Чим небезпечний синдром гіперкортицизму, як його діагностувати і лікувати?
Синдром гіперкортицизму (код за МКХ 10) — це комплекс симптомів, які виявляються під впливом підвищеного синтезу гормону кори надниркових залоз.
Форми синдрому
Патологія може проявлятися в будь-якому віці, у будь-якої статі.
Синдром відрізняється від хвороби тим, що у другому випадку гіперкортицизм виникає вдруге, а патологія гіпофіза первинна.
У медицині розрізняють три види гіперкортицизму, які грунтуються на різниці причин виникнення патології:
- екзогенний;
- ендогенний;
- псевдо-синдром.
У лікарській практиці також трапляються випадки юнацького синдрому гіперкортицизму. Юнацький гіперкортицизм також виділено в окремий вид і обумовлений віковими гормональними змінами в організмі підлітка.
Екзогенний
Під впливом зовнішніх причин, таких як застосування для лікування лікарських засобів, що містять глюкокортикоїди може розвинутися ятрогенний або екзогенний гіперкортицизм.
В основному він проходить після відміни провокуючого патологію ліки.
Ендогенний
Факторами розвитку ендогенного гіперкортицизму можуть бути наступні причини:
- пухлини гіпофіза (микроаденома гіпофіза);
- пухлини бронхів;
- пухлини яєчок;
- пухлини яєчників;
- пухлина або гіперплазія кори наднирників.
Що провокує бронхів пухлиною або статевих залоз найчастіше буває ектопированная кортикотропинома. Саме вона викликає підвищену секрецію кортикостероидного гормону.
Псевдо-синдром Іценко-Кушинга
Неистинний гіперкортицизм виникає з наступних причин:
- алкоголізм;
- вагітність;
- прийом оральних контрацептивів;
- ожиріння;
- стреси або затяжні депресії.
Найбільш часто причиною псевдо-синдрому стає сильне отруєння організму алкоголем. При цьому будь-які пухлини відсутні.
Фактори ризику
Симптоматично синдром проявляється такими специфічними ознаками:
- Ожиріння, з яскраво вираженим відкладенням жиру на обличчі, шиї, животі. При цьому кінцівки стоншуються. Для синдрому характерно луновидное особа.
- Нездорове почервоніння щік, яке не проходить.
- На животі з’являються синюшні розтяжки.
- Можуть проявитися вугри.
- Відбувається виникнення остеопорозу.
- Порушення в роботі серцево-судинної системи, гіпертонія.
Такі порушення, як депресії або тривалі мігрені, можуть бути як причиною гіперкортицизму, так і його симптомами. Крім того, апетит при такому порушенні ендокринної системи часто стає непомірним.
Факт! Для пацієнта, який страждає синдромом Іценко-Кушинга, характерно наявність пігментації в місцях, де часто відбувається натирання шкіри одягом.
Юнацький
Гіперкортицизм у дітей зустрічаються через гіперплазії кори надниркових залоз. Симптоми цього захворювання можуть проявитися вже в рік.
При наявності характерної симптоматики, схожої з ознаками синдрому у дорослих, у дітей виникають такі прояви:
- сприйнятливість до хвороб;
- поганий розвиток розумових здібностей;
- слабкий фізичний розвиток;
- порок серця.
Якщо захворювання проявилося до підліткового періоду, то може початися передчасне статеве дозрівання. Якщо хвороба проявила себе в підлітковий період — то буде спостерігатися затримка статевого розвитку.
Важливо! Якщо новонароджена дитина проявляє всі ознаки патології, то цілком можливо, що у нього пухлина надниркових залоз. Більш чим у 80% захворювань синдромом Іценко-Кушинга у віці до року, причиною стає доброякісна пухлина кори наднирників.
У жінок
У 10 разів частіше, чим чоловіки, синдром гіперкортицизму хворіють жінки. Основна вікова категорія хворих — середній вік.
У жінок він проявляється наступними симптомами:
- Підвищений оволосіння на обличчі, грудях, руках і ногах.
- Спостерігається аменорея, ановуляція.
- Гіперкортицизм у вагітних провокує викидень або виникнення пороку серця у дитини.
У жінок частіше, чим у чоловіків проявляються тяжкі форми остеопорозу. Фактично, такий прояв хвороби може привести до серйозних формами інвалідності ще до настання климактического періоду.
Факт! Синдром гіперкортицизму призводить до зниження лібідо як у жінок, так і у чоловіків. У останніх він проявляється ще і імпотенцією.
Типи гіперкортицизму
У типології синдрому Іценко-Кушинга виділяють два види патології: первинний і вторинний.
Первинний гіперкортицизм виявляється при порушенні самих надниркових залоз, при появі функціональної пухлини кори. Такі новоутворення можуть виникнути і в інших органах, наприклад, статевих залозах.
Вторинний гіперкортицизм, пов’язаний із змінами гіпофізу, коли новоутворення в гіпоталамо-гіпофізарній системі провокують гормональний сплеск.
Як може протікати синдром?
Патологія може бути прихованою, при слабкому підвищення синтезу гормону, і яскраво вираженою.
Медики виділяють три форми прояви недуги:
- Субклінічний гіперкортицизм, зустрічається на ранньому етапі або при малих формах пухлин, проявляється підвищеним АТ, порушенням функції статевих залоз.
- Ятрогенний виникає внаслідок впливу лікарського препарату для лікування ревматичних захворювань, крові. При трансплантології органів виявляється у 75% випадків.
- Функціональний або ендогенний гіперкортицизм виявляється при серйозних патології гіпофіза, при цукровому діабеті. Особливого нагляду потребують пацієнти з юнацьким синдромом Іценко-Кушинга.
До 65% випадків припадає на ятрогенний гіперкортицизм.
Ступеня
По важкості перебігу хвороби розрізняють три ступеня:
- Легку при незначному ожирінні, нормальному стані серцево-судинної системи.
- Середню при розвитку проблем з залозами внутрішньої секреції, підвищення ваги більше чим на 20% власної маси тіла.
- Важку при розвитку важких ускладнень і сильного ожиріння.
За швидкістю розвитку захворювання та його ускладнень можна виділити: прогресуючу форму (термін розвитку патології півроку — рік) та поступову форму (від 1,5 років і більше).
Діагностика
Для діагностики даного захворювання використовують наступні методи:
- аналіз крові на адренокортикотропний гормон і кортикостероїди;
- гормональні проби сечі;
- рентген голови, кісток скелету;
- МРТ або КТ головного мозку.
Діагноз ставиться чітко за наявності всіх досліджень. Його слід диференціювати з цукровим діабетом і ожирінням.
Лікування
При гиперкортицизме різних форм потрібна різна терапія:
- Ятрогенний гіперкортицизм лікується скасуванням гормонального засобу
- При виникненні гіперплазії кори надниркових залоз застосовують ліки для придушення стероїдів, наприклад, Кетоконазол або Мітотан.
- При виникненні новоутворення застосовують хірургічний метод і хіміотерапію. У медицині для лікування раку залоз використовують променеву терапію.
Додатково застосовують:
- сечогінні;
- глюкозоснижающие;
- імуномодулятори;
- заспокійливі;
- вітаміни, кальцій.
Якщо пацієнту видалили наднирники, то до кінця життя йому доведеться застосовувати гормонозамісну терапію.
Важливо! Сучасний метод лапароскопія застосовується у випадках адреналектомии. Він безпечний для пацієнта і володіє мінімальним терміном реабілітації.
Ускладнення
При відсутності лікування або швидкому перебігу хвороби, можуть виникнути небезпечні для життя пацієнта ускладнення:
- порушення в роботі серця;
- крововиливи в мозок;
- зараження крові;
- важкі форми пієлонефриту з необхідністю проведення гемодіалізу;
- травми кісток, у тому числі перелом шийки стегна або перелом хребта.
Станом, що вимагає прийняття швидких заходів з надання допомоги, вважається адреналовий криз. Він призводить до тяжких уражень систем організму, а також до комі. У свою чергу несвідомий стан може спровокувати летальний результат.
Прогноз лікування
Виживаність і одужання залежать від ступеня ураження і від термінів лікування.
Найбільш часто прогнозують:
- Відсоток смертельного результату складе до половини всіх випадків діагностованого, але нелеченого ендогенного гіперкортицизму.
- При діагностиці злоякісної пухлини виживає до 1/4 всіх пацієнтів, які лікують її. В іншому випадку летальний результат настає протягом року.
- При доброякісної пухлини можливість одужання досягає 3/4 всіх пацієнтів.
Пацієнти з позитивною динамікою перебігу хвороби повинні все життя спостерігатися у спеціаліста. При динамічному спостереженні і прийняття необхідних препаратів такі люди ведуть нормальний спосіб життя без втрати його якості.