Тромбоцитопенічна пурпура у дорослих

Тромбоцитопенічна пурпура у дорослих

Серед захворювань, що супроводжуються порушенням згортання здатності, значне місце займає ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура, або хвороба Верльгофа.

Ця патологія характеризується агресією імунної системи у відносно нормальних тромбоцитів організму, внаслідок чого вони руйнуються, що призводить до зниження згортання крові і підвищення ризику кровотеч.

Зазвичай ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура маніфестує в дитячому і підлітковому віці, причому дівчатка хворіють у 2-3 рази частіше хлопчиків.

Це обумовлено тим, що у жінок система імунітету працює в дещо іншому режимі, через що нерідко дає збої у вигляді аутоімунних захворювань.

Причини тромбоцитопенічної пурпури

У більшості випадків не вдається виявити яку-небудь конкретну подію, яке послужило безпосередньою причиною гіперактивації імунної системи і запуску процесу неухильного руйнування тромбоцитів.

У той же час відмічено, що у багатьох пацієнтів хвороба Верльгофа розвивається через деякий час після або на фоні:

  1. Перенесеної вірусної інфекції.
  2. Серцево-судинних захворювань.
  3. Серйозних травм і операцій.
  4. Початку прийому деяких лікарських препаратів.

Останній пункт має особливу значущість у пошуку причин тромбоцитопенії.

У самому справі, відомий цілий ряд лікарських засобів, які можуть руйнувати тромбоцити як безпосередньо, так і опосередковано через вплив на імунну систему.

Найбільш небезпечними в плані розвитку тромбоцитопенічної пурпури є наступні групи лікарських препаратів (з прикладами):

  • Сечогінні засоби (фуросемід, спіронолактон).
  • Антибактеріальні препарати (пеніциліни, гентаміцин).
  • Хіміотерапевтичні засоби.
  • Гепарин.
  • Деякі психотропні препарати (клоназепам).

Тромбоцитопенія при хворобі Верльгофа обумовлена безпосереднім руйнуванням тромбоцитів.

В результаті компенсаторно збільшується вміст мегакаріоцитів у кістковому мозку, які є попередниками тромбоцитів.

Що таке тромбоцити?

Тромбоцити – це маленькі пластинки, які є осколками мегакаріоцитів.

Їх нормальний рівень в крові складає 180-320 тисяч в 1 микролитре крові (хоча слід враховувати, що показники норми залежать від лабораторії, в якій проводиться підрахунок).

За темою:  Тромбоцитопенія у дітей

Всередині тромбоцитів знаходиться безліч гранул, які заповнені біологічно активними речовинами, такими як серотонін, гістамін, катіони кальцію, фактор Віллебранда та інші необхідні для нормального згортання крові компоненти.

Основна і найважливіша функція тромбоцитів – утворення тромбу при пошкодженні судинної стінки.

Якщо це сталося, тромбоцити організовуються в рихлий згусток, який як би заліплює дефект оболонки судини.

В подальшому на нього «сідають» нитки фібрину, в результаті чого формується щільний тромб. Він надійно закриває судинний дефект і зупиняє кровотечу.

Інша важлива функція тромбоцитів – забезпечення цілісності і міцності стінок дрібних судин і капілярів.

У численних лабораторних дослідженнях виявлено, що зниження рівня тромбоцитів призводить до порушення кровотоку в мікроциркуляторному руслі.

Підвищується ламкість капілярів, їх проникність, що призводить до спонтанних кровотеч.

Симптоми ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури

Основу клінічної картини ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури становить геморагічний синдром – комплекс симптомів, який включає:

  1. Кровотечі різної локалізації (носові, ясенні, маткові, шлунково-кишкові).
  2. Крововиливи у внутрішні органи, а також головний мозок.
  3. Спонтанне утворення синців (особливо на нижніх кінцівках).
  4. Петехії, або дрібні крапкові крововиливи на шкірі.
  5. Вторинну анемію за даними лабораторної діагностики.
  6. Загальну слабкість, запаморочення, шум у вухах.

Шкірні висипання мають специфічний зовнішній вигляд, який у типових випадках нагадує шкуру леопарда, тільки плями не чорні, а рожево-фіолетові. Саме з-за цього хвороба і одержала назву пурпури.

Як правило, кровотечі при ідіопатичній тромбоцитопенічній пурпурі не загрожують життю пацієнта. Вважається, що ризик виникнення геморагій зростає у відповідності зі ступенем тромбоцитопенії.

Насправді рівень тромбоцитів у крові мало впливає на кровоточивість.

У деяких пацієнтів кровотечі не розвиваються навіть при вираженій тромбоцитопенії (20-30 тис/мкл), тоді як у інших навіть невелике зниження тромбоцитів (120-130 тис/мкл) може зумовити небезпечні крововиливи у внутрішні органи.

За темою:  Тромбоз симптоми

Діагностика ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури

Про тромбоцитопенії слід задуматися у випадку появи спонтанних кровотеч з слизових оболонок і геморагічних висипань на шкірі (синці, петехії).

Остаточна діагностика проводиться на підставі загального аналізу крові, де виявляється знижений рівень тромбоцитів.

Важливий етап діагностики – спроба виявити причину тромбоцитопенії.

Варто звернути особливу увагу на те, які лікарські засоби приймає пацієнт, оскільки в більшості випадків лише відміна препарату або заміна його на більш безпечний призводить до нормалізації рівня тромбоцитів.

При дослідженні здатності згортання виявляється подовження часу кровотечі і зміна ретракції кров’яного згустку.

Також для ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури характерно виявлення в крові специфічних антитромбоцитарних антитіл.

Нарешті, важливе місце в діагностиці хвороби Верльгофа займає морфологічне дослідження кісткового мозку. Його зразок беруть або при стернальної пункції, або при трепанобиопсии.

Виявляється значне збільшення кількості мегакаріоцитів – клітин-попередниць тромбоцитів, а також відсутність змін, характерних для інших захворювань, які можуть супроводжуватися тромбоцитопенією.

Лікування ідіопатичної тромбоцитопенічної пурпури

Якщо виявлено конкретна причина тромбоцитопенії, то її необхідно усунути.

Нерідко цього заходу цілком достатньо для довгострокової нормалізації рівня тромбоцитів у крові, усунення кровоточивості і поліпшення загального стану організму.

Якщо виявити причину не вдається, то першочергове лінія терапії тромбоцитопенічної пурпури – це кортикостероїди (преднізолон та інші). Рекомендуємо докладніше дізнатися про харчування при тромбоцитопенії.

Ці препарати пригнічують синтез антитромбоцитарних антитіл, внаслідок чого рівень тромбоцитів підвищується, а вже на 2-3 добу після початку лікування зникають геморагічні прояви.

Останнім часом широко використовується імунотерапія. Зокрема, показано внутрішньовенне введення нормального імуноглобуліну людини.

На жаль, незважаючи на високу ефективність цієї терапії, вона дорога і доступна далеко не всім пацієнтам.

Якщо ні один з методів консервативної терапії не допоміг, то проводять спленектомія, або видалення селезінки.

За темою:  Тромб у лівому шлуночку серця лікування

Цей орган у нормі відповідає за руйнування старих клітин крові, а при тромбоцитопенічній пурпурі він ще й виділяє антитромбоцитарні антитіла.

Після операції у більшості пацієнтів досягається значне поліпшення стану.

Нарешті, якщо не допомогла навіть спленектомія, показаний прийом імунодепресантів (наприклад, цитостатиків).

Ці препарати пригнічують активність імунної системи і дають можливість нормалізувати рівень тромбоцитів.

loading…