Аденома гіпофіза головного мозку: симптоми і лікування, наслідки

Аденома гіпофіза — пухлинне доброякісне новоутворення, що відбувається з залозистої тканини передньої частки гіпофіза. Симптоми патології характеризуються офтальмо-неврологічним синдромом (мігрень, порушення зору, двоїння та ін) і ендокринно-обмінними, який в залежності від типу аденоми характерний гігантизмом та акромегалію, галактореєю, порушеннями функції статевих та багатьма іншими захворюваннями.

Анатомія і функції гіпофіза

Гіпофіз або питуитарная заліза — дуже важлива складова всієї ендокринної системи людини, іноді її називають нижнім мозковим придатком. Гіпофіз є «диригентом» ендокринної системи. Представляє з себе маленьку круглу залозу, близько 13 мм у діаметрі, локалізується в ямці черепного турецького сідла, тоненьким перешийком з’єднується з вищерозміщених маленьким ділянкою головного мозку (проміжного), який називається гіпоталамусом, який в свою чергу управляє вже всією системою ендокринних залоз.

Гіпофіз має 2 частки: передня, задня, а між ними розташовується середня частка, кожна з яких виробляє свої життєво важливі для організму гормони. Вузька проміжна частка виробляє меланоцитостимулирующий гормон (МСГ), він необхідний шкірі для отримання засмаги. Аденогіпофіз, або передня його частка, виробляє 6 головних гормонів:

1. АКТГ (адренокортикотропный гормон) . Впливає на наднирники, примушуючи їх виробляти гормон кортизол, необхідний організму під час стресів та фізичних навантажень.
2. ФСГ (фолікулостимулюючий гормон) і ЛГ (лютеїнізуючий гормон). Вони впливають на гонади людини, потрібні для сексуального розвитку.
3. ТТГ (тиреотропний гормон). Він тісно пов’язаний з роботою щитовидної залози, яка під його впливом починає виробляти свій гормон тироксин, визначаючи його енергообмін.
4. Гормон росту (ГР) або СТГ (соматотропний гормон). Він контролює швидкість росту дитини.
5. Пролактин (лактогенний, лютеотропный гормон — ЛТГ). Даний гормон змушує молочні залози породіллі виробляти молоко.

Задня частка гіпофіза (нейрогіпофіз) продукує 2 гормону:

1. Окситоцин. Викликає скорочення матки під час пологів.
2. АДГ (антидіуретичний гормон — адіуретін, вазопресин). Він контролює роботу нирок при реабсорбції води в ниркових канальцях, зменшує об’єм сечі.

Робота гіпофіза контролюється гіпоталамусом, який є своєрідним пультом для всієї ендокринної системи, він складає всього 5% маси головного мозку, але керує роботою всього організму. Щодо гіпофіза він «дозволяє» або «забороняє» йому продукувати гормони. Система гіпофіз-гіпоталамус утворюють єдину нейроендокринну систему, яка визначає весь гомеостаз організму.

Гіпофіз має і свої захворювання: вроджені аномалії, пошкодження ніжки, пролактиноми, різні аденоми, кісти, пухлини, герминомы, менінгіоми. Лідирує по частоті серед усіх патологій аденома гіпофіза головного мозку, яка завжди виникає при наявності гиперплазивного ділянки.

Класифікація аденоми

Аденома гіпофіза (АГ) розвивається з тканини гіпофіза, званої залозистої, як і у всякої залози, говорячи про аденому, розуміють патологію передньої частки гіпофіза, тобто аденогіпофіза. Вона є доброякісною, перероджується в злоякісну рідко, в залежності від її виду. Серед усіх мозкових пухлин займає десяте місце. Патології схильні однаково часто і чоловіки, і жінки, тобто статевий градації тут немає, але на думку деяких дослідників деякі види аденом більш характерні для жінок.

Вік хворих становить зазвичай від 30 до 50 років. Підлітки і діти займають у цій градації тільки 2%. Точні причини її появи до кінця не з’ясовані досі, але вважається, що є ряд привертають до появи аденоми факторів:

1. Різні інфекції із залученням центральної нервової системи (ЦНС), так звані нейроінфекції (сифіліс, поліомієліт, бруцельоз, туберкульоз, різні запальні захворювання оболонок мозку і порушення його структур: менінгіти, енцефаліти, абсцеси мозку, забиття мозку).
2. Черепно-мозкові травми (ЧМТ).
3. Різні мозкові крововиливи.
4. Спадковим захворюванням аденома не вважається, але відмічено, що при наявності множинного аденоматозу відсоток захворюваності аденомою у наступних поколінь зростає.
5. Різні аутоімунні процеси в організмі, зокрема, тиреоїдити.
6. Наявність вроджених недоразвитий геніталій.
7. Інфікування плода під час вагітності його матері.
8. Радіація.
9. Прийом препаратів матір’ю під час вагітності, особливо якщо мати приймала довгий час OK (ОК тривало пригнічують овуляцію, внаслідок чого гіпофізу доводиться продукувати ЛГ і ФСГ в підвищених кількостях, що приводить до посилення росту клітин (відбувається функціональна перевантаження гіпофіза).
10. Перевантаження гіпофіза виникає внаслідок абортів, частих пологів, під час лактації, в пубертатному віці.

За розмірами аденома поділяється на мікро- (не більше 1 см) і макроаденоми (більше 2 см в діаметрі). Макроаденому часто називають просто АГ, рідше реєструються гігантські аденоми, розмір яких досягає 8-10 см в діаметрі. В залежності від того, продукція яких гормонів більше страждає, аденома буває по функціях гормонально-активної та гормонально-неактивним.

Гормонально-неактивні аденоми — це ті, клітини якої складаються з клітин, невырабатывающих гормони (инсиденталома), вони займають 40% випадків аденом, клінічно не проявляються. Гормонально активні зустрічаються у 60% випадків з усіх аденом: пролактиноми (вироблення пролактину), кортикотропиномы (виробляє АКТГ), соматотропиномы (СТГ виробляє), тиротропиномы (дуже рідкісна), гонадотропиномы (виробляє ЛГ, та/або ФСГ), при їх ураженнях виробляються в підвищених кількостях їх гормони, перераховані вище. У 15% випадків бувають і змішані аденоми, коли секретуються кілька гормонів. Цим визначається і симптоматика захворювання. По локалізації щодо турецького сідла аденома може бути наступних видів:

• интраселлярная — не виходить за межі турецького сідла;
• эндосупраселлярная — зростає до верхівки турецького сідла;
• эндоинфраселлярная — зростає до низу турецького сідла;
• эндолатероселлярная — зростає вбік від турецького сідла.

Часто пухлина, особливо на ранній стадії, протікає безсимптомно, тому виявлення її на 100 тисяч населення всього 2 людини. Тоді вже процес буває запущеним і лікування можлива тільки операція. Якщо аденома носить вторинний характер, то вважається, що спочатку захворює верхній поверх, там, де знаходиться гіпоталамус, а потім естафета передається вниз гіпофізу через гормони гіпоталамуса так звані рилізинг-гормони. Вони стимулюють зростання залізистих клітин самого гіпофіза.

Існують небезпеки гіпофізарних аденом. Микроаденома визначається за своїми наслідками в тому плані небезпеки, що вона може перейти в макроаденому, може перерости в онкологію, при рості пухлина може здавлювати сусідні ділянки здорової тканини, а також тканини і нерви сусідніх органів.

Симптоматичні прояви

Ознаки аденоми гіпофіза і її симптоми визначаються виглядом і розмірами, але в 12% випадків вона протікає безсимптомно. Гормонально активна микроаденома проявляється різними гормональними порушеннями, неактивна тече безсимптомно, може існувати кілька років, виявляється випадково при обстеженнях з якихось причин або поки не досягне помітного зростання. Макроаденома проявляється ендокринними і неврологічними порушеннями, що з’являються при здавлюванні тканин і нервів.

Пролактинома — займає майже половину всіх аденом гіпофіза, до 40%, частіше за розмірами не більше 3 мм, більше виникає у жінок. Симптоми такі:

1. Цикл менструації подовжується до 40 днів і більше, частіше з аменореєю, відсутністю овуляцій.
2. Галакторея — частий симптом, при цьому з молочних залоз йде так зване молозиво, може періодично або постійно.
3. Безпліддя на ґрунті відсутності овуляції.
4. У чоловіків викликається зростання молочних залоз, підвищення ваги, зниження ерекції, безпліддя з-за того, що порушується вироблення сперматозоїдів, зниження потенції.

У кожної третьої жінки при цьому з’являється себорея, вугрі, оволосіння, у чоловіків переважають офтальмо-неврологічні симптоми, у жінок ці симптоми виражені в 25% випадків, у обох статей знижується лібідо.

Соматотропинома — з усіх аденом вона зустрічається у кожного четвертого, її ознаки: при надлишку СТГ швидке зростання аж до гігантизму, більше 2 метрів, хвороба починає проявлятися в препубертатному віці, закінчується з ростом кісток у 25 років. Коли пухлина розвинулася вже в зрілому віці, розвивається акромегалія — збільшення кінцівок, всіх частин обличчя: губ, носа, язика, вух, риси обличчя стають грубими, незграбними, підвищується оволосіння у жінок, розвиваються порушення менструирования. Наслідки такі, що на цьому тлі часто приєднуються діабет, ожиріння, щитовидна залоза збільшена у вигляді зобу, але функція її не порушується, підвищення жирності шкіри, на якій з’являються папіломи і плями. При зниженій виробленню СТГ проявиться нанізм або карликовість.

Кортикотропинома — становить 8-10% АГ, при цьому розвивається синдром або хвороба Іценко-Кушинга (БІК), пов’язана з підвищеним виробленням глюкокортикостероїдів. Ознаки захворювання: ожиріння — жир відкладається у верхній і середній частині тулуба, на животі, місяцеподібне обличчя, а ноги худнуть — кушингоїдний вид ожиріння. В області стегон, живота і з’являються так звані стрії, схожі на післяпологові, фіолетові і рожеві розтяжки шкіри, коліна, лікті і пахви стають темними, як при засмагу, темніють, обличчя стає сухою і лущиться, підвищується АТ, у жінок з’являється гіпертрихоз, порушується цикл менструації, знижується лібідо і потенція у чоловіків. Особливість цього виду АГ — схильність її до переродження.

Гонадотропинома — за статистикою буває лише в 2% випадків, при ній частіше буває аменорея, геніталії можуть бути нерозвинені або відсутні зовсім.

Тиреотропинома — також займає всього 2-3% випадків, якщо вона первинна, то симптоми гіпертиреозу: схуднення, тремор рук та тіла, безсоння, екзофтальм, булімія, підвищений артеріальний тиск, гіпергідроз, почастішання пульсу. Якщо процес вторинний, то з’являються симптоми гіпотиреозу: уповільнення темпу мови, пастозність, ожиріння, запори, голос стає низьким, грубим, урежается частота серцевих скорочень, з’являється сухість шкіри.

При макроаденоме неврологічні симптоми — офтальмоневрологический синдром. При ньому спостерігається диплопія (двоїння зору), знижується гострота зору, відбувається звуження полів. При тривалому впливі може розвинутися і атрофія зорового нерва. З’являються особливі головні болі без блювоти і нудоти, ліками не знімається, не змінюється зі зміною пози; при проростанні АГ вниз через дно турецького сідла з’являється симптом закладеності носа, з носа йде слиз, але це не є ринітом, це ликворея — СМР.

Якщо здавлюється здорове навколишнє тканину самого гіпофіза, то розвиваються симптоми: знижується функція щитовидної залози і надниркових залоз (зазначаються артралгії, міалгії, зниження артеріального тиску, швидко порушується працездатність, буває гіпоглікемія, можуть бути приступи з втратою свідомості, хворі часто незадоволені, легко дратуються), знижується кількість стероїдів, в дитячому віці може припинитися ріст, знижується кількість гормону росту і розвивається нанізм або карликовість. Якщо аденома росте вбік, порушується функція 3, 4, 5, 6 черепних нервів. При цьому розвивається параліч м’язів ока (офтальмоплегія), диплопія (двоїння зору), може знижуватися гострота зору. При зростанні аденоми вгору турецького сідла може пошкоджуватися гіпоталамус, буває часто втрата свідомості.

Діагностичні заходи

Хворі обов’язково повинні бути оглянуті офтальмологом, ендокринологом і неврологом. Обов’язково проведення рентгена черепа (на рентгені турецького сідла виявляється остеопороз, руйнування спинки турецького сідла, двуконтурность його дна, але якщо пухлина не виходить за межі сідла і не викликала остеопороз, рентген її не виявить і буде малоінформативний), МРТ (може визначати аденому менше 5 мм по діаметру, але в 25-40% випадків виявити наявність її не може, тоді проводиться КТ), КТ турецького сідла, ангіографія головного мозку, гормональний статус і його визначення, визначення всіх гормонів гіпофіза проводять радіологічним методом, поряд з ними визначають гормони периферичних ендокринних залоз — Т3, Т4, кортизол, пролактин, тестостерон; офтальмологічні обстеження при порушеннях зору (дослідження гостроти зору, поля зору), пневмоцистернографию, що визначає зміщення хиазмальных цистерн від їх нормального стану, иммуноцитохимическое дослідження клітин АГ.

Необхідність лікування

Лікування аденоми гіпофіза головного мозку потрібна тоді, коли вона активно зростає, здавлює сусідні тканини і нерви або проявляє себе активно стосовно продукування гормонів. Тому лікування аденом зазвичай комбіноване, воно включає в себе застосування препаратів, що стабілізують гормональний фон, хірургічний метод видалення аденоми, променева дія, радіохірургія пухлини. Медикаментозне лікування дає непоганий ефект при пролактиномах, призначають Каберголін, Парлодел, Лизурид, Бромокриптин, приймають їх протягом 2 років в 56% випадків, у 31% випадків відзначається стабілізація гормонального фону , за цей час АГ може повністю зникнути, надлишковий синтез пролактину теж в цьому випадку припиняється.

Якщо рівень пролактину становить понад 500 нг/мл, проводиться консервативне лікування. Призначають Соматостатин, Октреотид, Сандостатин, Ланреотид, тиреостатики. Якщо консервативне лікування виявилося неефективним, пролактин склав менше 500 нг/мл, або більш 500нг/мл, але не піддається лікуванню препаратами, то застосовують хірургічний метод. У цьому випадку пухлину видаляють, використовуючи ендоскопічний метод (трансназально — ендоскоп через ніс, відкритої трепанації черепа не потрібно). Цей метод зазвичай не дає ускладнень, пацієнт перебуває у лікарні не більше 3 днів.

Іноді застосовують транскраніальне видалення. Цей метод використовується при гігантських аденомах більше 10 див. Хірурги намагаються цей метод не застосовувати з-за його високої травматичності і великого відсотка ускладнень. Радіохірургічний метод дозволяє не проводити операцію взагалі, використовується радионож (кібер-ніж, гамма-ніж, провалис) — пучок випромінювання, що прямує на аденому, точність контролюється МРТ або КТ. Після такого опромінення пухлина поступово зменшується в розмірах. Променеві впливу проводять гамма-променями, протонами, дистанційною променевою терапією, можуть застосовувати стереотаксическую радіохірургію — введення радіоактивної речовини в тканину самої пухлини, анестезія при цьому не вимагається. При соматикотропиномах, кортикотропиномах (при операціях виліковується повністю 85% хворих), гонадотропиномах, гормонально неактивних макроаденоми проводять поєднання операцій з променевою терапією. Якщо соматотропинома тече бессимтомно, лікують консервативно. При кортикотропиномах добре допомагає Ципрогептадину.

Які прогнози

Прогноз зазвичай хороший. Малоінвазивні операції, на наступний день хворі входять в свій ритм життя, але повинні періодично спостерігатися лікарем. Кращі прогнози при кортикотропиномах — 85% лікування, при соматотропиномах і пролактиномах відсоток лікування становить 25%, після хірургічного лікування він підвищується до 67%. Рецидиви бувають у 12% випадків. Макроаденома більше 2 см зазвичай повністю не видаляється, протягом 5 років після операції можливі рецидиви. Якщо пухлина росте, а хворий відмовляється від операції, наслідком може стати поступова втрата зору.

В результаті аденоми гіпофіза головного мозку може виникнути крововилив у тканини гіпофіза або його апоплексия, тоді втрата зору настає раптово гостро. Поряд з цим нелікована АГ викликає такі наслідки, як безпліддя жіноче і чоловіче.

Після проведених операцій вилікування становить 95%, якщо мова про микроаденоме й існувала вона менше року.

Якщо після виписки зберігається втрата зору, трофічні і обмінні порушення, хворий переводиться тимчасово на інвалідність третьої чи другої групи залежно від вираженості симптомів. Лікарняний видається не менше, ніж на 2-3 місяці після виписки з лікарні. Післяопераційні ускладнення виникають рідко, але можуть бути протягом року після операції: зниження активності щитовидної залози, роботи наднирників, зниження активності самого гіпофіза, може розвинутися запалення, запалення, в 12% випадків буває рецидив.

Гормонально-неактивна хвороба

Проявляється зміною сприйняття кольорів: хвора бачить всі предмети тьмяним, невиразними; втрачається гострота зору; предмети виглядають розмитими, без чітких меж; пропадає бічний зір; при здавленні оточуючих тканин можуть з’явитися припадки, головні болі, набір ваги, звуження полів зору.

АГ під час вагітності

АГ виникає звичайно в молодому репродуктивному віці, коли не виключається вагітність, тому знати про їх поєднанні необхідно. Завагітніти можливо за умови, що пухлина гормонально-неактивна, така пухлина може і сама зникнути. Вагітність при микроаденомах не протипоказана, але жінка повинна постійно спостерігатися у ендокринолога, контролювати свій гормональний фон, пройти МРТ для уточнення розмірів пухлини. При хорошому уваги лікарів і наявності адекватного лікування АГ на терміни вагітності не вплине. Але слід знати, що вагітність підстьобне АГ, тому при наявності показань від неї краще позбутися. Після пологів жінці відразу призначають препарати, що зменшують лактацію, це слід врахувати.

Профілактика не є в даному випадку якоїсь спеціальної, необхідно стежити за своїм гормональним статусом, виключати провокуючі чинники, здатні призвести до появи аденом: лікування нейроинфекций, вагітним уникати опромінення та негативних впливів на плід, між пологами давати організму час для відновлення, не піддавати гіпофіз надмірним навантаженням. При найменших симптомах ендокринних патологій звертатися до ендокринолога.