Гематогенна тромбофилия

Гематогенна тромбофилия або любов до тромбам

Поняття «тромбофилия» з’явилося відносно недавно. Поштовхом до пильного вивчення патології стали загрозливі ускладнення при вагітності, що безпосередньо було пов’язано з системою кровотворення.

Що ж це за хвороба з таким хитромудрим назвою? Давайте розберемося і почнемо по порядку.

Визначення «гематогенна тромбофилия». Причини.

Дослівний переклад «гематогенної тромбофілії» звучить несподівано: «любов до тромбам». Не варто буквально сприймати це

Швидше тут мається на увазі «предрасрасположенность», «схильність» до утворення тромбів усередині судин.

Гематогенна тромбофилия » журнал здоров'я iHealth

Виглядає процес приблизно так: на людину діє якийсь провокуючий фактор (прийом ліків, травма, опромінення, пошкодження шкіри і т. д.) в судинах (частіше венах) відбувається спонтанне утворення згустків крові.

Підхоплені потоком крові, вони починають міграцію по судинах усього організму до тих пір, поки не застрягнуть в якомусь вузькому місці. Закупорюючи посудину, вони викликають відмирання прилеглих тканин.

Лікарі констатують інфаркт, інсульт та інші, небезпечні для життя ускладнення. Ось приблизний результат даної патології.

Небезпеку становлять не тільки ранні інсульти, інфаркти, також можуть виникати тромбози глибоких і поверхневих вен нижніх кінцівок.

У здоровому організмі такий спонтанний процес не спостерігається. Утворення згустку крові корисно тільки в одному випадку, коли необхідно зупинити кровотечу.

В області ушкодженого судини запускається процес тромбоутворення і дефект закривається, кровотеча зупиняється. Це нормальний процес, закладений природою для збереження життя.

Забезпечується завдяки трьом унікальним механізмів гемостазу:

  1. Система факторів згортання (коагулянти)
  2. Система звертання (антикоагулянти)
  3. Система розчинення згустків крові (фібриноліз)

Вони працюють у тісному динамічній рівновазі. Це обов’язкова умова.

З одного боку забезпечують зупинку кровотечі, з іншого боку перешкоджають у звичайних умовах утворенню згустків.

Тому в крові немає подібних домішок. Причини гематогенних тромбофілії вельми різноманітні.

За темою:  Тромбоемболія легеневої артерії симптоми, лікування, причини

Умовно їх можна розділити:

  • Спадкові (запрограмовані)·
  • Придбані.

У першому випадку людина успадковує ряд дефектних генів кровотворної системи від батька або матері.

Вони роз’єднують гармонійна рівновага трьох систем гемостазу, і нормальний процес згортання порушується, що загрожує раптовим утворенням тромбів.

Людина довгий час може не здогадуватися, що він є носієм такої патології.

Лише вплив провокуючих факторів розкриває наявний дефект. У чоловіків це частіше за все проявляється після 40 років, а у жінок при вагітності.

Гематогенні тромбофілії: акушерсько-гінекологічні аспекти

Вагітність для жінок є провокуючим фактором, який дозволяє виявити гематогенную тромбофилию.

Справа в тому, що стан вагітності підвищує згортання крові, яка потрібна для захисту від крововтрати в пологах.

Якщо жінка успадкувала дефектний ген, то згортання у неї значно підвищується.

Це загрожує загрозою викидня, плацентарної недостатністю і кисневим голодуванням плоду, а при вираженому тромбозі – перериванням вагітності та загибеллю дитини.

На сьогодні вже доведено, що причиною розвитку акушерської патології у 70-75% випадків є спадкові та набуті гематогенні тромбофілії при вагітності.

Також спадкова тромбофилия є причиною гестозу у вагітних, викликає відшарування плаценти і допологове кровотеча.

Всі ці ускладнення приносять чимало клопотів медикам і несуть загрозу життю дитини і самої жінки.

Тому останнім часом при плануванні вагітності лікарі рекомендують обстежитися на спеціальні маркери тромбофілії. Це можуть бути різні спадкові генні мутації або набуті фактори.

З аналізу крові можуть виявити наступні спадкові мутації:

Мутація C677T – самий вивчений дефект. При цьому амінокислотний залишок аланін замінений на валін в структурі зв’язування фолатів. Для синдрому також характерне підвищення в крові рівня гомоцистеїну.

Цікаво дізнатися що таке мультигенная тромбофилия?

Лейденська мутація гена V фактора згортання крові

Тут спостерігається заміна гуаніна на аденін у позиції 1691. А аргінін заміщається глутамином в позиції 506.

За темою:  Причини тромбофлебіту

Якщо жінка з цією мутацією приймає гормональні контрацептиви, ризик виникнення тромбозу у неї підвищується в 50 разів. Ось чому перед початком терапії контрацептивами жінці потрібно обстежитися на наявність такої мутації.

Мутація гена протромбіну G20210A

При цьому дефекті буде підвищено в крові протромбін. Зміни відбудуться у позиції 20210, тут з’явиться аденін замість гуаніна.

Яскравим прикладом придбаної тромбофілії є:

  1. антифосфоліпідний синдром
  2. підвищений рівень гомоцистеїну.

При антифосфоліпідному синдромі до мембран кровотворних клітин (тромбоцитів, еритроцитів) утворюються антитіла, що викликає їх руйнування та активацію системи зсідання.

Виходить, що без всяких провокуючих факторів, організм сам запускає процес тромбоемболій. В результаті утворюються згустки в дрібних і великих судинах.

У одних хворих з антифосфолипидным синдромом можуть мати місце венозні тромбози, в інших – інфаркт, у третіх – акушерська патологія.

Неважливо, яка має місце тромбофилия, патологія клінічно проявляється однаково. У хворих в місці тромбозу з’являється болючий набряк, відчуття розпирання.

Підвищується шкірна температура (венозні тромби) або знижується температура (артеріальні тромби). При тромбозі кінцівок виникає кульгавість.

Форми і групи гематогенних тромбофілії

Спадкові та набуті гематогенні тромбофілії в залежності від того, в якому ланці гемостазу присутній дефект, поділяється на дві групи.

  1. Порушення в самій системі гемостазу
  2. Зміни клітинного складу крові.

Для першої групи характерні форми, пов’язані з посиленням агрегації (склеювання) тромбоцитів, зміни синтезу і активності фактора Віллебранда, нестачею або аномаліями основних антикоагулянтів білків C і S, антитромбіну III.

Важливу роль відіграють і порушення в калікреїн — кінінової системи (брак активатора плазміногену, фактора XII та інших).

Зміни клітинного складу крові характеризуються надлишком формених елементів або згущенням крові. Це супроводжує такі стани, як тромбоцітеміі, поліцитемії, еритроцитоз.

За темою:  Лікування тромбів на ногах народними засобами

Вони зустрічаються при серповидноклітинної анемії, вірусних захворюваннях. А в’язкість плазми підвищується при інтоксикаціях, мієломної хвороби, цукровому діабеті, ожирінні, сепсисі та інших.

Лікування

Тромбофіліями управляти можна і робити це не складно. Сучасна медицина використовує з успіхом невеликі дози аспірину, фолієвої кислоти, введення імуноглобулінів або цитокінінів.

Розроблені цілі програми лікування тромбозів антикоагулянтами непрямої дії і антиагрегантами.

Низькомолекулярні гепарини займають центральне і провідне місце в терапії цієї патології.

Також намітилися хороші результати від плазмаферезу, використання препаратів простацикліну, риб’ячого жиру у жінок з акушерською патологією.

З’явилися великі надії на впровадження аргиналов, гируидинов, моноклональних антитіл до тромбоцитів.

Дієта при тромбофілії

Для тромбофілії дієта великих зусиль не вимагає. Її основна мета – знизити згортання крові спосіб життя.

Намагатися, щоб у раціоні щодня були присутні морепродукти і такі ягоди, як виноград, журавлина, чорноплідна горобина, калина.

Полюбити сухофрукти, чорнослив, родзинки, інжир і курагу. Корисні морська капуста і імбир.А такі продукти, як жирне м’ясо, сало, тверді сорти сиру і жирне молоко треба уникати.

У список обмежень підпадають листові овочі – селера, шпинат і петрушка.

Добра порада: в ідеалі кожна людина повинна знати свою генетичну карту здоров’я.

Для цього треба обстежитися на схильність до тромбозів, виключити спадкову тромбофилию, яка здатна раптово відібрати в людини життя.

Також варто виявити, чи немає генетичної схильності до онкозахворювань, інфаркту, інсульту і гіпертонічної хвороби.

Все це необхідно, щоб вчасно провести корекцію.

loading…