Причини гігантизму у дітей та його види

 

При захворюванні у пацієнтів спостерігається непропорційність розвитку частин тіла, зростання більше двох метрів, помітно подовжені кінцівки і багато інші ознаки. Стосовно голови, то вона, на тлі всіх інших органів, візуально, здається дуже маленькою.

Класифікація хвороби

В ендокринології виділяється певна кількість варіантів розвитку у дітей такої хвороби, як гіпофізарний гігантизм.

• Гігантизм, що має ознаки акромегалії, його по-іншому називають акромегалическим гігантизмом. Він противагу такій патології, як гіпофізний нанізм.
• При збільшенні маси органів, розташованих усередині хворої дитини – патологія називається спланхномегалией або гігантизмом внутрішніх органів.
• Гігантизм з ускладненнями у розвитку статевих органів (евнухоидная різновид зустрічається у хлопців в молодшому віці). Такий вид властивий і жінкам, у яких статеві залози повністю припиняють свою активність. При цьому у представників обох статей з’являється подовження кінцівок.
• Різновид гігантизму, яка називається істинною – може не являти жодної серйозної небезпеки, так як відхилень з боку психіки і фізіології тіла (пропорційності) практично немає, крім розміри.
• Гігантизм парціального або часткового типу – це хвороба, коли відбувається збільшення органів або частин тіла окремо.
• Більш небезпечним і підступним видом патології є гігантизм половинного типу, при цьому виникає збільшення однієї частини тулуба, інша залишається нормальною. З’являється дисбаланс і погана координація рухів.
• Гігантизм церебрального типу, в основному викликається при ураженнях мозку. У цьому випадку спостерігається порушення інтелектуальної здібності людини, а також деяких психічних показників.

Є певна кількість різних причин, які впливають на розвиток хвороби, ще в утробі матері. Сюди відносять і генетичну схильність.

Причини захворювання

По етіології, таке захворювання тісно пов’язане з пухлинами, соматотропиномами, які розвиваються з еозинофілів (з’являється процес утворення соматотропних гормонів). Соматотропиние освіти, в більшості ситуацій, відносяться не до злоякісним, а швидше, до доброякісних утворень. Але іноді трапляється перехід від доброякісного процесу, в злоякісний. Загальною причиною появи гігантизму і карликовості є патологічні зміни в частинах гіпофіза і неправильна вироблення гормонів.

Що стосується локації гормонів під час хвороби, то соматотропиноми скопляются в районі аденогіпофіза. Вони виявляються і в інших місцях, включаючи шлунково-кишковий тракт, підшлункову залозу, парафарингеальную область, бронхи і синуси кісток.

У фактори ризику, коли така хвороба, як гігантизм, може почати прогресувати в розвитку, включається вплив еозинофильних клітин на гіперплазію. Такий процес може початися навіть під час вагітності, при найменшій зміні рівня гормонів. Макроаденому розглядають як основну причину гігантизму, вона розвивається у 90% пацієнтів. Що стосується мікроаденоми аденогіпофіза, то вона розвивається у 9%. Сама рідкісна причина гігантизму – це синдром підвищеної чутливості тканини і її рецепторів до впливу гормонів росту.

При розвитку гіпофізарного гігантизму причини бувають різними, важливо звернути увагу на соматичні (гормональні) мутації в області соматотрофов. В цьому випадку відбувається неопластическая реакція. Перевищений обсяг соматичних гормонів призводить до збільшення не тільки органів та їх тканин – з’являється гипертрофирование нирок або міокард, часто з’являється еритропоез та інші хвороби.

Гігантизм і його патологічні симптоми

Поява прогресу гігантизму визначається без особливої праці. Основні його характеристики – це значне збільшення розміру тулуба. Частіше змінюються руки або ноги.

У дітей, страждаючих хворобою гігантизм, виявляються наступні симптоми:

• коли патологія тільки починає розвиватися (в дитячому віці), то у дитини помічається раннє підвищення сили в м’язах рук або ніг, але, через деякий час, вона зменшується;
• пацієнт, що страждає гігантизмом, швидко стомлюється;
• болі в суглобах рук і ніг;
• виникнення раптового запаморочення (серце не встигає забезпечувати кров’ю всі внутрішні органи та їх тканини);
• зменшується зорова функція;
• знижується пам’ять;
• часто з’являється біль у скроневій частині голови.

Якщо хвороба має акромегалический характер, то симптоми мають велику різноманітність. До перерахованих вище проявів хвороби додаються:

• з’являються дуги над бровами, і збільшується в розмірах нижня щелепа;
• поява помітних щілин між зубами (верхніми або нижніми);
• потовщення грудини і кісток тазу;
• зниження тональності голосу;
• зростання кистей і стоп.

Якщо під час прогресу гігантизм розвивається інша патологія в ендокринній системі, то у пацієнтів виникає:

• зниження статевих функцій у представників сильної статі;
• виникнення безпліддя, незалежно від статі;
• поява тахікардії;
• поява спраги.
• припинення менструального циклу або він не починається взагалі, з’являється підвищення виділення урини (у жінок).

Діагностика хвороби

Щоб встановити діагноз «гігантизм», важливо спиратися на клінічні прояви хвороби. Таких пацієнтів потрібно досліджувати за допомогою рентгена. Якщо розвивається гігантизм у дітей, не рекомендується поспішати з опроміненням, важливо дослідити всі ознаки хвороби, а потім призначати лікування. Треба обов’язково провести неврологічні та офтальмологічні діагностичні дії.

Лабораторний тип діагностичних дій несе не так багато інформації, при таких дослідженнях відбувається тільки виявлення підвищеного рівня соматотропіну. Якщо є навіть найменші підозри на гігантизм, то потрібно проходити дослідження, де використовується комп’ютерна томографія мозку, її результати можна переглянути на фото. Це пояснюється тим, що частими причинами даної хвороби є виникнення пухлиноподібного утворення в області нижньої частини гіпофіза.

Якщо у пацієнта зростає аденома (доброякісна пухлина) в гіпофізі, то з’являється збільшення розмірів у ділянці черепа, який називається «турецьким сідлом». Пухлина, при зміні розмірів, дає ускладнення на зір.

Коли скелет пацієнта повністю дозрів, але соматотропін все ж виробляється, то відбувається формування акромегалії. У цьому випадку потрібне втручання спеціалістів.

Лікування гігантизму

У більшості випадків лікуванням гігантизму займається ендокринолог, який може призначати додаткові дослідження і враховувати рішення інших фахівців.

Лікування гігантизму буває:

• лікарською;
• з використанням променевої терапії (променевим);
• хірургічним.

Особливість медикаментозного лікування в тому, що воно засноване на зниженні виділення організмом соматотропних гормонів (за їх вироблення відповідає гіпофіз). Сьогодні існує багато препаратів, які використовуються при гігантизм. Нижче розглянуто два найбільш популярних:

• Парлодел – це ліки здатне симулювати роботу спеціальних рецепторів, що знаходяться в мозку людини, що стимулюють вироблення біологічно активних речовин, включаючи дофамін (ця речовина виробляється в організмі для придушення вироблення гормонів, що відповідають за ріст тканин).
• Октреотид (Соматостатин) – це препарат являє собою речовина, аналогічне натуральному будовою гормонів. При використанні цього ліки, можна помітити поліпшення ефекту зупинки крові, при внутрижелудочном або внутрішлунковому кровотечі. Вони відповідають за пригнічення росту хворого. В основі полягає пригнічення виробництва соматотропних гормонів.

Дозування і прийом повинен призначати виключно лікар, залежно від того, як виражені симптоми хвороби, а також від того, який рівень являє соматотропін в крові.

В якості променевої терапії використовується рентген. Він заснований на принципі хвиль, вони здатні зупиняти прогресування пухлин виробництво організмом гормонів росту.
Дозуванням займається виключно фахівець, враховуючи активність пухлини.

Хірургічний метод лікування використовують тоді, коли жоден з вище перерахованих способів не допомагає.

Хірургічний метод лікування на практиці застосовується, коли розмір патологічного утворення перевищить припустимі межі. Розглянутий метод застосовують при здавлюванні тканин навколо мозку (при підвищенні тиску всередині черепа).

Якщо виявляються незначні симптоми хвороби, і причина розвитку гігантизму точно визначена, то лікування часто залишається сприятливим. Важливо вчасно звернутися за допомогою.