Мозочкова, сенситивна атаксія: симптоми і лікування у людини

Багатьох людей цікавить питання: що таке атаксія? Зазначене захворювання пов’язане з розладом моторики, при цьому у пацієнта відбувається порушення координації рухів. У таких людей може повністю зберігатися або незначно знижуватися сила в руках або ногах, але їхні рухи стають незграбними і незграбними, порушується рівновагу під час ходьби, так і в положенні стоячи.

Класифікація захворювання

Якщо порушення рівноваги відбувається під час перебування пацієнта в положенні стоячи, то це статична атаксія, а якщо проблеми виникають під час ходьби, то розвивається динамічна атаксія. Щоб правильно діагностувати зазначене захворювання, необхідно пройти огляд у невролога, який призначає проведення таких обстежень, як МРТ, ЕМГ, ЕЕГ, а якщо є підозри на те, що хвороба носить спадковий характер, то проводиться аналіз ДНК.

Розрізняють наступні види зазначеного захворювання:

• сенситивна атаксія, вона розвивається при появі порушень глубокомышечной чутливості;
• при проблемах з роботою мозочка розвивається мозочкова атаксія;
• коркова атаксія викликана збоями у роботі кори головного мозку. Такі порушення відбуваються в лобовій і скронево-потиличної частини;
• вестибулярна атаксія виникає, коли у пацієнта дає збій вестибулярний апарат.

У здорової людини нормальна координація рухів забезпечується злагодженим взаємодією всіх систем організму. Це можливо при скоординованій роботі провідників глубокомышечной чутливості, кори головного мозку, а точніше його лобової і скронево-потиличної частини, вестибулярного апарату і мозочка. При проблемах хоча б з одним з цих елементів відбувається порушення координації рухів.

Симптоми розвитку недуги

Сенситивна атаксія розвивається із-за того, що сталося ураження задніх стовпів і задніх нервів, при збоях у роботі зорового бугра, кори тім’яної частки і периферичних нервових вузлів. Вона може одночасно з’являтися у всіх кінцівках або вражати одну руку або ногу.

Найбільш яскраво такі симптоми проявляються, коли сенситивна атаксія справляє свій негативний вплив на роботу нижніх кінцівок. У цьому разі під час ходьби людина сильно згинає ноги в суглобах і з силою ставить стопу на підлогу. У деяких людей створюється враження, що вони йдуть дуже м’якому підлозі. Щоб компенсувати проблеми, що виникли під час ходьби, такі пацієнти намагаються постійно дивитися собі під ноги. Ці дії дозволяють значно поліпшити координацію рухів. Як тільки людина закриває очі, симптоми захворювання загострюються, а якщо відбулися глибокі ураження задніх стовпів, то хворий тільки з великим трудом може стояти і рухатися.

Мозочкова атаксія є наслідком збій у роботі мозочка. Якщо поставити пацієнта в позі Ромберга, то він почне завалюватися на бік ураженої півкулі органу. Коли у пацієнта вражений черв’як мозочка, то він може падати як тому, так і вправо або вліво.

Якщо розвивається мозочкова атаксія, симптоми проявляються у вигляді похитування під час ходи. При цьому пацієнт дуже широко і розмашисто ставить ноги, його рухи носять уповільнений, невпевнений характер. Коли хворий закриває очі, то такі порушення стають ще більш помітними.

Атаксія мозочка призводить не тільки до порушення координації рухів, але і до проблем з промовою. Людина починає розтягувати слова, говорить повільно. Відбувається зміна почерку, він стає розмашистим і нерівномірним. З тієї сторони, де сталося ураження мозку може відзначатися порушення сухожильних рефлексів, відбувається зниження тонусу в м’язах.

Дана форма недуги може вказувати на розвиток такого захворювання, як енцефаліт, або на присутність у пацієнта розсіяного склерозу. Вона може бути ознакою появи злоякісного новоутворення або судинного вогнища в мозочку, в стовбурі.

Якщо уражається один з розділів вестибулярного апарату, то у пацієнта починає розвиватися така патологія, як вестибулярна атаксія. Головною ознакою цього захворювання є наявність у пацієнта постійного запаморочення, йому здається, що всі навколо нього рухається в одному напрямку, а коли він повертає голову, такі симптоми посилюються.

Вестибулярна атаксія призводить до того, що пацієнт дуже повільно вчиняє будь-які повороти головою, а при ходьбі він сильно хитається і часто падає. Крім описаних симптомів вестибулярна атаксія характеризується появою нудоти і блювоти, розвитком горизонтального ністагму (серія мимовільних рухів очей із сторони в сторону).

Вестибулярна атаксія супроводжує таких патологій, як стовбурової енцефаліт, синдром Миньера, хвороби вуха, пухлини, що розвиваються в IV шлуночку головного мозку.

Коркова атаксія розвивається при ураженні лобової частки головного мозку. Тут більше всього страждає та нога, з боку якої відбулися порушення.

У цьому випадку при ходьбі людина стає нестійким. Особливо це проявляється на поворотах, він починає валитися в ту сторону, з якої сталося ураження мозку. У випадку серйозних порушень пацієнт взагалі не може стояти або ходити. У такому разі стан хворого не залежить від контролю зору, він однаково себе почуває як з відкритими, так і закритими очима.

Додатковими ознаками при розвитку зазначеного типу захворювання будуть порушення нюху, психіки. Симптоми в цьому випадку дуже схожі на ті, що бувають при мозочкової атаксії. Причини, які призводять до розвитку такої патології: пухлини, абсцеси і порушення кровопостачання головного мозку.

Спадкові прояви хвороби

Спадковий характер має така патологія, як мозочкова атаксія П’єра Марі. При такому захворюванні зазвичай хвороба проявляється в кожному поколінні.

Зазвичай дана патологія починає розвивається у людей після 35 років, перший її ознака — порушення ходи. Через деякий час виявляються додаткові симптоми у вигляді порушення мови і координації руху рук, крім цього порушується нормальна міміка, збільшуються сухожильні рефлекси, а в деяких випадках з’являється вздрагивание м’язів, яке відбувається мимоволі.

У людини помітно зменшується сила м’язів, з’являються окорухові порушення, знижується гострота зору, звужується його поле і може розвинутися атрофія зорових нервів. Крім описаних симптомів таке захворювання призводить до появи психічних порушень, які проявляються у вигляді зниження рівня інтелекту. Крім цього, у пацієнта розвивається депресія.

Ще одним спадковим захворюванням, яке носить хронічний характер і схильне до прогресування, що є сімейна атаксія Фрідрейха. Дуже часто вона зазначається у разі, якщо були кровні шлюби.

При цьому недугу у людини з’являється незграбна хода, він робить розмашисті руху. При цьому хворий ставить ноги дуже широко, під час ходьби його постійно хилить то в одну, то в іншу сторону. У процесі розвитку хвороби порушення координації поширюються на руки, м’язи обличчя і грудей. У людини сповільнюється мова, змінюється міміка, у більшості пацієнтів відзначається значне зниження слуху.

Крім цього, у таких хворих фіксуються помітні зміни скелета і з’являються проблеми з серцем у вигляді тахікардії, болю, задишки. Починає змінюватися і форма стопи, що призводить до вивихів суглобів, розвивається кіфосколіоз, відбуваються ендокринні зміни у формі цукрового діабету, інфантилізму та гіпогонадизму.

Атаксія-телеангіоектазія також є хворобою, яка носить спадковий характер. Вона починає проявлятися вже в ранньому дитинстві. Хвороба дуже швидко прогресує і вже до десятилітнього віку дитина практично не може ходити.

В таких випадках часто розвиваються екстрапірамідні симптоми, уражаються черепні нерви і прогресує розумова відсталість. У зв’язку зі слабким імунітетом у хворого відзначаються повторні інфекції, а в зв’язку з тим, що недостатньо імуноглобулінів класу А і Т-залежних лімфоцитів, значно збільшується ризик розвитку злоякісних пухлин.

Основні ускладнення будуть такими:

• велика ймовірність повторного розвитку різних інфекційних захворювань;
• розвиток хронічної серцевої недостатності;
• розвиток дихальної недостатності.

Діагностичні заходи

Діагностика зазначеної хвороби починається з того, що виявляється генетична схильність пацієнта до недуги. Проводиться ЕЕГ головного мозку, при проведенні лабораторного аналізу відзначаються порушення обміну амінокислот.

При проведенні МРТ фахівець виявляє атрофію столів головного і спинного мозку, а за допомогою електроміографії можна визначити ураження волокон периферичних нервів.

При проведенні діагностики лікар повинен враховувати наявність перехідних форм захворювання та його рудиментарних форм, так як їх прояв буде схожим на розвиток розсіяного склерозу, сімейної параплегії або невральной аміотрофії.

Щоб правильно діагностувати спадкові форми зазначеного захворювання, необхідно провести прямий або непрямий аналіз ДНК. Може знадобитися проведення комплексного ДНК-аналізу, в цьому випадку роблять забір біоматеріалу у всіх членів сім’ї.

Проведення лікування

Для проведення лікування вказаного захворювання необхідно звернутися до невролога. Зазвичай призначається симптоматична терапія, до складу якої входить прийом загальнозміцнюючих засобів, спеціальні вправи, які допомагають зменшити з’явилася дискоординацию і зміцнити ослаблені м’язи.

Щоб зміцнити імунітет, лікар може призначити курс прийому імуноглобуліну. У таких випадках треба звести до мінімуму проведення рентгенологічних досліджень, можна використовувати променеву терапію, не рекомендується довго перебувати на сонці.

Якщо розвивається пізня мозочкова атаксія, лікування пов’язано з впливом на спровокувало її захворювання. Коли патологія носить інфекційно-запальний характер, то лікар призначає прийом антибактеріальних і противірусних препаратів. У разі якщо хвороба викликана порушеннями в роботі судинної системи, призначаються препарати, що дозволяє нормалізувати процес кровообігу і кошти, які зупиняють церебральне кровотеча.

Якщо хвороба має токсичну походження, то проводиться інтенсивне інфузійне лікування. Застосовуються сечогінні засоби, які допомагають провести дезінтоксикацію організму, а в найбільш важких випадках може проводитися гемосорбція.

Заходи профілактики

Якщо хвороба має спадковий характер, то її прогноз як правило малоблагоприятным. У таких випадках навіть при проведенні лікування відзначається поступовий розвиток захворювання, яке викликає нервово-психологічні порушення. Відзначається зниження працездатності.

Своєчасно проведена симптоматична терапія та недопущення повторного розвитку інфекційних захворювань, отримання травм та отруєння організму дозволяє таким людям доживати до похилого віку, при цьому хвороба їм доставляє мінімальні незручності.

В цілях профілактики спадкової форми захворювання таким пацієнтам фахівці не рекомендують народжувати дітей. Обов’язково необхідно уникати будь-яких шлюбів між родичами, так як вони збільшують ймовірність народження хворих дітей.