Чим небезпечний синдром гіперкортицизму, як його діагностувати і лікувати?

Синдром гіперкортицизму (код за МКХ 10) — це комплекс симптомів, які виявляються під впливом підвищеного синтезу гормону кори надниркових залоз.

Форми синдрому

Патологія може проявлятися в будь-якому віці, у будь-якої статі.

Синдром відрізняється від хвороби тим, що у другому випадку гіперкортицизм виникає вдруге, а патологія гіпофіза первинна.

У медицині розрізняють три види гіперкортицизму, які грунтуються на різниці причин виникнення патології:

  • екзогенний;
  • ендогенний;
  • псевдо-синдром.

У лікарській практиці також трапляються випадки юнацького синдрому гіперкортицизму. Юнацький гіперкортицизм також виділено в окремий вид і обумовлений віковими гормональними змінами в організмі підлітка.

Екзогенний

Під впливом зовнішніх причин, таких як застосування для лікування лікарських засобів, що містять глюкокортикоїди може розвинутися ятрогенний або екзогенний гіперкортицизм.

В основному він проходить після відміни провокуючого патологію ліки.

Ендогенний

Факторами розвитку ендогенного гіперкортицизму можуть бути наступні причини:

  • пухлини гіпофіза (микроаденома гіпофіза);
  • пухлини бронхів;
  • пухлини яєчок;
  • пухлини яєчників;
  • пухлина або гіперплазія кори наднирників.

Що провокує бронхів пухлиною або статевих залоз найчастіше буває ектопированная кортикотропинома. Саме вона викликає підвищену секрецію кортикостероидного гормону.

Чим небезпечний синдром гіперкортицизму, як його діагностувати і лікувати? » журнал здоров'я iHealth

 

Псевдо-синдром Іценко-Кушинга

Неистинний гіперкортицизм виникає з наступних причин:

  • алкоголізм;
  • вагітність;
  • прийом оральних контрацептивів;
  • ожиріння;
  • стреси або затяжні депресії.

Найбільш часто причиною псевдо-синдрому стає сильне отруєння організму алкоголем. При цьому будь-які пухлини відсутні.

Фактори ризику

Симптоматично синдром проявляється такими специфічними ознаками:

  1. Ожиріння, з яскраво вираженим відкладенням жиру на обличчі, шиї, животі. При цьому кінцівки стоншуються. Для синдрому характерно луновидное особа.
  2. Нездорове почервоніння щік, яке не проходить.
  3. На животі з’являються синюшні розтяжки.
  4. Можуть проявитися вугри.
  5. Відбувається виникнення остеопорозу.
  6. Порушення в роботі серцево-судинної системи, гіпертонія.

Такі порушення, як депресії або тривалі мігрені, можуть бути як причиною гіперкортицизму, так і його симптомами. Крім того, апетит при такому порушенні ендокринної системи часто стає непомірним.

За темою:  Залози змішаної секреції — що це таке, таблиця

Факт! Для пацієнта, який страждає синдромом Іценко-Кушинга, характерно наявність пігментації в місцях, де часто відбувається натирання шкіри одягом.

Чим небезпечний синдром гіперкортицизму, як його діагностувати і лікувати? » журнал здоров'я iHealth 1

Юнацький

Гіперкортицизм у дітей зустрічаються через гіперплазії кори надниркових залоз. Симптоми цього захворювання можуть проявитися вже в рік.

При наявності характерної симптоматики, схожої з ознаками синдрому у дорослих, у дітей виникають такі прояви:

  • сприйнятливість до хвороб;
  • поганий розвиток розумових здібностей;
  • слабкий фізичний розвиток;
  • порок серця.

Якщо захворювання проявилося до підліткового періоду, то може початися передчасне статеве дозрівання. Якщо хвороба проявила себе в підлітковий період — то буде спостерігатися затримка статевого розвитку.

Важливо! Якщо новонароджена дитина проявляє всі ознаки патології, то цілком можливо, що у нього пухлина надниркових залоз. Більш чим у 80% захворювань синдромом Іценко-Кушинга у віці до року, причиною стає доброякісна пухлина кори наднирників.

У жінок

У 10 разів частіше, чим чоловіки, синдром гіперкортицизму хворіють жінки. Основна вікова категорія хворих — середній вік.
У жінок він проявляється наступними симптомами:

  1. Підвищений оволосіння на обличчі, грудях, руках і ногах.
  2. Спостерігається аменорея, ановуляція.
  3. Гіперкортицизм у вагітних провокує викидень або виникнення пороку серця у дитини.

У жінок частіше, чим у чоловіків проявляються тяжкі форми остеопорозу. Фактично, такий прояв хвороби може привести до серйозних формами інвалідності ще до настання климактического періоду.

Факт! Синдром гіперкортицизму призводить до зниження лібідо як у жінок, так і у чоловіків. У останніх він проявляється ще і імпотенцією.

Чим небезпечний синдром гіперкортицизму, як його діагностувати і лікувати? » журнал здоров'я iHealth 2

Типи гіперкортицизму

У типології синдрому Іценко-Кушинга виділяють два види патології: первинний і вторинний.

Первинний гіперкортицизм виявляється при порушенні самих надниркових залоз, при появі функціональної пухлини кори. Такі новоутворення можуть виникнути і в інших органах, наприклад, статевих залозах.

Вторинний гіперкортицизм, пов’язаний із змінами гіпофізу, коли новоутворення в гіпоталамо-гіпофізарній системі провокують гормональний сплеск.

За темою:  Фолікулін (естрон): інструкція по застосуванню і опис

Як може протікати синдром?

Патологія може бути прихованою, при слабкому підвищення синтезу гормону, і яскраво вираженою.
Медики виділяють три форми прояви недуги:

  1. Субклінічний гіперкортицизм, зустрічається на ранньому етапі або при малих формах пухлин, проявляється підвищеним АТ, порушенням функції статевих залоз.
  2. Ятрогенний виникає внаслідок впливу лікарського препарату для лікування ревматичних захворювань, крові. При трансплантології органів виявляється у 75% випадків.
  3. Функціональний або ендогенний гіперкортицизм виявляється при серйозних патології гіпофіза, при цукровому діабеті. Особливого нагляду потребують пацієнти з юнацьким синдромом Іценко-Кушинга.

До 65% випадків припадає на ятрогенний гіперкортицизм.

Ступеня

По важкості перебігу хвороби розрізняють три ступеня:

  1. Легку при незначному ожирінні, нормальному стані серцево-судинної системи.
  2. Середню при розвитку проблем з залозами внутрішньої секреції, підвищення ваги більше чим на 20% власної маси тіла.
  3. Важку при розвитку важких ускладнень і сильного ожиріння.

За швидкістю розвитку захворювання та його ускладнень можна виділити: прогресуючу форму (термін розвитку патології півроку — рік) та поступову форму (від 1,5 років і більше).

Чим небезпечний синдром гіперкортицизму, як його діагностувати і лікувати? » журнал здоров'я iHealth 3

Діагностика

Для діагностики даного захворювання використовують наступні методи:

  • аналіз крові на адренокортикотропний гормон і кортикостероїди;
  • гормональні проби сечі;
  • рентген голови, кісток скелету;
  • МРТ або КТ головного мозку.

Діагноз ставиться чітко за наявності всіх досліджень. Його слід диференціювати з цукровим діабетом і ожирінням.

Лікування

При гиперкортицизме різних форм потрібна різна терапія:

  1. Ятрогенний гіперкортицизм лікується скасуванням гормонального засобу
  2. При виникненні гіперплазії кори надниркових залоз застосовують ліки для придушення стероїдів, наприклад, Кетоконазол або Мітотан.
  3. При виникненні новоутворення застосовують хірургічний метод і хіміотерапію. У медицині для лікування раку залоз використовують променеву терапію.

Додатково застосовують:

  • сечогінні;
  • глюкозоснижающие;
  • імуномодулятори;
  • заспокійливі;
  • вітаміни, кальцій.

Якщо пацієнту видалили наднирники, то до кінця життя йому доведеться застосовувати гормонозамісну терапію.

За темою:  Гідрокортизон (суспензія, краплі, мазь): інструкція по застосуванню і вартість

Важливо! Сучасний метод лапароскопія застосовується у випадках адреналектомии. Він безпечний для пацієнта і володіє мінімальним терміном реабілітації.

Ускладнення

При відсутності лікування або швидкому перебігу хвороби, можуть виникнути небезпечні для життя пацієнта ускладнення:

  • порушення в роботі серця;
  • крововиливи в мозок;
  • зараження крові;
  • важкі форми пієлонефриту з необхідністю проведення гемодіалізу;
  • травми кісток, у тому числі перелом шийки стегна або перелом хребта.

Станом, що вимагає прийняття швидких заходів з надання допомоги, вважається адреналовий криз. Він призводить до тяжких уражень систем організму, а також до комі. У свою чергу несвідомий стан може спровокувати летальний результат.

Прогноз лікування

Виживаність і одужання залежать від ступеня ураження і від термінів лікування.
Найбільш часто прогнозують:

  1. Відсоток смертельного результату складе до половини всіх випадків діагностованого, але нелеченого ендогенного гіперкортицизму.
  2. При діагностиці злоякісної пухлини виживає до 1/4 всіх пацієнтів, які лікують її. В іншому випадку летальний результат настає протягом року.
  3. При доброякісної пухлини можливість одужання досягає 3/4 всіх пацієнтів.

Пацієнти з позитивною динамікою перебігу хвороби повинні все життя спостерігатися у спеціаліста. При динамічному спостереженні і прийняття необхідних препаратів такі люди ведуть нормальний спосіб життя без втрати його якості.