Анапластіческая епендимома головного та спинного мозку: виживання, прогноз, наслідки операції

У медичній практиці зустрічається така патологія головного і спинного мозку, як анапластіческая епендимома. Це пухлина, яка формується з эпендимы. Останній називається тонка оболонка, що покриває зовні шлуночки головного мозку і канал спинного мозку. Анапластіческая пухлина, як і будь-яка інша, представляє для людини небезпеку. Яка етіологія, клініка і лікування цього захворювання?

Види і частота зустрічальності епендимоми

Епендимома спинного і головного мозку зустрічається досить рідко. Рівень захворюваності складає 1-2 випадків на 1 млн осіб. Діти страждають від цієї недуги частіше за дорослих. У загальній структурі новоутворень головного мозку у дітей на частку епендимоми доводиться до 14%. У групу ризику входять діти до 16 років. Важливо, що прогноз захворювання багато в чому залежить від того, в якому віці розвинулося захворювання. Якщо це сталося в дитячому віці, то прогноз менш сприятливий. Улюбленою локалізацією пухлини є задня черепна ямка. Епендимома — це переважно доброякісна пухлина.

Виділяють наступні різновиди цієї пухлини:

• папілярну;
• справжню эпендимому;
• субэпендимому;
• миксопапиллярную.

Все це форми доброякісних пухлин. Кожна з них має свої особливості. Найчастіше зустрічається справжня епендимома. Вона характеризується наявністю атипових клітин навколо кровоносних судин і каналів. Вона призводить до порушення відтоку ліквору. Така пухлина може перероджуватися в рак, але це відбувається рідко. Миксопапиллярная епендимома росте навколо спинного мозку. Існують і злоякісні різновиди пухлини. До них відноситься анапластіческая. Виживаність при ній набагато нижче. Обумовлено це високим ступенем злоякісності. На її частку припадає близько 20% всіх эпендимом.

Особливості клінічної картини в залежності від локалізації

Анапластіческая, папілярна та інші типи эпендимом дуже часто виявляються в області 4 шлуночка мозку. У дитячому віці ця локалізація новоутворення зустрічається більш ніж у половини дітей. Трохи рідше пухлина локалізується в бічних шлуночках. Точна причина хвороби не встановлена. Найбільш частими проявами ураження 4-го шлуночка є загальномозкові та вогнищеві порушення. У разі ураження мозочка розвивається мозочковою синдром. У головному мозку проходять різні провідні шляхи і розташовуються ядра черепних нервів. Велика пухлина здатна здавлювати структури мозку, викликаючи відповідні симптоми.

При локалізації пухлини в області 4 шлуночка можуть спостерігатися наступні симптоми:

• постійний головний біль;
• порушення сну;
• нудота;
• блювання;
• запаморочення;
• підвищений тонус м’язів;
• загальмованість;
• слабкість;
• зниження маси тіла;
• судоми;
• порушення рівноваги;
• утруднення рухів.

Найбільш частим ознакою анапластической епендимоми головного мозку є головний біль. Вона є постійною, турбує людину вдень і вночі. Біль може посилюватися при фізичному напруженні, кашлі, зміні положення тіла. Сильний головний біль може стати причиною блювоти. В основі появи судом, головного болю, нудоти, блювоти лежить підвищення тиску всередині черепа. В деяких випадках хворі можуть втрачати свідомість. Якщо пухлина турбує людини протягом тривалого часу, може порушуватися зір. У разі зміщення структур мозку можливе порушення дихання, зниження частоти серцевих скорочень, підвищення артеріального тиску.

При локалізації новоутворення у бічних шлуночках мозку вогнищеві симптоми можуть бути відсутніми. Найбільш часто спостерігаються наступні ознаки хвороби:

• посилюється головний біль;
• блювання;
• пригнічення свідомості (сопор);
• млявість;
• утруднення орієнтування;
• погіршення пам’яті;
• психічні порушення;
• порушення сприйняття (галюцинації).

У деяких хворих можуть виникати судоми. Захворювання протікає хвилеподібно. Симптоми можуть то посилюватися, то слабшати. Пухлина сприяє порушенню відтоку спинномозкової рідини, що нерідко призводить до гідроцефалії (скупчення рідини в порожнинах головного мозку). При відсутності вона може стати причиною гіпертонічного кризу. При огляді хворого можна виявити вимушене положення голови. Вона може бути нахилена в певну сторону.

Якщо хвора дитина, це відбивається на його інтелектуальних здібностях та успішності в школі. Такі діти стають неуважними, дратівливими, млявими. Особливістю анапластической епендимоми є можливість давати метастази на пізніх стадіях. Метастазування відбувається по шляхах відтоку спинномозкової рідини. Якщо спочатку пухлина виникла в головному мозку, метастазування можливо в спинний мозок. У цьому випадку можливо розлад чутливості, поява корінцевих болів, парези і паралічі, порушення функції тазових органів.

Діагностичні заходи

При появі перших симптомів хвороби слід звернутися до фахівця. Діагностика захворювання включає в себе:

• опитування пацієнта чи його батьків;
• зовнішній огляд;
• дослідження очного дна;
• вимірювання тиску;
• проведення ЕКГ;
• электроэнцефалографию;
• комп’ютерну або магнітно-резонансну томографію;
• біопсію;
• загальний аналіз крові та сечі;
• біохімічне дослідження крові;
• мієлографію;
• дослідження стану шлуночків мозку;
• ангіографію.

Основним методом дослідження є магнітно-резонансна або комп’ютерна томографія. У ході дослідження можна виявити вогнище підвищеної щільності округлої форми з рівними краями. Усередині пухлини можуть утворюватися кісти, в силу чого визначається зона зниженої щільності всередині освіти. Нерідко виявляються ділянки кальцифікації. Диференціальна діагностика проводиться з менингиомой, медуллобластомой, астроцитомою. Мієлографія дозволяє виявити патологію спинного мозку. В даній ситуації вводиться контрастна речовина. При ураженні спинного мозку може виявлятися його потовщення і деформація хребців.

Лікувальна тактика

Основним методом лікування анапластической епендимоми є хірургічний.

Якщо новоутворення проростає в дно 4 шлуночка, новий рядок продовжувати не проводиться. Після видалення пухлини обов’язково організовується цитологічне дослідження. Для збільшення тривалості життя хворих після хірургічного лікування проводиться променева терапія. Іноді спостерігаються негативні наслідки операції (порушення мови, атаксія). Епендимоми добре піддаються променевої терапії. Якщо виявлені метастази в спинному мозку, він також опромінюється. Якщо новоутворення локалізується в недоступних ділянках, може проводитися радіохірургічне лікування. Особливістю эпендимом є те, що вони можуть виникати повторно. Прогноз для життя і здоров’я визначається своєчасністю надання медичної допомоги. При адекватному лікуванні десятирічна виживаність становить близько 50%. Таким чином, анапластические епендимоми становлять небезпеку для людини. При своєчасній діагностиці вони добре піддаються лікуванню.