Спина біфідо (Spina bifida s1-l5) у дорослих і дітей: що це таке, симптоми, лікування

Аномалія розвитку хребта, що формується на стадії утробного розвитку — спина біфідо (по-латині іменується «Spina bifida»). Вчені з’ясували, що вже на першому місяці вагітності мами у її плоду може розвиватися це захворювання. Що це таке? Розщеплення хребта — це і є спина біфідо. Недуга може загрожувати життю немовляти різними патологіями. Серед них грижі, пороки розвитку хребта, ліпоми, аномалії розвитку спинного мозку, кісти — не смертельно небезпечні хвороби, але потребують особливої уваги та втручання хірургів. Буває прихована і явна форма спини біфідо. Щорічно майже 2 тисячі дітей в Росії народжується з цим пороком. У більшості з випадків патологія проявляється у складній формі.

Особливості спини біфідо

Недуга характеризується неправильним розвитком хребта, яке зачіпає спинний мозок і навколишні його нерви. Захворювання невиліковне і супроводжує людину в період усього життя. Спина біфідо у дітей вимагає застосування корсетів і спеціальних пристосувань, які допоможуть хоч якось здійснювати природну життєдіяльність, оскільки захворювання сильно впливає на ЦНС і опорно-руховий апарат. Спина біфідо підрозділяється на типи:

1. Захворювання середньої тяжкості.
2. Важкий.

Складні форми приковують людини до інвалідного візка. Все, що можуть зробити лікарі — полегшити стан хворого і допомогти йому навчитися рухатися. Люди з цим діагнозом народжуються з дефектами по всьому хребту або в якому-небудь з його відділів. Найчастіше порушується поперек. Страждає 1 крижовий хребець s1. Не заростає дужка. На такому рівні патологія не небезпечна. В області s1 вона не розвивається і не впливає на інші органи. За анатомічним канонами у дітей крижі розділяється на окремі хребці, які в дорослому віці перетворюються в однорідну систему. Патологія нижнього хребця поперекового відділу l5 проявляється не менш часто. Майже 85% випадків вад стосуються нижньої частини хребта, інші діагностують у шийному і грудному відділах. Поразка області хребця l5 є найбільш поширеним.

Хірургічним шляхом можна відновити цілісність хребта, але нерви привести в порядок не вдасться. За свідченням лікарів, чим ближче до голови, розташований дефект, тим важче ситуація.

Характеристики прихованої і явної форм

Найбільш помірна з різновидів спини біфідо — прихована. Явних відхилень і патологій немає, шкірні покриви не порушуються. Діагноз «спини біфідо» в прихованій формі ставлять, коли пошкоджений один з хребців і при цьому назовні не виходять нерви або спиною мозок. Частіше це хребець s1 або l5. При народженні у дитини з такою аномалією яскраво проявляється западина в тій області, де розщеплений хребець. Іноді до хребця кріпиться спинний мозок. Це ще одна з аномалій. Нормою ж є вільний провисання спинного мозку без зіткнення з хребтом.

1. Менінгоцеле. Помірна різновид недуги. При цій формі спинномозковий канал не закритий, і потрібно хірургічне втручання, щоб привести все в норму. У дорослих цей тип спини біфідо викликає порушення діяльності ШЛУНКОВО-кишкового тракту та сечовидільної системи.
2. Липоменингоцеле. Більш тяжкий прояв спини біфідо, при якому жирова тканина, яка в нормальному стані не стикається зі спинним мозком, долає його. У малюків не можуть бути порушені структури нервів, але з шлунково-кишковим трактом можливі проблеми. Показано оперативне втручання.
3. Міеломенінгоцеле. Складний вид спини біфідо. Канал, в якому проходить спинний мозок, не закупорений, і весь вміст випирає разом з нервами. Крім таких характеристик, і шкіра хворого в цій області деформована. У пацієнтів з таким виглядом хвороби уражені органи очеревини, розвиваються складні вади інших систем.

Причини аномалій — нестача вітамінів В і особливо фолієвої кислоти в організмі вагітної жінки не тільки на початкових етапах, а й у всіх триместрах. Якщо жінка приймає протисудомні препарати, вона потрапляє в групу ризику по розвитку у її майбутнього малюка спини біфідо. На початковій стадії розвитку плоду хребет і спинний мозок являють собою плоскі клітини, які пізніше скручуються і перетворюються в нервову трубку. Якщо цього не відбувається або відбувається частинами, наявності страшне захворювання. Причина його до кінця залишається невідомою, але припущення вчених зводяться до висновків про збігу відразу 3 обставин при формуванні недуги: генетична схильність, неправильне харчування під час вагітності і несприятливе навколишнє середовище. Майбутнім мамам рекомендується вживати більше вітаміну В, уникати прийому антибіотиків.

Високий ризик розвитку спини біфідо у тих немовлят, мами яких хворіють на діабет. Якщо вік вагітної підходить до 40 років, і це її перша дитина, коли жінка відноситься до соціально захищеним верствам населення, вживає алкоголь, страждає ожирінням, є ризик неправильного розвитку малюка в утробі. Лікарі застерігають вагітних і від відвідування саун, використання джакузі.

Особливості симптоматики

Симптоми захворювання залежать від форми та тяжкості.

Розрізняють наступні прояви:

1. Якщо розщеплення приховане, симптомів може не бути, або спостерігатися маленьке плямочка в області патології.
2. При більш важких формах симптоми стають явними, хребець може випинатися і стає добре помітним.
3. При складних формах — паралічі кінцівок (переважно нижніх), порушення діяльності органів очеревини.

Серед відхилень у повноцінному розвитку організму:

• порушення діяльності мозку, гідроцефалія;
• зсув мозкової речовини до шийного хребця вгору (веде до значних порушень мовлення);
• недорозвиненість спинного мозку, що тягне за собою сколіоз та інші захворювання хребта;
• ранній статевий розвиток;
• неврози;
• надлишкова маса тіла;
• порушення шкірних покривів;
• недуги серцевої системи;
• погіршення зору.

Захворювання діагностується на етапі вагітності за допомогою МРТ або КТ. Проводять і інші діагностичні маніпуляції. Серед них проколювання хребта плода через черевну порожнину матері з метою забору речовини на лабораторне обстеження. Розпізнати недугу на початковому етапі розвитку немовляти допомагає і УЗД. Робиться і біохімія крові за показниками, що визначає наявність недуги.

Це дослідження проводиться з 16 до 19 тижні вагітності у представниць прекрасної половини, в роду яких були такі аномалії або раніше рождавшие малюків, хворих спиною біфідо. Як тільки малюк з таким діагнозом з’являється на світло, є небезпека розриву стінки мішка, в якому знаходиться грижа, і інфікування сусідніх тканин.

Діти з діагнозом спина біфідо страждають від болів в області попереку або грудей. У них є розлади рухової системи. Спостерігається нетримання калу і сечі. Деформується хребет. Приблизно 20% пацієнтів страждають від спинномозкової грижі. Навіть в інвалідному кріслі вони не можуть нормально пересуватися. Цим дітям показана новий рядок продовжувати для того, щоб вони просто отримали можливість соціально адаптуватися.

Методи лікування захворювання

Лікування проводиться вже на етапі внутрішньоутробного розвитку дитини. Грижа або інші дефекти усуваються. Але це втручання робиться в рідкісних випадках. Таким способом вдається уникнути розвитку гідроцефалії та інших аномалій. Пересуватися у цих дітей буде можливість з умовою подальшого лікування поле появи на світ. Методика поки не знайшла широкого застосування в Росії.

Найбільш поширений варіант — усунення недуги відразу після народження. Бажано, щоб воно відбулося в результаті кесаревого розтину. Немовля спочатку оперують і після починають лікувати. Кесарів необхідно в цілях запобігання пошкодження хребта малюка при природних пологах. Операцію дитині проводять в першу добу після появи на світло. Хірурги закривають кістковий дефект і зберігають кістковий мозок неушкодженим. Якщо структура нервів вже була порушена, відновити їх не вдасться.

Головне, зберегти рухову функцію малюка і можливість нормально здійснювати важливі життєві функції організму. На етапі реабілітації використовують засоби для відновлення після травми: протези, показана лікувальна гімнастика і фізіотерапевтичні процедури.

У деяких випадках, особливо це ймовірно, коли жінка під час вагітності не спостерігалася у лікарів, хвороба виявляється у дітей випадково, в ході діагностики за скаргами. В такому випадку результатом проведеного МРТ-аналізу стане страшний діагноз. Лікарі приймають заходи, впливаючи на хребет так, щоб не допустити пошкодження спинного мозку. Дорослим операції роблять, тільки якщо настав ускладнення захворювання. В інших випадках терапія зводиться до профілактики. Крім фізіопроцедур, хворі носять спеціальний корсет.

Часто необхідно проводити не одну, а кілька операциий через різні проміжки часу. Потрібно усувати спинномозкову рідину або грижу. Це залежить від реакції організму маленького пацієнта на проведені раніше втручання. Якщо і після цього з’являються болі або деформується хребет, хірурги приходять до висновку, що спинний мозок, незважаючи на всі зусилля, фіксується і примикає до хребців. Пацієнту роблять нову операциию.

Хворих спиною біфідо і їх родичів турбує подальша життя і її повноцінність. Соціальна адаптація можлива, як стверджують лікарі. Чим нижче центрировалась дисфункція на хребті, тим сприятливіші прогнози.

Профілактичні заходи

Сьогодні вчені схожі на думці, що патології розвитку нервової трубки плода найбільш поширені. В якості профілактики жінкам, охочим народити здорову дитину, подумати про своє здоров’я необхідно ще до вагітності.

Головне — планування. Крім прийому необхідного комплексу вітамінів (за призначенням лікаря), потрібно звернути увагу на більш поглиблене обстеження. Навіть якщо у найближчих і далеких родичів жінки не було схожих патологій, важливо отримати консультацію генетика.

Відомо, що вчені-медики деякий час тому навчилися запобігати аномалій нервової трубки плода. Жінкам, в роду яких спостерігалися такі пороки, доктора рекомендують до вагітності і аж до 3 триместру вживати велику кількість фолієвої кислоти. Дозування в кожному конкретному випадку призначає лікар.

У деяких європейських країнах фолієву кислоту рекомендують застосовувати всім вагітним без винятку. Це лікарський засіб навіть потрапило в обов’язковий перелік безкоштовних препаратів, які видаються майбутнім мамам. Так, частота захворювань немовлят за останні 5 років суттєво скоротилася. Але в Росії поки ця методика не практикується.

Жінкам рекомендують вживати в їжу продукти з високим вмістом фолієвої кислоти: фрукти, овочі, крупи. Багаті цим речовиною: зелений салат, зелені овочі, шпинат, петрушка і кріп, капуста, чорна смородина, шипшина, малина.

Овочі: буряк, горох, морква, огірок. Фрукти: банани, абрикоси, апельсини. З продуктів тваринного походження: м’ясо, молоко, риба. Але насичення продуктами, багатими на вітамін В9, мало. Необхідний прийом фолієвої кислоти в якості лікарського засобу за призначенням лікаря.

Ще одна міра профілактики — інформаційна. Жінка повинна знати, чому потрібно приймати ті чи інші препарати або вітаміни під час вагітності, які продукти повинні входити в раціон для попередження розвитку у малюка спини біфідо.