Гігантизм – наслідок надлишку гормону росту

Макросомия або гігантизм часто виникає у дітей з незакінченими процесами окостеніння скелета.

Часто діагностують патологію у представників чоловічої статі у віковому проміжку від 9 до 12 років.

Загальна інформація

Гігантизм у дітей виникає внаслідок продукування гормону росту в збільшеному обсязі. За його продукування відповідає передня частка гіпофіза.

Якщо соматотропін проводиться в надмірних кількостях, відбувається посилений ріст кісток тулубу і всіх кінцівок.

Відхилення планомірно прогресує протягом всього етапи фізіологічного становлення індивіда. У дітей із гігантизмом значно збільшується швидкість росту, показники надмірно збільшують норму розвитку в кілька разів.

Зростання пацієнтів із гігантизмом до закінчення пубертатного віку для дівчат перевищує 1,9 м, а для чоловіків 2 м, статура при цьому залишається цілком пропорційним.

Важливо! Хвороба часто проявляє себе в ранньому дитячому віці. Діагностують захворювання у дітей у віці від 7 до 15 років.

Посилений ріст не єдиний прояв гігантизму. У пацієнтів часто переважають наступні симптоми:

  • психічні розлади;
  • відставання в розвитку;
  • порушення в статевій сфері;
  • безпліддя.

Існує кілька видів захворювання. Для кожного з них притаманні окремі характерні симптоми.

Класифікація гігантизму

У поширеною ендокринологічної класифікації існує кілька видів хвороби гігантизм:

  1. Істинний гігантизм. Головною ознакою захворювання є виражена гіпертрофія всіх кінцівок і частин тіла. Психологічний розвиток людини при цьому відбувається нормально, і функціональні порушення не виявляються.
  2. Акромегалія і гігантизм – важке відхилення. До ознаками гігантизму в цьому випадку приєднуються симптоми акромегалії. Ознаки даної патології досить помітні, тому що відбувається потовщення кісток черепа. Обличча пацієнтів з таким діагнозом сильно змінюються зовні. Подібне відхилення часто стає причиною розвитку психологічних розладів.
  3. Спланхомегалия. Для даного виду патології характерно непропорційне збільшення розмірів внутрішніх органів. Деякі медики називають хвороба специфічним терміном «гігантизм внутрішніх органів». Наслідки захворювання досить небезпечні. Збільшені в розмірах органи не можуть повноцінно забезпечувати життєздатність організму.
  4. Євнухоподібний гігантизм. З терміна стає зрозуміло, що патологія тягне за собою зменшення функціональності статевих залоз. При відсутності необхідної та своєчасної терапії не виключена абсолютна дисфункція. Вторинні статеві ознаки у дітей з цим діагнозом можуть бути невиразними або зовсім відсутнім. Кінцівки індивідів непропорційно тілу подовжуються, присутні відкриті місця зростання в суглобах.
  5. Парціальний гігантизм тягне за собою непропорційне збільшення деяких частин тіла.
  6. При половинному гігантизм зміна розмірів тіла відбувається тільки з одного боку.
  7. Церебральний. Патологія тісно пов’язана зі збоями діяльності головного мозку і часто призводить до розладів інтелекту і відставання в розвитку.
За темою:  Вузли в щитовидній залозі: симптоми і лікування

У ряді випадків патологія має тісний взаємозв’язок з соматотропиномой. Освіта являє собою пухлина, що розвивається з еозинофильних клітин гіпофіза.

Саме ці клітини відповідають за продукування соматотропного гормону. Ці утворення часто мають доброякісну природу, але при відсутності своєчасної терапії можуть перероджуватися.

Важливо! До факторів, здатним спровокувати гіперплазію еозинофильних клітин, відносять період виношування плоду.

Гігантизм – наслідок надлишку гормону росту » журнал здоров'я iHealth

Формування патології у ряді випадків відбувається за умови підвищеної чутливості рецепторів тканинних хрящів до СТГ. При надлишку соматотропних гормонів відбувається зростання не тільки тканин і органів, але і зміна нирок, міокарду.

Причини виникнення відхилення

Причини гігантизму вивчені вченими в достатньому обсязі, і багато хто з фахівців прийшли до єдиних висновків. Головною причиною гігантизму виступає посилене продукування передньою часткою гіпофіза гормону соматотропіну.

Макросомия також може проявитися в плані зменшення сенсорності рецепторів епифизиарних хрящів до подальшого розвитку. У підсумку області зростання залишаються відкритими вже після фінішу пубертатного періоду.

Подібне відхилення від норм часто призводить до формування серйозних захворювань, до яких відносять наступні патології:

  • підвищення концентрації токсинів в крові;
  • новоутворення гіпофіза;
  • ураження ЦНС;
  • енцефаліт;
  • менінгіт;
  • минингоенцефалит.

У 99% випадків поштовхом для розвитку гігантизму є наявність соматотропиноми. Найчастіше вони локалізуються в аденогіпофізі, але не виключена можливість їх виявлення в ШКТ, синусах кісток, бронхах, підшлунковій залозі.

Важливо! Соматотропиноми часто являють собою доброякісні формування.

Основною причиною патологічного посилення росту є підвищена вироблення СТГ. Відповідно, терапія спрямована на пригнічення продукування цієї речовини.

Парціальний

При парціальному протягом патологія впливає тільки на певні частини тіла або його половину. Відбувається це в результаті збоїв ембріогенезу.

Цей тип патології діагностують вкрай рідко, тому медики до кінця не вивчили основні причини прояву хвороби.

Існує 3 теорії, згідно з якими гігантизм парціальний формується:

  1. Нервово-трофічна теорія свідчить про те, що парціальний гігантизм виникає в результаті впливів вираженого характеру на організм. В якості фактора виступає ураження симпатичних волокон.
  2. Механічна теорія не менш поширена. Напрацювання багатьох фахівців свідчать про те, що мутація може стати результатом неправильного передлежання плода в матці в період вагітності. Здавлювання певних частин тіла провокує виникнення застійних явищ і провокує їх збільшення.
  3. Ембріональна теорія говорить, що прояв посиленого зростання являє собою результат змін, що відбулися на генному рівні в момент формування ембріона.
За темою:  Може кіста рецидивувати і наскільки це небезпечно?

Зв’язок гігантизму і карликовості вивчена медиками не остаточно, але версія про те, що баланс гормонів організмі впливає на прояв патології, має право на життя.

Нанізм у дітей діагностують, якщо дитина перестає рости.

Факт! В організмі дитини з парціальним гігантизмом можливо знайти ряд відхилень ендокринної сфери, тому можна зробити висновок про те, що патогенез виникнення відхилення остаточно не вивчений.

Для усунення подібних дефектів розвитку використовують хірургічне втручання.

Гіпофізарний

Гіпофізарний гігантизм нерідко формується при аденомі гіпофіза. Розвиток аденоми безпосередньо сполучається з надлишком вироблення СТГ в організмі.

Серед факторів, що сприяють розвитку патології, виділяють наступні моменти:

  • серйозні травми черепа;
  • психологічне і емоційне перенапруження;
  • гострі інфекції;
  • серйозні інтоксикації;
  • генетичний фактор;
  • запальні процеси в зоні гіпоталамуса.

При підвищенні продукування гормону росту є збільшення внутрішніх органів. Характерною рисою такої гіпертрофії є пропорційність.

Важливо! Часто в процес втягуються органи ендокринної системи: наднирники і щитовидка. На початку патології це проявляється у вигляді гіперфункції, але при прогресуванні розвивається недостатність.

Макросомия – досить небезпечна патологія. Нерідко у гіпофізарних гігантів виявляються порушення мозкової активності, причиною прояву яких є посилений ріст пухлини, який стає причиною надмірного тиску на стінки і діафрагми турецького сідла.

Прояви гігантизму

Симптоми гігантизму часто помітні неозброєним оком. На загальному фото у школі такі діти можуть бути майже в 2 рази вище своїх однокласників.

Виражений стрибок зростання довжини пацієнта часто припадає на віковий проміжок від 10-15 років.

Гіганти можуть скаржитися на прояв таких симптомів:

  • висока втомлюваність;
  • прояв постійної втоми;
  • постійні мігрені;
  • запаморочення та шум у вухах;
  • біль у суглобах; зниження якості зору;
  • психічна дисфункція;
  • непланомерное статевий розвиток.

У чоловіків-гігантів часто проявляється гіпогонадизм. Це патологія ендокринної системи, при якій чоловічі статеві гормони андрогени припиняють вироблятися або продукується у недостатній кількості.

Це призводить до відсутності статевої активності. У дівчат з подібним захворюванням часто проявляється первинна аменорея або передчасне обмеження менструальних функцій, що виражається в прояві безпліддя.

За темою:  Які симптоми виникають при захворюваннях вилочкової залози?

Гігантизм – наслідок надлишку гормону росту » журнал здоров'я iHealth 1 Факт! Доведено вченими, що дитина з гігантизмом гірше за своїх однолітків встигає в школі.

Макросомия часто являє собою якийсь поштовх для розвитку серйозних патологій, до яких відносять:

  • серцева недостатність;
  • артеріальна гіпертонія;
  • емфізема легень;
  • дистрофія печінки;
  • цукровий та нецукровий діабет;
  • гіпофункція щитоподібної залози;
  • безпліддя;
  • міокардіодистрофія.

Гігантизм, що проявилася в будь-якому віці, в обов’язковому порядку вимагає постійного медичного контролю.

Діагностика гігантизму

Для точного постанови діагнозу потрібно:

  1. Зовнішній огляд пацієнта.
  2. Лабораторні дослідження.
  3. Рентгенологічні дослідження.
  4. Висновок невропатолога.
  5. Офтальмологічне обстеження.

Для того, щоб вчасно виявити розвиток пухлини гіпофіза, потрібні такі діагностичні методики:

  1. Комп’ютерна томографія головного мозку.
  2. Магнітно-резонансна томографія.
  3. Рентгенографія голови.

Гігантизм – наслідок надлишку гормону росту » журнал здоров'я iHealth 2

При встановленні діагнозу аденоми в ході випробувань буде помітна чітка візуалізація гіпертрофії турецького сідла.

Важливо! Лабораторні випробування у пацієнтів із гігантизмом завжди підтверджують високі концентрації соматотропіну в крові.

Офтальмолог в ході первинного огляду у хлопців із гігантизмом виявляє звуження полів зору і застійні явища очного дна.

Усунення патології

Вибір методики лікування напряму залежить від форми макросомії. У більшості випадків використовують наступне дію:

  1. Для нормалізації концентрації соматотропіну в крові використовують аналоги соматостатину.
  2. Закриття зон росту кісток домагаються, використовуючи статеві гормони.
  3. При аденомі гіпофіза використовують променеву терапію.
  4. Якщо променеве лікування не дає результату, вдаються до операції з видалення аденоми. Після проведення маніпуляції показана лікарська підтримка агоністами дофаміну.
  5. Євнухоподібний тип вимагає терапії, спрямованої на окостеніння скелета і припинення його розвитку.
  6. При частковому гігантизм використовують ортопедичну корекцію, в деяких випадках вдаються до пластичних операцій.

При своєчасному зверненні до ендокринолога, лікування дозволяє домогтися стійких оптимальних результатів.

При своєчасній терапії прогноз на одужання для більшості пацієнтів достатньо сприятливий, але, незважаючи на це, багато з них не доживають до похилого віку через прояви супутніх захворювань.