Медулярний рак щитовидної залози – карцинома, симптоми

Медулярний рак щитовидної залози посідає третє місце серед онкологічних захворювань ендокринного органу і становить близько 6% діагностованих випадків. Дана форма патології має злоякісний характер, важко піддається лікуванню, особливо при утворенні метастазів у віддалені тканини організму. Пухлина формується З с-клітин щитовидної залози, які секретують гормон кальцитонін.

Форми раку медуллярного

Класифікують 2 форми раку: спадкова і спорадична. У 80% випадків діагностується спорадичний тип захворювання. При цьому найчастіше відбувається одностороннє ураження органу. Пік захворювання припадає на вік 40-65 років, страждають переважно жінки.

Генетичний фактор часто супроводжується вродженими патологіями (ізольований МРЩЖ), пухлинами надниркових залоз, гіперкальціємією. Така форма має більш легкий перебіг, чим спорадична.

Множинна ендокринна неоплазія:

  • Ще одним клінічним варіантом медуллярного раку є синдром Сиппла (МЕН II-A). Патологія передається у спадок від найближчих родичів. Характерні ознаки – це двостороннє ураження щитовидної залози, збільшення розміру органу, освіта пухлини надниркових залоз (феохромоцитома), гіперплазія паращитовидних залоз, посилена секреція паратгормону, порушення обміну кальцію і фосфору.
  • Синдром Горліна (МЕН II-В) – це також одна з форм медуллярного раку, але симптоми гіперпаратиреозу зустрічаються рідко. Захворювання виявляється у молодих людей у віці 30-35 років. Недуга проявляється утворенням нейрином в порожнині рота, викривленням хребта, порушенням опорно-рухового апарату, «кінської стопою», вивихом стегнових кісток, «паучьими пальцями», потовщенням губ. Вузлики (нейриноми) утворюються на слизових оболонках ротової порожнини, шлунково-кишкового тракту, шкіри повік. Ущільнення світло-рожевого кольору, безболісні, можуть досягати 1 см в діаметрі.

Медулярний рак щитовидної залози – карцинома, симптоми » журнал здоров'я iHealth

Множинна ендокринна неоплазія II-B типу найчастіше має спорадичний характер. У хворих діагностують супутні пухлини: медуллярна карцинома щитоподібної залози, феохромоцитома надниркових залоз, ганглионевроми рогівки очей.

  • Синдром Вермера МЕН I характеризується утворенням гормонпродуцирующих і гормональнонеактивних пухлин паращитовидних залоз, гіпофіза, підшлункової залози, наднирників. Додатково може бути тиреотоксикоз, колоїдний зоб, лімфоцитарний тиреоїдит. У рідкісних випадках виявляють рак легенів, яєчок, поліпи шлунка, ліпоми, акустичну невриному.

Ризик розвитку МРЩЖ в сім’ях з генетичною схильністю до множинної ендокринної неоплазії становить 75%.

За темою:  Після городніх робіт болить спина, це можуть боліти нирки?

Причини і симптоми захворювання

До можливих причин розвитку медуллярного раку відноситься:

  • спадкова схильність;
  • шкідлива робота, пов’язана з важкими металами, іонізуючим опроміненням;
  • імунодефіцит;
  • перенесені стреси, депресії;
  • шкідливі звички: алкоголізм, наркоманія, куріння;
  • радіоактивне опромінення.

Медулярний рак щитовидної залози – карцинома, симптоми » журнал здоров'я iHealth 1

Можливо переродження доброякісних вузлів у модулярний рак щитовидної залози. Провокуючими факторами можуть послужити гормонпродуцирующие пухлини молочних залоз, статевих органів, хронічні захворювання репродуктивної системи.

На початкових стадіях захворювання практично ніяк себе не проявляє. Пацієнти страждають порушенням стільця, можуть турбувати запори, діарея. У передньому відділі шиї ущільнюються лімфовузли. Найчастіше такі ознаки є першими симптомами медуллярного раку щитовидної залози.

До іншими ознаками належить:

  • збільшення розмірів щитовидної залози, поява поодиноких, щільних вузлів;
  • запалення шийних лімфовузлів;
  • відчуття жару, почервоніння обличчя;
  • осиплість голосу;
  • труднощі під час проковтування їжі, розмови, дихання;
  • відчуття комку в горлі;
  • деформація нижнього відділу шиї;
  • біль в області шиї, иррадиирущая у вухо;
  • набухання шийних вен;
  • задишка.

Медулярний рак щитовидної залози – карцинома, симптоми » журнал здоров'я iHealth 2

Вузли при медуллярному раку щитовидної залози мають щільну консистенцію, малорухливі через проростання в навколишні тканини, що характеризуються стрімким зростанням.

На початкових стадіях виявляють метастази в регіонарних лімфовузлах, пізніше ракові клітини поширюються у віддалені органи. У процесі розпаду пухлини відбувається інтоксикація організму, з’являється нудота, блювота, діарея, підвищується температура тіла. МЕН викликає порушення гормонального фону, пацієнтів турбує загальна слабкість, нездужання.

Значне збільшення розмірів щитовидної залози, проростання пухлини в горло, стравохід призводить до паралічу поворотного нерва гортані і викликає осиплість голосу, труднощі під час їди, хворим важко дихати.

Стадії раку медуллярного

Розрізняють 4 стадії захворювання:

  • I стадія характеризується утворенням пухлини діаметром менше 2 см і відсутністю метастазів.
  • II стадія діагностується, якщо вузол має розміри від 2 до 4 см, і не виходить за межі щитовидної залози, метастазів немає.
  • На III стадії рак викликає деформацію щитовидки, може проростати за межі органу і вражати лімфатичні вузли шиї. Віддалені метастази відсутні.
  • IV стадія підтверджується при будь-якому розмірі пухлини, проростання її в навколишні тканини, виявленні метастазів у віддалених органах.
За темою:  Причини і симптоми підвищеного гемоглобіну у чоловіків, поради як знизити рівень

Медулярний рак щитовидної залози – карцинома, симптоми » журнал здоров'я iHealth 3

В залежності від стадії захворювання підбирається метод терапії і складається прогноз на одужання.

Методи діагностики

Медулярний рак щитовидної залози діагностують за результатами огляду пацієнта, проведення лабораторних та інструментальних досліджень, тонкоголкової аспіраційної біопсії. При огляді і пальпації виявляється збільшення щитовидки, утворення щільних вузлів. Найчастіше виявляють ущільнення з одного боку в одиничній кількості, але зустрічається і двостороннє ураження з множинними вузлами. Лікар оглядає шийні лімфовузли, і якщо вони збільшені, це може бути симптомом метастазування.

Медулярний рак щитовидної залози – карцинома, симптоми » журнал здоров'я iHealth 4

При підозрі на медулярний рак пацієнт здає аналіз на рівень кальцитоніну в крові. Високі показники гормону говорять про наявність злоякісної пухлини. У разі отримання сумнівних результатів проводять стимульований тест на кальцитонін.

Виявити наявність ракових клітин допомагає біопсія вузла щитоподібної залози під контролем УЗД. Таке дослідження дозволяє вивчити склад біоматеріалу, точно встановити діагноз і диференціювати інші патології. Молекулярно-біологічний аналіз протоонкогена RET проводиться для виключення мутацій клітин ДНК. У разі позитивного генетичного скринінгу дослідження проводять всім близьким родичам хворого.

Комп’ютерна томографія необхідна для визначення стадії захворювання, наявності віддалених метастазів пухлин надниркових залоз та інших ендокринних залоз.

Лабораторні аналізи крові здають для визначення рівня тирокальцитонина, кальцію, СЕА. За складом добовій сечі визначають екскрецію адреналіну, норадреналіну, паратгормону, ванилилминдальной і гомованілінової кислоти.

Медулярний рак щитовидної залози – карцинома, симптоми » журнал здоров'я iHealth 5

Для оцінки функції щитовидної залози проводять дослідження крові на рівень тиреоїдних гормонів:

  • тироксину;
  • трийодтироніну;
  • тиреотропіну;
  • паратиреоїдного гормону.

Високий рівень ПТГ вказує на наявність метастазів при медуллярному раку. Т3 і Т4 відповідають за роботу щитовидки. Діагностика проводиться постійно під час проведення лікування та після операції для визначення точного дозування замісних препаратів.

Лікування МРЩЖ

Медулярний рак щитовидної залози починають лікувати з видалення феохромоцитоми надниркових залоз. Потім виконується повне видалення щитовидки (екстирпація), жирової клітковини з центральними і бічними шийними лімфовузлами.

За темою:  Що таке ендорфіни і чи можуть вони бути небезпечні?

Променева терапія при медуллярному раку неефективна, її призначають тільки при неможливості повного видалення щитовидної залози або в разі великого поширення метастазів. Радиойодтерапия також не проводиться, так як пухлина не накопичує йод.

Медулярний рак щитовидної залози – карцинома, симптоми » журнал здоров'я iHealth 6

Після операції хворим призначається замісна гормональна терапія L-тироксином. Дозування препарату підбирається таким чином, щоб рівень тиреотропного гормону знаходився в межах норми.

До ускладнень оперативного втручання відноситься:

  • параліч гортанного нерва, осиплість голосу;
  • пошкодження паращитовидних залоз;
  • кровотеча, утворення гематоми;
  • постоперационное інфікування.

В даний час вчені займаються розробкою мультикиназних інгібіторів, які могли б сповільнити зростання медуллярного раку і призводити до його регресії. В Росії для лікування карциноми щитовидної залози застосовується хіміотерапевтичний препарат Капрельса. Виборчий метод терапії проводиться протягом 6 місяців.

Медулярний рак щитовидної залози – карцинома, симптоми » журнал здоров'я iHealth 7

Прогноз медуллярного раку

Медулярний рак щитовидної залози має несприятливий прогноз, він гірше інших видів злоякісних пухлин піддається лікуванню. При видаленні вогнища ураження на початкових стадіях п’ятирічна виживаність становить 80%, якщо виявлено метастазування, то шанси на вдале лікування скорочуються до 25%. Якщо на момент діагностування пухлини, захворювання має 4 стадію, то виживаність становить 5-7%.

Несприятливий прогноз пов’язаний зі стрімким зростанням медуллярного раку, наявністю інших пухлин ендокринних залоз, швидким утворенням метастазів. У більшості хворих захворювання діагностується на III–IV стадії, так як до цього часу характерні симптоми практично відсутні.