Саркома Капоші – що це таке?

Саркома Капоші — онкологічне захворювання, що займає лідируючі позиції серед ВІЛ-інфікованих пацієнтів. Незважаючи на відсутність точної причини виникнення множинних геморагічних висипань, причетність до синдрому набутого імунного дефіциту розглядають в першу чергу. Однак це не єдиний фактор, що провокує розвиток хвороби. Гіпотетичними причинами появи злоякісних утворень також є: передракові стани, інфікування герпес-вірусами, генетична схильність до онкології, імуносупресивна терапія при трансплантації органів і тканин.

Діагностика захворювання

Для встановлення онкологічного діагнозу з подальшим підбором адекватного лікування не обов’язково проводити біопсію.

Саркома Капоші — це особливий вид пухлини, що має характерні симптоми у вигляді множинних плямистих або вузликових висипань на шкірі і внутрішніх органах. Вони можуть бути плоскими або злегка підніматися над рівнем шкіри. Характерний буро-фіолетове забарвлення висипки дозволяє безпомилково визначити вид патології. Ураження слизових оболонок і лімфатичних вузлів присутня в більшості випадків.

Класична форма хвороби проходить три стадії:

  • 1 стадія: червоно-синюшні плями неправильної форми;
  • 2 стадія: бляшки, що виступають над поверхнею шкіри;
  • 3 стадія: поодинокі або множинні вузли зливаються між собою.

При гістологічному дослідженні матеріалу спостерігають велику кількість новоутворених судин з тонкими стінками, які розташовуються в хаотичному порядку. Це явище пояснює причину виникнення кровотеч.

Класична форма захворювання представлена у вигляді плямистих, папульозних висипань неправильної форми з щільною консистенцією і блискучою поверхнею. У вогнищах запалення присутні явища лущення, тому висип здається схожою на червоний плоский лишай.

Саркома Капоші – що це таке? » журнал здоров'я iHealth

По мірі розвитку онкологічного процесу новоутворення перетворюються в поодинокі або множинні вузли, які згодом покривається виразками. Набряклість, розвивається після появи висипу, може бути присутнім на будь-якому ураженій ділянці тіла. Структура епідермісу стає щільною, нерівною з синюшним відтінком. Наявність збільшених однієї та кількох груп лімфовузлів свідчить про прогресування патологічного процесу.

Надалі уражаються внутрішні органи системи травлення (з’являється блювота і діарея з домішкою крові), центральної нервової системи (запаморочення, відчуття мурашок по тілу, підвищення температури тіла), відмічаються деструктивні зміни в кістковій тканині внаслідок втрати кальцію. Незважаючи на явні внутрішні ураження діагностувати хворобу без зовнішніх симптомів на шкірі складно.

Основними місцями локалізації цієї форми раку є:

Саркома Капоші – що це таке? » журнал здоров'я iHealth 1

  • зовнішня поверхня кистей;
  • стопи і гомілковостопні суглоби (зовнішня поверхня);
  • голова (верхні і нижні повіки, вилиці), шия.

Плями і вузли зазвичай не заподіюють неспокою. Можлива поява свербежу та печіння. У третій стадії хвороби пухлина покривається виразками і кровоточить.

Саркома, що характеризується формуванням нових кровоносних судин, носить назву ангіоматоз Капоші. Як виглядає патологічний процес, можна побачити на фото.

За темою:  Гестагени: що це таке і їх роль в організмі жінки

Герпетиформная екзема — гостре прояв саркоми Капоші. Характеризується рясними везикулярными висипаннями, появою екземи і нейродерміту на тлі фебрильної температури тіла. Зливаючись, бульбашки виразкуватись і виділяють інфільтрат. Важкий перебіг хвороби загрожує летальним результатом.

Саркома Капоші, яку асоціюють з синдромом набутого імунного дефіциту — головна ознака при ВІЛ-інфекції. Вогнища первинної локалізації патологічного процесу в 30% випадків діагностують саме в ротовій порожнині і глотці.

Саркома Капоші – що це таке? » журнал здоров'я iHealth 2

Саркома Капоші, діагностована у ВІЛ-інфікованих пацієнтів, також проявляється у вигляді ураження кінчика носа (характерний симптом), передпліч, плечей, лімфатичних вузлів і внутрішніх органів в результаті метастазування. Зважаючи агресивного перебігу захворювання шанси на його успішне усунення невеликі.

Діагностуючи саркому Капоші, слід виключити захворювання, що мають схожу симптоматику. До них відносять:

  1. меланому:
  2. саркоїдоз;
  3. піогенну гранульому;
  4. псевдосаркому;
  5. пігментний невус.

Саркома Капоші – що це таке? » журнал здоров'я iHealth 3 Головним відмітним ознакою хвороби є наявність специфічних клітин, які мають веретенообразную форму, і хаотично розташованих судин. Виявити їх можна під мікроскопом.

В комплекс діагностичного дослідження входять наступні процедури:

  • візуальний огляд уражених ділянок тіла;
  • паркан тканинного фрагмента для гістологічного дослідження на уточнення гістогенезу пухлини;
  • дослідження крові, в тому числі на антитіла до вірусів (ВІЛ, герпесу 8 типу ВПЛ);
  • застосування маркерів цитокінових рецепторів для виявлення антигенів мембран пухлинних клітин;
  • рентгенографія грудної клітки;
  • сцинтиграфія кісток;
  • гастроскопія, колоноскопія кишечника;
  • ультразвукова діагностика органів травлення, репродуктивної сфери;
  • магнітно резонансна томографія надниркових залоз;
  • комп’ютерна томографія нирок.

Особливу увагу приділяють імунограм.

Проводять різні види тестів для визначення наступних реакцій організму:

  1. протипухлинний імунітет шляхом виявлення Т-лімфоцитів (CD3+);
  2. виділення токсинів Т-лімфоцитами, які руйнують ракові клітини (CD8+);
  3. вироблення антитіл В-лімфоцитами (CD19+);
  4. виявлення імуноглобулінів;
  5. знищення генетично змінених ракових клітин клітинами-кілерами.

Супутні захворювання

При діагностиці саркоми Капоші часто виявляють і інші онкологічні хвороби:

  • Саркома лімфовузлів — ракова пухлина, що вражає практично всі лімфатичні вузли. Рак розвивається з лимфоретикулярных клітин. Онкологічний процес може бути локалізованим або поширеним. Якщо рак розвивається в лімфовузлах, то це лімфоцитарна форма хвороби з украй несприятливим прогнозом. Медиастинальный синдром — головна ознака захворювання, він проявляється у вигляді задишки, хворобливих відчуттів в грудній клітці, аритмії, набряклості тулуба і кінцівок. Лімфобластна форма характеризується, насамперед, збільшенням шийних лімфовузлів, які можуть зберігати нормальні фізіологічні показники протягом декількох місяців. По мірі розвитку патологічного процесу спостерігають ураження шлунково-кишкового тракту з явищами загальної інтоксикації організму і кровотечами.
  • Карциносаркома матки — небезпечне онкологічне захворювання, часто з невтішним прогнозом. Виникає переважно в постменопаузі. Прогресуюча хвороба не завжди піддається лікуванню, незважаючи на своєчасну адекватну терапію і досягнення сучасної медицини. Карциносаркому важко діагностувати на ранньому етапі розвитку. Пухлина дає про себе знати ациклічні кровотечі з статевих шляхів, неясною болем внизу живота. Прогноз виживання залежить від форми хвороби, віку жінки та загального стану організму.
  • Саркома яєчника — хвороба, яка розвивається в результаті метастазування при злоякісному ураженні матки. Патологія швидко прогресує, стрімко збільшуючись в розмірах. В деяких випадках пухлина досягає декількох кілограмів. Поразка парного органу може бути одно-або двостороннім. Відсутність специфічних ознак провокує пізнє звернення за кваліфікованою медичною допомогою. Поява болю в тазової області, порушення менструального циклу, асцит часто асоціюють з передменструальним або клімактеричним синдромом. У жінок репродуктивного віку хвороба протікає важче, ніж у період менопаузи.
За темою:  Вузлова міома матки: причини та особливості лікування

Фактори, що провокують появу хвороби

Серед основних причин розвитку саркоми Капоші виділяють наступні:

  1. Інфікування вірусними інфекціями. Клінічно доведено взаємозв’язок між саркомою Капоши і HHV-8, KSHV і ВГЧ-8 — герпес вірусами. У комбінації з вірусом імунодефіциту людини є пусковим механізмом для розвитку раку. Саркома Капоші при ВІЛ — найбільш часто діагностована патологія серед пацієнток до 40 років. Віруси можуть передаватися з будь-якою біологічною рідиною організму.
  2. Генетичний фактор. Схильність до появи саркоми Капоші спостерігають у жінок, в сім’ї яких спостерігалися випадки онкології зважаючи вікових імунодефіцитних станів.
  3. Імунодефіцит, що з’явився в результаті використання цитостатичних та імунодепресивних препаратів при пересадці органів і тканин, провокує виникнення саркоми Капоші.
  4. Хвороба Ходжкіна, плазмоцитома, лейкоз, грибоподібний мікоз — гіпотетичні причини появи саркоми Капоші, взаємозв’язок яких зафіксована медичною статистикою.

Пандемія Сніду збільшує кількість випадків саркоми Капоші. Несвоєчасна діагностика, стрімке прогресування патологічного процесу, відсутність адекватної терапії на тлі вираженого зниження імунітету впливають на відсутність позитивного результату лікування.

Тактика лікування

Лікування саркоми Капоші займаються онкологи в спеціалізованих медичних закладах (онкоцентрах, клініках, диспансерах). При проведенні комплексного обстеження організму для встановлення діагнозу потрібні консультації інших спеціалістів: гематолога, ендокринолога, гастроентеролога, дерматовенеролога, інфекціоніста.

При сприятливому перебігу хвороби як такого специфічного лікування не існує зважаючи малоефективність. Основний акцент – на лікування супутніх системних захворювань. Симптоматична терапія спрямована на поліпшення загального стану: усунення больового синдрому, явищ інтоксикації, зупинки кровотеч.

Якщо пухлина є не тільки косметологічним дефектом, але і представляє реальну загрозу для життя пацієнтки через особливості розташування, вдаються до радикальних методів.

Саркома Капоші передбачає наступне лікування:

  • Хірургічне видалення пухлини — найбільш результативний вид лікування, після якого частіше спостерігають тривалу ремісію. Період реабілітації проводять в домашніх умовах. Потрібно розуміти, що завжди існує ризик появи кровотечі, ускладнень через інфікування або рецидивування патології.
  • Безпосередній вплив на ракову пухлину надає радіаційне опромінення в комбінації з кріотерапією і введенням в осередок ураження лікарських засобів (Проспидин, Хлоксиперазин та інші).
  • Хіміотерапію в комбінації з гормональними препаратами проводять курсами (не менше 4 протягом року). Неприємним моментом цієї процедури є наявність виражених побічних ефектів.
  • Антиретровірусна терапія у деяких випадках дає позитивний результат за умови тривалого лікування (до одного року). Противірусні препарати (зокрема, інтерферони) пригнічують активність вірусів, стимулюють імунітет.
За темою:  Лапароскопія кісти яєчника: скільки лежати в лікарні?

У більшості випадків проводять комплексне лікування, комбінуючи перераховані варіанти. Обмеженням до призначення системної терапії є виражений імунодефіцит. Однак у випадках, які представляють реальну загрозу для життя, від цього способу лікування не відмовляються.

Зважаючи на особливо несприятливого прогнозу з високим показником смертності (до 95%) таке лікування проводять для полегшення фізичного дискомфорту, попередження нових висипань, збільшення онкологічного освіти. Імуносупресивна форма хвороби передбачає доброякісний перебіг з позитивним результатом лікування.

Пацієнтки з високим імунним статусом мають більше шансів на тривалу ремісію. В іншому випадку летальний результат настає протягом 3 – 24 місяців. Відсутність адекватного лікування у пацієнток з ВІЛ-інфекцією представляє реальну загрозу для життя.

Найбільш поширеними ускладненнями вважають:

  1. поява слоновості, що утворюється в результаті набряку лімфовузлів;
  2. виникнення кровотеч;
  3. вторинне інфікування патогенною флорою;
  4. порушення роботи всіх органів і систем в результаті метастазування;
  5. прогресування раку і летальний результат.

Заходи профілактики

Основні профілактичні заходи спрямовані на попередження інфікування вірусними захворюваннями, попередження зниження резистентності організму. Своєчасне звернення за кваліфікованою допомогою скорочує ймовірність появи небажаних наслідків.

Консультація фахівця вузького профілю потрібно в наступних ситуаціях:

  • часті інфекційно-запальні процеси в організмі;
  • ймовірність інфікування захворюваннями, що передаються статевим шляхом;
  • наявність системних захворювань, що знижують імунітет;
  • підвищення температури тіла, причину якої неможливо встановити самостійно;
  • геморагічний синдром (схильність до кровоточивості);
  • захворювання системи кровообігу;
  • онкологічні захворювання в анамнезі;
  • генетична схильність (онкологія передається у спадщину);
  • період після перенесеного радіаційного опромінення та хіміотерапії.

У разі підтвердження діагнозу необхідно дотримуватися терапії, підвищує резистентність організму. Регулярні консультації та комплексне обстеження організму не менше 1 – 2 разів протягом 6 місяців з подальшим виконанням рекомендацій лікаря знижує ризик виникнення рецидивів. Заходи профілактики, спрямовані на підтримання імунної системи при саркомі Капоші — надійний захист організму від несприятливих наслідків.