Правда, вигадка і надумані страхи про Пангипопитуитаризме

Гипопитуитаризм – це недостатність функції аденогіпофіза.

Вона характеризується браком стійкої всього переліку тропних гормонів і ослабленою функцією периферичних ендокринних залоз.

Пангіпопітуітарізм лікується у відповідності з генезом захворювання – лікування ґрунтується на ЗГТ (замісна гормонотерапія) та хірургічному усуненні новоутворення гіпофіза.

Що таке пангіпопітуітарізм?

Що таке гипопитуитаризм і пангіпопітуітарізм?

Це втрата функціональності ендокринними залозами з причини відмови гіпофіза продукувати гормони.

Синдром розвивається внаслідок деструкції аденогіпофіза.

У пацієнтів з описуваної патологією може бути пангіпопітуітарізм, який характеризується дефіцитом речовин:

• якогось одного гормону;
• декількох гормонів;
• повна гіпофізарна недостатність.

Дисфункція гіпофіза розрізняється відповідно до зазначених вище клінічним проявам:

1. Частковий гипопитуитаризм, він же – парціальний. Виникає внаслідок недостатності одного гормону.
2. Пангіпопітуітарізм – спостерігається нестача всіх регулюючих функції периферичних ендокринних залоз, гормонів.
3. Ізольований тип пангипопитуитаризма – порушена одна з тропних гіпофізарних функцій.

Пангіпопітуітарізм може бути первинним і вторинним. Гипопитуитаризм може розвинутися у дітей і у дорослих.

Первинна форма

Первинна форма розвивається на тлі вродженого або набутого ураження передньої частки гіпофіза.
Вроджений гипопитуитаризм може виникати з таких причин:

• через мутації специфічного гена;
• патології розвитку гіпофіза;
• патології розвитку гіпоталамо-гіпофізарної частини.

До причин придбаної первинної форми порушення секреції відносяться наступні фактори:

• пухлинні новоутворення гіпоталамо-гіпофізарної області;
• травми черепно-мозкового характеру;
• пошкодження гіпофіза внаслідок хірургічних втручань;
• інфекційна природа (менінгіт, енцефаліт);
• гідроцефалія – збільшення об’єму рідини в шлуночках ГМ;
• інфаркт;
• опромінення гіпоталамо-гіпофізарної частини.

Найчастіше виникає такий гипопитуитаризм у дітей.

Прояви у дітей

Дитина, яка страждає від гіпопітуїтаризму, може відставати в розвитку – виникають затримки росту.
При дефіциті соматотропіну, який є відповідальним за зростання, у дитини проявляються такі ознаки:

• дрібність рис особи;
• маленькі стопи і кисті;
• коротка шия;
• кругла голова.

Таке порушення синтезу гормонів виражається також наступними факторами:

• щільність кісткових тканин занижена;
• м’язова сила і фізична витривалість знижені;
• сухість і витончення шкірних покривів;
• знижений рівень потовиділення.

Під час статевого дозрівання прояви у хлопчиків і дівчаток відрізняються.
У хлопчиків присутні наступні симптоми:

1. Порушення росту – дитина стає надмірно високий на власний вік, або у нього проявляється карликовість.
2. Довгі кінцівки і короткий торс – євнухоподібні пропорції.
3. Скелетна мускулатура розвивається слабо, є м’язова слабкість.
4. Відкладення жирових тканин згідно з жіночим типом.
5. Збільшення залозистих тканин грудей – гінекомастія.
6. Високий голос, мале оволосіння лобка і пахвових западин.
7. Мошонка непигментированная, а пеніс довжиною до 5 див Статевий потяг не спостерігається.

У дівчаток прояви мають подібний характер, але з упором на жіночу фізіологію – менструації не наступають до 15 років, а молочні залози не ростуть.

Важливо! Єдина можлива профілактика дитячого гіпопітуїтаризму – це відповідальне ставлення матері до власного здоров’я протягом всієї вагітності і своєчасне відвідування ЖК.

У дітей може виникати і вторинна форма, однак подібне відбувається рідко.

Вторинна форма

Вторинна форма обумовлюється нестачею аденогипофизних гормонів. Їх недостатність виникає внаслідок травматизації ядер гіпоталамуса, а також патологія може бути обумовлена зниженим рівнем секреції рилізинг-гормонів, або ж – їх повною відсутністю.

Клінічні прояви виникають за умови пошкодження не менше 90% функціональних тканин гіпофіза. У 65% випадків діагностується у жінок в дітородному віці.

Але чоловіки також схильні пангипопитуитаризму. У чоловічому варіанті недостатня інтенсивність кровопостачання може бути наслідком відкриття шлунково-кишкових і носових кровотеч.

Причини та механізм виникнення

Головною причиною виникнення патології вважають запуск деструктивних процесів гипофизо-гіпоталамічної області.
Їх можуть спровокувати такі фактори:

• порушення кровопостачання гипофизо-гіпоталамічної зони;
• крововиливи в область гіпофіза і гіпоталамуса;
• судинний тромбоз;
• ішемія;
• метастази пухлин у область гіпоталамуса та гіпофіза;
• інші негативні процеси, що протікають в післяпологовому періоді.

Однією з найбільш частих причин виникнення недостатності продукування гіпофізом гормонів, необхідних організму, є процес вагітності і пологів.

Післяпологовий гипопитуитаризм

Післяпологовий гипопитуитаризм може виникати з-за надмірної напруги жіночого організму під час виношування плоду, а також з-за надмірно частих вагітностей протягом короткого часового проміжку.

Також одним з факторів вважається чітко виражений гестоз. При ньому починає розвиватися лімфоцитарний гипофизит, який і викликає дисфункцію гіпоталамуса і гіпофіза.

З-за того, що в період виношування передня частка гіпофіза схильна до фізіологічної гіпертрофії і безпосередньо після розродження змінюється інволюцією, можливе виникнення подібної дисфункції.

Це пояснює, чому в післяпологовому періоді може виникнути гипопитуитаризм, причини якого будуть прямо залежати від ускладнень родового процесу:

• серйозних маткових кровотеч;
• сепсисов;
• тромбоемболії.

Післяпологовий гипопитуитаризм призводить до того, що виникає такий ряд порушень:

• патології кровотоку гіпофіза;
• гіпоксія гіпофіза, інакше, кисневе голодування;
• некроз тканин гіпофіза.

Ці негативні процеси стають можливими через те, що гіпофіз збільшується у власних розмірах, так як має продукувати більший обсяг гормонів, а його кровопостачання залишається на колишньому рівні.

При цьому утворюється деяка недостатність підживлення тканин залози. А в післяпологовому періоді з-за відкрилися кровотеч може виникнути гостра нестача кровопостачання цього органу.

Як підсумок відбувається відмирання передній його частки, і гормони більше не можуть вироблятися.

Симптоматика післяпологового гіпопітуїтаризму

Патологія може дати про себе знати безпосередньо по завершенню родового процесу, або ж через декілька місяців.

Все залежить від індивідуальних особливостей жіночого організму. Коли гипопитуитаризм виникає в післяпологовому варіанті, він дає наступні симптоми:

1. Тканини молочних залоз не набухають, а продукування молока не відбувається.
2. Запаморочення і болю голови.
3. Слабкість, що виникає без явних на те причин, постійна сонливість і порушення пам’яті.
4. Значне зниження показників артеріального тиску, що призводить до непритомності.
5. Підвищення набряків кінцівок.
6. Посилення ламкості і активне випадання волосся, зниження фортеці нігтьових пластин.
7. Стійкі порушення менструацій, або ж – повна відсутність таких.
8. Недокрів’я, інакше – анемія.

За винятком зазначених проявів можуть бути такі косметичні дефекти, як порушення пігменту шкірних покривів і активні запальні процеси на їх поверхні.

Кількість проявів залежить від форми недостатності функції.

Форми післяпологового типу

Післяпологовий тип порушення секреції гормонів може бути виражений наступними формами:

1. Глобальною – клінічно виражені прояви дисфункції щитовидної і статевої залоз та наднирників.
2. Часткової – порушення функції щитовидної, статевих залоз та наднирників.
3. Комбінованої – присутнє порушення пари функцій залоз (надниркових залоз і щитовидної, щитовидної та статевих).

Відхилення в роботі кожної із залоз розрізняються за власної ваги. Ступенів тяжкості може бути три.
Легка стадія характеризується ознаками:

• стомлюваністю;
• схильністю до заниженими показниками АТ;
• зниженням виділення молока;
• болями голови.

Для середнього ступеня є характерними такі симптоми:

• сонливість;
• занепад сил і настрою;
• зниженням ЧСС (частота серцевих скорочень);
• набряки;
• запори;
• підвищенням ІМТ (індекс маси тіла).

При важкій присутній симптоматика середньої тяжкості, а також характерні відсутність менструацій, посилене випаданням волосся, пігментація шкіри, недокрів’я і ламкістю нігтів.

При ігноруванні симптомів і несвоєчасному лікуванні можуть виникати ускладнення.

Ускладнення післяпологового типу

Наслідки несвоєчасно поміченою патології можуть серйозно вплинути на подальшу якість життя.
Головними наслідками є:

1. Глибоке пригнічення всіх функцій нервової системи з відсутністю реакції на будь-який тип подразників із-за недостатності гормонів, що продукуються гіпофізом – гипопитуитарная кома.
2. Глибоке пригнічення всіх функцій нервової системи з відсутністю реакції на будь-який тип подразників із-за недостатності гормонів, що продукуються щитовидною залозою – гіпотиреоїдна кома.
3. Гостра надниркова недостатність з причин дисфункції коркового шару наднирників – синдром Уотерхауса-Фрідеріксена.
4. Неможливість зачати дитини протягом року без використання будь-якої контрацепції – безпліддя.

Всі ускладнення та наслідки можна уникнути, якщо не ігнорувати профілактичні заходи по відношенню до післяпологовому гипопитуитаризму.

Профілактичні заходи при післяпологовому типі

Профілактичні заходи післяпологового типу дисфункції гіпофіза досить прості.
Основна його профілактика базується на наступних заходах:

• планування і адекватна підготовка до вагітності;
• постановка на облік в ЖК до 12-тижневого терміну;
• регулярні походи до гінеколога в ЖК згідно з встановленим графіком;
• виявлення гестозу та його лікування;
• дотримання вагітною запропонованої фахівцями дієти;
• профілактичні заходи, спрямовані на запобігання кровотеч у пологах.

Ці заходи є стандартними і бажаними для кожної жінки при будь-по рахунку вагітності.

Діагностика як післяпологовий форми, так і інших відбувається, грунтуючись на скаргах пацієнта, а також на клінічних дослідженнях і лабораторних аналізах.

Діагностування

Профільний фахівець під час постановки діагнозу орієнтується виключно на скарги пацієнтів, хоча і аналізує їх, але також і на загальну історію захворювання.
Історія захворювання розглядається виходячи з таких параметрів:

• як давно виявлена затримка росту і чи є вона;
• були порушення перебігу вагітності і родового процесу;
• застосовувалася вакуум-аспірація, або – щипці;
• мали місце епізоди завищеного потовиділення;
• були у родичів затримки в розвитку статевої системи;

Лікар проводить загальний огляд пацієнта, при якому фокусує увагу на наступних ознаках:

• блідість і сухість покривів шкіри;
• частота скорочення серця;
• різкий спад артеріального тиску при зміні положення тіла;
• розміри молочних залоз;
• кількість м’язової маси.

Пацієнтам рекомендується здати такі лабораторні аналізи:

• кров на вміст холестерину, білка, глюкози та іонів;
• перевірити вміст соматотропного гормону;
• визначити рівень статевих гормонів;
• дізнатися рівень тироксину та тиреотропного гормону;
• визначити кількість кортизолу.

Інструментальні методи дослідження застосовуються наступні:

• рентгенографія – для оцінки віку кісткової тканини;
• УЗД матки, яєчників, щитовидної залози та наднирників;
• МРТ і КТ мозку.

Лікування гіпопітуїтаризму відбувається у відповідності з причиною-провокатором захворювання і може бути виражено як медикаментозною терапією, так і хірургічним втручанням.

Лікування

Лікування пангипопитуитаризма полягає в компенсації втрачених функцій дл периферичних залоз ендокринної системи.

При такому діагнозі лікар призначає певну замісну терапію на основі гормональних препаратів. Схема прийому та розрахунок дози здійснюється індивідуально:

1. В якості стимуляції росту для дітей використовують соматотропін.
2. Для ліквідації симптомів гіпотиреозу показано тиреодние гормони.
3. При виявленні недостатності надниркових залоз призначають преднізолон.
4. Жінкам призначаються препарати прогестерону і естрогену для відновлення менструацій.
5. При безплідді жінок прописують гонадотропіни.
6. Чоловікам для нормалізації статевої функції рекомендується тестостерон.

Коли порушення має пухлинну природу, нарівні з замісною терапією проводиться видалення новоутворення. При ігноруванні проблеми можуть бути ускладнення.

Загальні ускладнення та подальший прогноз

При відсутності адекватного лікування і при недотриманні показань лікаря щодо гормональної терапії можуть розвитися такі наслідки:

• атеросклероз;
• остеопороз;
• захворювання серцево-судинної системи;
• може серйозно знизитися тривалість життя.

Будь-яких ускладнень можна уникнути, якщо своєчасно стати на облік і не відмовлятися від лікування захворювання досліджена в достатній мірі, щоб лікування проходило з максимальною швидкістю і ефективністю.

Прогноз за аналогією з лікуванням, залежить від першопричин функціональної неспроможності аденогіпофіза, а також від адекватності вжитих заходів при терапії.

Після завершення лікування пацієнту щоб уникнути повторень потрібно проводити оцінку гормонального статусу.