Гіпоталамічний синдром пубертатного періоду у дівчаток і хлопчиків

 

Характеристика синдрому

Гіпоталамус є основною керуючою структурою ендокринної системи. Він регулює роботу серцево-судинної системи, координує функції вегетативної нервової системи, забезпечує терморегуляцію і сталість внутрішнього середовища організму, відповідає за відчуття голоду, насичення і статеву поведінку. Порушення роботи цієї найважливішої залози, а також лімбіко-ретикулярної системи і гіпофіза веде до різкого погіршення стану здоров’я і якості життя пацієнта.

Внаслідок порушення роботи гіпоталамуса вироблення гормонів, що стимулюють функцію гіпофіза, різко підвищується. Активне виробництво гормону росту провокує більш швидкий розвиток тіла у пацієнтів з даною патологією. Порушення продукції гонадоліберину скорочує або подовжує термін статевого дозрівання.

Порушення настрої, характерні для деяких форм гіпоталамічного синдрому, пов’язані з відхиленнями від нормального рівня концентрації дофаміну, серотоніну і ендорфінів. Гіперпродукція інсуліну і глюкокортикоїдів обумовлює швидкий набір ваги: надлишок гормонів надниркових і підшлункової залози стимулює перетворення надходять в організм вуглеводів в жирні кислоти пригнічує і зворотний процес при фізичних навантаженнях.

Внаслідок ожиріння і підвищення продукції пролактину та адренокортикотропного гормону у хлопчиків може спостерігатися набухання молочних залоз (гінекомастія), розширення тазу і швидке зростання. У дівчат на тлі такого гормонального стану спостерігається швидкий розвиток вторинних статевих ознак і ожиріння нижньої частини тіла.

Гіпоталамічний синдром є одним з найбільш поширених ендокринних порушень у підлітків, особливо хлопчиків.

Найчастіше ГСПП проявляється на тлі або через деякий час після гормональної перебудови в підлітковому віці. Вік пацієнтів зазвичай знаходиться в проміжку між 10-ю і 18-ю роками. У дівчаток гіпоталамічний синдром розвивається через 1-3 року після настання менархе (першої менструальної кровотечі).

Форми прояву захворювання

Гіпоталамічний синдром може проявлятися різним поєднанням порушень. Залежно від симптомокомплексу, виділяють такі форми захворювання:

• Вегетососудистий гіпоталамічний синдром. Характеризується порушеннями серцевого ритму, підвищеним виділенням слини і відчуттям жару.
• Нервово-м’язова форма гіпоталамічного синдрому. Відрізняється зниженням фізичної (м’язової) працездатності та втомлюваності.
• Гіпоталамічна епілепсія. Проявляється тривожністю без супутніх психічних патологій, підвищеним потовиділенням і діареєю.
• Форма гіпоталамічного синдрому, що характеризується порушенням добових ритмів і сну.
• Психопатологічний синдром. Характеризується порушеннями настрою.
• Нейротрофічний гіпоталамічний синдром. Визначається порушеннями клітинного живлення шкіри, кісткової та інших тканин.
• Теплорегуляційні гіпоталамічний синдром. Зазвичай проявляється підвищенням температури тіла, ознобом.
• Нейроендокринний гіпоталамічний синдром. Нейроендокринна форма патології визначає порушення всіх видів обміну речовин в організмі (вуглеводного, білкового, жирового і водно-сольового).

Найбільш часто у дітей і підлітків діагностують вегетосудинну і терморегуляционную форму гіпоталамічного синдрому.

Захворювання також класифікують за ступенем тяжкості (легка, середня, важка форми) і течією (прогресуюче, регрессирующее, стабільне, рецидивуючий). По відношенню до причин, які спровокували ендокринне порушення, виділяють первинну форму гіпоталамічного синдрому (на тлі нормальної ваги), вторинну (на тлі ожиріння) і змішану.

Причини і чинники ризику розвитку ГСПП

Гіпоталамічний синдром пубертатного періоду може бути первинним або вторинним станом. Розвиток ГСПП як вторинного порушення можливо при гиподинамическом ожирінні. Зниження функціональності гіпоталамуса відбувається після порушення вироблення гормонів ендокринних залоз.

Розвиток первинного юнацького гіпоталамічного синдрому більш непередбачувано: в цьому випадку порушення можуть спостерігатися у здорового підлітка з нормальною масою тіла. Діагностика ускладнюється тим, що встановити впливають фактори у кожному клінічному випадку практично неможливо: гіпоталамічний синдром може проявитися значно пізніше пошкодження основної керуючої залози.

Факторами ризику розвитку гіпоталамічного синдрому пубертатного періоду вважаються:

• конституціональна недостатність області гіпоталамуса;
• патології носіння плоду (токсикоз, плацентарна недостатність, гестози перших триместрів вагітності);
• вплив негативних факторів під час вагітності матері пацієнта (отруєння, загострення хронічних захворювань і гострі інфекції);
• родові травми (асфіксія, травми голови);
• ускладнені та передчасні пологи;
• нейротоксикоз в дитячому віці;
• перинатальна енцефалопатія (ураження мозку невідомого походження, які були зафіксовані з 28-го тижня гестації до 1-го тижня життя);

• черепно-мозкові травми і пухлини з прямим поразкою і здавленням гіпоталамуса;
• перенесені нейроінфекції (включаючи менінгоенцефаліти, васкуліти арахноїдити);
• нейроинтоксикации;
• аутоімунні захворювання неендокринной природи;
• деякі хронічні хвороби (бронхіальна астма, виразка дванадцятипалої кишки і шлунка, ін);
• порушення роботи щитовидної залози;
• стрес, хронічна втома, ендогенна депресія;
• вживання анаболічних стероїдів;
• вірусні та бактеріальні захворювання (віруси грипу і стрептококи), проникнення малярійного плазмодія;
• погана екологія;
• наявність хронічних запальних вогнищ носоглотки і дихальних шляхах;
• ранні вагітності та аборти;
• безконтрольне вживання оральних контрацептивів.

Наявність випадків ожиріння, цукрового діабету, аутоімунних ендокринних порушень і гіпертонічної хвороби в сім’ї також підвищує ризик розвитку гіпоталамічного синдрому.

Симптоматика гіпоталамічного порушення у підлітків

Основною ознакою гіпоталамічного синдрому у підлітків і дітей є ожиріння, спровоковане підвищеною секрецією кортизолу та інсуліну. У більшості клінічних випадків він не локалізується в області живота або стегон, а розподіляється по всьому тілу.

У хлопчиків найчастіше формується фігура гиноидного типу (широкий таз, накопичення жиру в області стегон і живота), грудні залози збільшуються за рахунок накопичення в них жирових клітин, так і за рахунок гіперпролактинемії. Розвиток статевих органів при гіпоталамічному синдромі не порушується.

У дівчаток фіксується гіпертрихоз (надмірне оволосіння) за чоловічим типом, потемніння сосків і порушення менструального циклу. Це обумовлено підвищеним виробленням тестостерону і зниженою – прогестерону. На тлі надлишку гонадотропінів можливо раннє прояв статевого потягу.

Інші симптоми гіпоталамічного синдрому:

• головні болі і вегетосудинні порушення;
• підвищена стомлюваність;
• швидкий ріст та розвиток (підлітки виглядають старше свого віку);
• рожеві розтяжки на животі, стегнах, сідницях;
• постійна спрага і великий добовий об’єм сечі;
• шкірні прояви: бородавки, «жировики» (ліпоми), вітиліго;
• порушення харчової поведінки;
• панічні атаки, що змінюються агресією, депресивний стан;
• алергії;
• пітливість (сильно проявляється на руках);
• дуже суха шкіра в місцях зіткнення з одягом;
• субфебрилітет або гіпертермія при відсутності запального процесу в організмі, ввечері часто температура тіла знижується до норми;
• порушення трофіки в кінцівках (холодні синюшні пальці, ламкі нігті);
• апатія, сонливість.

Гіпоталамічний синдром пубертатного періоду може протікати не постійно, а в формі симпатоадреналових або вагоинсулярних нападів (кризів).

Перші характеризуються тахікардією, панікою, страхом смерті, гіпертермією і підвищенням тиску. Симпатоадреналовие кризи найчастіше предваряются характерними ознаками – головним болем, покаливаниями в області серця, млявістю.

Вагоинсулярние напади гіпоталамічного синдрому в основному проявляються порушеннями роботи ШЛУНКОВО-кишкового тракту і відчуття температури тіла: пацієнт відчуває припливи жару, слабкість, нудоту, брак кисню і рясно виділяє рідину у вигляді поту і сечі. Нерідко стан супроводжується діареєю та зменшенням частоти серцевих скорочень.

Діагностика синдрому

Змішана симптоматика гіпоталамічного синдрому пубертатного періоду ускладнює діагностику патології. Основними критеріями для постановки такого діагнозу є результати декількох специфічних тестів за умови виключення патологій інших ендокринних залоз.

Діагностичні методи, що застосовуються при гіпоталамічному синдромі:

Дослідження	Результати при гіпоталамічному синдромі
ЕЕГ	Патологічні зміни, порушення кровообігу в структурах мозку
Магнітно-резонансна томографія мозку	Наслідки травм, новоутворення в гіпоталамічної області; підвищений внутрішньочерепний тиск
Термометрія (в 3-х точках)	Можлива изотермия (однакова температура в прямій кишці і пахвових западинах) – в нормі перша на 0,5-1 0С вище другий; гіпер — та гіпотермія тіла; термоинверсия (температура при ректальному вимірі нижче, чим при вимірі в пахвовій западині)
Проба сечі за Зимницьким	Порушення діурезу (співвідношення надходить і виділюваної рідини)
Цукрова крива (з навантаженням 100 г сахарози і вимірюванням раз в 30 хв.)	Можливе отримання торпідній, гіпоглікемічної, гіпекглікемічної або двугорбовой кривий
Аналіз крові на гормони (у т. ч. визначення концентрації кортизолу та адренокортикотропного гормону в плазмі крові кілька разів за добу)	Зміна (зазвичай підвищення) рівня гіпофізарних гормонів (пролактину, кортизолу, лютеїнізуючий гормон, ФСГ, АКТГ та ін); відхилення від норми концентрацій тестостерону, естрадіолу, тиреоїдних і кортікоідних гормонів

Для виключення патологій інших складових ендокринної системи виконується УЗД щитовидної залози та наднирників (найчастіше при гіпоталамічному синдромі спостерігається функціональна гіперплазія кори надниркової).

Доплерографія магістральних кровоносних судин, що постачають тканини головного мозку, при діагностиці порушення у дітей виконується рідко.

Лікування патології гіпоталамуса

Методика лікування гіпоталамічного синдрому залежить від причин його виникнення і зафіксованих нейроендокринних порушень. Терапія патології складається з декількох етапів:

• Усунення основної причини гіпоталамічного синдрому: санація вогнищ запалення, цереброспінальна пункція при травмах, терапія пухлин, детоксикація внутрішньовенним введенням фізіологічного розчину натрію тіосульфату, ін.
• Загальнозміцнююча терапія: прийом препаратів вітамінів А, В, С і Е, кальцію, а також засобів, що поліпшують кровообіг у мозку (гліцин, церебролізин, пірацетам).
• Протисудомна терапія (грандаксин) і антидепресанти (амітриптилін) для профілактики нападів гіпоталамічного синдрому.
• Замісна терапія у разі зниженої вироблення гормонів яєчників і щитовидної залози синтетичними аналогами цих речовин (L-тироксином, естрадіол, прогестинами).
• Препарати для зниження вироблення гормонів залоз при підвищеній їх концентрації в крові (для виведення тестостерону використовується Верошпірон, для корекції гіпотиреозу – тиреостатики, при гіперглікемії – цукрознижувальні засоби).
• Дотримання спеціальної дієти (склад раціону залежить від характеру порушень обміну речовин і стадії ожиріння).
• Оздоровча гімнастика, фізіопроцедури.

Лікування гіпоталамічного синдрому неможливо без повноцінного відпочинку і дотримання всіх рекомендацій ендокринолога та невролога.

Як правило, у пацієнтів з гіпоталамічним синдромом в анамнезі дещо знижується працездатність і стійкість до стресу. При правильній корекції і відсутності перенапруження і травмуючих факторів наслідки захворювання повністю зникають до 20-25 років.

У складних випадках хворому з гіпоталамічним синдромом присвоюється 2-а або 3-я група інвалідності.