Хордома хребта, основи черепа, крижів: причини, симптоми, лікування

З хордомой основи черепа і крижів лікарі стикаються досить рідко. Вона виникає приблизно у 1-3 чоловік з 1 мільйона в рік.

Ця пухлина розвивається із залишків хорди ембріона. Вважається злоякісним новоутворенням, але росте повільно і дає метастази в дуже рідкісних випадках. Тому дехто вважає її доброякісної. Розташована вона в такому місці, що ускладнює лікування. Хордома часто рецидивує, у зв’язку з чим вчені все більше схиляються до визначення її як злоякісної.

Симптоми новоутворення дуже різноманітні. Залежать вони від типу пухлини та її місця розташування. З-за її локалізації утруднена діагностика.

Про хордоме і її симптоми

Ця пухлина може розвиватися тільки в межах хребта, так як є залишком примітивної хорди. Локалізується на будь-якому рівні хребетного стовпа:

• біля основи черепа і його заднього ската;
• в області крижів і куприка;
• в межах головного мозку;
• у основної кістки;
• в області мозку;
• в носоглотці;
• у хребта.

Пухлина зустрічається дуже рідко. З’являється у людей будь-якого віку. Вражає чоловіків приблизно в 2 рази частіше, ніж жінок.

60% всіх виявлених випадків відносяться до хордоме крижів. На 2-му місці за локалізацією є підстава черепа. Хордомы інших областей зустрічаються набагато рідше.

Пухлина м’яка, складається з часток. Її клітини мають різні розміри. Їх ядра дрібні. Хордома нагадує хондросарком, тому при діагностуванні необхідно диференціювання цих хвороб.

Хордомы бувають різних типів. Є такі, які розвиваються протягом тривалого часу, дуже повільно. А в 10-15% виявлених випадків пухлина росте швидкими темпами. Такі новоутворення руйнують кістки, утворюють метастази, що проникають у легені, шкіру, печінку.

Від типу хордомы і місця її розташування залежать і проявляються симптоми. Якщо пухлина розвивається в області хребта, то починає боліти спина, можливі паралічі цієї частини хребетного стовпа, настає оніміння ніг, відбуваються порушення в роботі ШЛУНКОВО-кишкового тракту і сечового міхура. Порушується і чоловіча ерекція.

Основним симптомом пухлини, що виникла у черепного підстави, є біль в області обличчя. Також починаються проблеми із зором і ковтанням. Може порушитися мова, з’являються постійні запаморочення.

Якщо хордома зростає в крижах, то симптомами можуть бути порушення в сечостатевій сфері і кишечнику.

Але є й загальні ознаки захворювання, характерні для будь-яких видів даного новоутворення:

• біль в руках і ногах;
• загальна слабкість;
• болі в голові;
• проблеми із зором і слухом;
• порушення координації рухів;
• розлад мовленнєвих функцій і ковтання.

Причини появи хвороби досі не виявлено. Але захворювання нечасто зустрічається серед родичів, тому спадковий фактор виключений.

Діагностика та лікування пухлини

Хвороба діагностується за допомогою рентгенографії, яка виявляє характерні для хордомы дефекти тканини кістки. Це дослідження проводиться на ранніх етапах розвитку недуги. Далі діагноз підтверджується різними дослідженнями. Серед них гістологія і біопсія.

При деяких формах пухлини проводиться неврологічне обстеження. Наприклад, при хордоме крижів перевіряється шкірна чутливість, рефлекси пацієнта, його координація рухів.

Комп’ютерна томографія допомагає отримати тришарові знімки, що дозволяє побачити форму новоутворення, розміри, місце розташування, є чи ні метастази.

Якісна діагностика допомагає точно встановити діагноз і визначити правильну лікувальну тактику.

Хворим зазвичай призначається хірургічне лікування. Пухлина разом з капсулою вирізають повністю. Якщо не відбулося повного видалення, то можливі повтори росту і метастазування.

Операція дуже важка. Після неї можливі різні ускладнення, а також побічні ефекти. Мета хірургічного втручання полягає в тому, щоб видалити пухлину по максимуму, але при цьому не можна зачепити життєво важливі органи і не можна завдати великої шкоди організму людини.

Променева терапія як самостійний лікування малоефективна. Її призначають в якості паліативного кошти після проведення хірургічного втручання.

Хіміотерапія теж не чинить на хордому цілющого дії. В даний час немає лікарських препаратів, схвалених відповідними органами, для хіміотерапевтичних процедур.

Якщо хіміотерапія проводиться після операції, то хордомы зазвичай рецидивують. Причому пухлина може розвинутися на тому ж самому місці, а може і навколо первинної локалізації. Деякі пацієнти протягом декількох років переносять безліч операциий. Але шансів вилікуватися у них з кожної операциией все менше і менше.

В останні роки хордомы, в тому числі і в хребті, лікуються за допомогою радіохірургічної системи Кіберніж. Це абсолютно безболісний для хворого метод. Він не передбачає перебування людини в лікарні протягом тривалого часу. Немає після його використання ускладнень. Не потрібно і тривалого відновлення.

Цей метод заснований на тому, що высокодозное випромінювання підводиться до точно визначених ділянках, уражених пухлиною.

Сусідні органи при цьому не наражаються на небезпеку, так як ніщо їх не зачіпає. Після процедури відсутні кровотечі та інфікування, так як неінвазивний метод.

В залежності від виду і розташування хордомы прогноз на життя прийнято визначати умовно несприятливим. Виживання хворого протягом 5 років становить близько 30% при агресивній пухлини. При неагресивному хворому лікарі прогнозують 5-10 років життя.