Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура

Поширеність

Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура зустрічається в будь-якому віці, хоча для неї типово поява перших симптомів у дітей.

За різними даними, поширеність захворювання в популяції складає від 1 до 13 випадків на 100 000 чоловік.

Хвороба Верльгофа відноситься до числа захворювань, маніфестуючи в дитячому віці. Дошкільнята при цьому хворіють в середньому в 2 рази частіше, ніж школярі.

До 10-11 років тромбоцитопенічна пурпура розвивається в рівній мірі як у дівчаток, так і хлопчиків, але після цього віку у структурі захворюваності переважають дівчата і жінки.

Причини тромбоцитопенічної пурпури

Причини розвитку ідіопатичної тромоцитопенической пурпури до теперішнього моменту не цілком ясні, що відображено в назві цього захворювання.

Провідним механізмом розвитку тромбоцитопенії є утворення аутоантитіл, інакше кажучи, імунна агресія на власні тромбоцити організму.

Провокуючими факторами у цьому випадку можуть бути такі ситуації:

  • Аутоімунні захворювання.
  • Гормональна перебудова в період статевого дозрівання.
  • Гострі вірусні та бактеріальні інфекції.
  • Вступ материнських антитіл до тромбоцитів плода в організм дитини у внутрішньоутробному періоді.
  • Хронічні стресові ситуації, і багато інших.

Сукупність цих та інших факторів запускає утворення антитіл до власних тромбоцитів організму.

Внаслідок цього відбувається їх систематичне руйнування, а також зменшення тривалості їх життя – замість покладених 7-10 днів вони живуть протягом кількох годин.

Організм намагається компенсувати стрімко меншу кількість тромбоцитів за рахунок мегакаріоцитів – безпосередніх попередників білих кров’яних тілець.

При тромбоцитопенічній пурпурі в кістковому мозку пацієнтів спостерігається нормальний або збільшений вміст цих клітин.

Це служить додатковим підтвердженням імунної теорії розвитку захворювання, згідно з якою при хворобі Верльгофа руйнуються тільки тромбоцити, а не весь тромбоцитарний росток.

Класифікація

За течією ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури виділяють гостру (тривають до 6 місяців) та хронічну (понад 6 місяців) форми захворювання.

За темою:  Артеріальний тромбоз

У другому випадку виділяють додаткові варіанти перебігу хвороби:

  1. Рідко рецидивуючий.
  2. Часто рецидивуючий.
  3. Безперервно рецидивуючий перебіг.

З урахуванням механізму розвитку, ступеня вираженості кровотечі, а також змін в аналізах крові, виділяють три основних періоди перебігу захворювання:

  1. Геморагічний криз, що характеризується розгорнутої клінічної і гематологічної картиною.
  2. Клінічна ремісія. Пацієнт зовні здоровий, але в аналізах крові ще зберігаються певні зміни.
  3. Клініко-гематологічна ремісія.

У клінічній практиці виділяють два варіанти клінічного перебігу захворювання. При «сухій» тромбоцитопенічній пурпурі спостерігають тільки шкірні прояви синдрому кровоточивості.

Для «вологого» варіанту характерні не тільки шкірні прояви, але і кровотечі з слизових оболонок, а також вилиття крові у внутрішні органи.

Клінічна картина

Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура » журнал здоров'я iHealth

Симптоми ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури можуть розвиватися як поступово, так і гостро з яскравими клінічними проявами.

Ступінь їх вираженості залежить від абсолютного числа тромбоцитів в крові: чим їх менше, тим більше ризик розвитку серйозних кровотеч.

Ключовими клінічними проявами ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури у дорослих і дітей є наступні:

  • Крововиливи на шкірі, які проявляються петехіальні висипки (червоної мелкоточечной), синячками, великими полями, що нагадують гематоми. Геморагічні елементи безболісні, розташовуються асиметрично, з часом змінюють свій колір від багряно-синюшного до жовтуватого. Зазвичай найбільш виражені крововиливи на нижніх кінцівках, хоча можуть розташовуватися на всьому тулубі.
  • Крововиливи у склеру і під кон’юнктиву ока, а також у барабанну перетинку, що призводить до різкого зниження слуху.
  • Кровотечі із слизових (ясенні, носові, маткові, шлунково-кишкові).

Найбільш небезпечним при ідіопатичній тромбоцитопенічній пурпурі є вилиття крові у внутрішні органи, особливо в головний мозок.

Клінічно це проявляється раптово виниклої головним болем, втратою свідомості, нудотою, блювотою, судомами, слабкістю окремих частин тіла і іншими симптомами.

Крововилив у мозок робить прогноз хвороби дуже серйозним.

За темою:  Тромбоз - види, причини тромбоутворення, симптоми, способи уникнення

Діагностика

Діагноз ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури встановлюють на підставі характерної для цієї патології клінічної картини, а також результатів лабораторних досліджень. До них відносяться:

  • Загальний аналіз крові, в якій виявляють знижений рівень тромбоцитів.
  • Визначення часу кровотечі за методом Дьюка, яке при тромбоцитопенії збільшується.
  • Зниження або відсутність ретракції кров’яного згустку.

Важливий пункт діагностики тромбоцитопенічної пурпури, який дозволяє диференціювати її від інших захворювань – це біопсія кісткового мозку.

У ньому визначається нормальний або збільшений вміст мегакаріоцитів.

Лікування тромбоцитопенічної пурпури

Ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура » журнал здоров'я iHealth 1

Існує кілька напрямків лікування ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури.

Вони включають боротьбу з наявними кровотечами, підвищення в’язкості крові, збільшення числа тромбоцитів, а також імуносупресивну терапію, якщо передбачається аутоімунний механізм розвитку тромбоцитопенії.

Домогтися зупинки кровотеч та покращити функцію тромбоцитів допомагають наступні лікарські засоби:

  1. Адроксон.
  2. Амінокапронова кислота.
  3. Вітамін С.
  4. Рутин.
  5. Етамзілат (дицинон), та інші.

В якості місцевої терапії застосовуються перекис водню, тампони, змочені розчином адреналіну, а також гемостатичні губки і плівки.

Пацієнтам з ідіопатичною тромбоцитопенічній пурпурою не показано переливання тромбоцитарної маси, оскільки знову надійшли тромбоцити швидко зруйнуються під дією утворюються до них аутоантитіл.

Для придушення активності імунітету проти власних тромбоцитів показано проведення патогенетичної терапії, яка включає наступні препарати:

  • Кортикостероїди (преднізолон, метилпреднізолон та інші).
  • Нормальний імуноглобулін людини.
  • Інтерферон 2-альфа.

Зазвичай на тлі патогенетичної терапії вдається досягти стійкої ремісії.

Однак в окремих випадках навіть таке потужне лікування виявляється неефективним, і симптоми захворювання продовжують збільшуватися. Рекомендуємо докладніше дізнатися про харчування при тромбоцитопенії.

Це, а також розвиток тяжких крововиливів у внутрішні органи, служить показанням до проведення спленектомії, або хірургічного видалення селезінки.

Після операції у 75-80% пацієнтів вдається досягти стійкої і тривалої ремісії.

У разі, якщо навіть хірургічне лікування виявилося безрезультатним, призначається цитостатична терапія. Вона проводиться з допомогою дуже серйозних препаратів, таких як азатіоприн, циклофосфамід, вінкристин та інших.

За темою:  Відірвався тромб що це таке?

Ефективність цієї терапії надзвичайно висока, однак пацієнти важко її переносять, з-за чого до неї вдаються лише в крайніх випадках, коли інші способи лікування не дали результату.

Прогноз і наслідки

У більшості ситуацій при тромбоцитопенічній пурпурі вдається досягти повної клініко-гематологічної або хоча б клінічної ремісії. В окремих випадках хвороба приймає затяжний і рецидивуючий перебіг.

В одиничних ситуаціях можливий летальний результат внаслідок крововиливу в головний мозок.

loading…