У рідкісних випадках при неефективному медикаментозному лікуванні хронічної та важкої форми захворювання показане оперативне лікування – спленектомія (видалення селезінки).

Реабілітація

Після клінічного одужання пацієнт потребує постійному амбулаторному спостереженні у гематолога. Для нього виключені препарати, які впливають на агрегаційні характеристики тромбоцитів, алергени. Рекомендуємо докладніше дізнатися про харчування при тромбоцитопенії.

Прогноз

Найчастіше прогноз сприятливий. Захворювання проходить самостійно або після специфічної терапії в 75% випадків без приєднання ускладнень.

Геморагічний інсульт зустрічається рідко, але є небезпечним в гострій фазі захворювання, можливий летальний результат.

Захворювання виліковне, найчастіше зазначається повне одужання після своєчасного та адекватного лікування.

loading…