Акромегалія – багатолика і небезпечна

Виявлення причин і лікування акромегалії і гігантизму поряд з ранньою діагностикою є важливою задачею сучасної медицини.

Адже акромегалія – захворювання, яке характеризується прогресуючою інвалідизацією і скороченням тривалості життя. Методів профілактики цього захворювання не існує.

В чому суть порушення

Акромегалія і гіпофізарний гігантизм вперше отримали опис як самостійні захворювання в кінці XIX повіки у Франції.

Акромегалія – хвороба, при якій надмірне продукування СТГ (соматотропного гормону росту) призводить до непропорційного розростання кістково-хрящових тканин, зміни органів.

Крім того, спостерігаються обмінні порушення, дисфункція дихальної системи та системи кровообігу. Страждають і ендокринні залози.

Захворювання носить хронічний характер і розвивається у людей старше 20 років, коли фізіологічний ріст органів вже закінчений.

Важливо! Збільшення продукції СТГ у дітей і підлітків, приводить до пропорційного збільшення скелетних кісток у довжину, називається гігантизмом.

Зростання дитини в даному випадку відрізняється в більшу сторону в порівнянні з однолітками. У нелікованих пацієнтів, які досягли постпубертатного віку, в 100% випадків гігантизм переходить в акромегалію.

Статистика свідчить, що найчастіше захворювання розвивається на рубежі 20 — 40 років, хоча виникнення акромегалії у шістдесятирічних пацієнтів теж не є рідкістю. Чоловіки хворіють рідше, чим жінки.

Причини і симптоми, діагностика акромегалії детально вивчені і описані в медичній літературі.

Етіологія акромегалії

Якими захворюваннями і станами може викликатися акромегалія? Так як патологія досить вивчена, етіологія визначається різними факторами.

Гіпофізарним пухлини

Під пухлинами гіпофіза маються на увазі аденокарцинома або аденома. У 95% всіх випадків акромегалія обумовлена саме цими станами. У нормі соматотропін продукується гіпофізом.

У дітей від гормону росту залежить формування скелета, ріст м’язів, у дорослих він контролює основні види обмінних процесів.

Вироблення СТГ гіпофізом гіпоталамус регулює з допомогою спеціальних речовин: соматолиберин збільшує утворення СТГ, навпаки, уповільнює соматостатин.

Сучасна наука, вивчивши патогенез акромегалії, стверджує: освіта аденоми гіпофіза – складний процес, викликаний генетичними мутаціями в організмі.

У нормі В структурі гена є ділянки, що пригнічують неконтрольоване розмноження пухлинних клітин (імуносупресори).

При виникненні мутацій ці ділянки змінюються або втрачаються, що викликає ініціацію зростання пухлинних клітин.

З іншого боку, мутують і активуються гени (протоонкогени), що відповідають за диференціювання клітинних структур.

Цей процес теж сприяє пухлинних змін клітин.

Цей каскад викликає незалежну і постійну гіперпродукцію СТГ. Під впливом хронічно підвищених показників СТГ запускається освіта чинників зростання в печінці, хрящах та кістках.

Від надлишку соматотропіну стимулюється утворення чинників зростання в печінці і в кістково-хрящової системи.

Як наслідок — починають посилено рости і товщати хрящі, кістки і навколишні м’які тканини. Саме ці процеси формують основну клінічну картину акромегалії.

Крім цього, існує ще ряд захворювань, що провокують патологію:

1. Новоутворення, що секретують СТГ, локалізуються поза гіпофіза. Становлять не більше 2 відсотків. Це онкологічні захворювання підшлункової залози, глоткової області, жіночої статевої системи, легенів, новоутворення всередині черепа. Механізми патологічного процесу аналогічні таким при гіпофізарній аденомі.
2. Пухлини гіпоталамуса, надмірно продукують соматолиберин (ганглионеврома).
3. Пухлини поза гіпоталамуса, надмірно продукують соматолиберин – рак легенів, злоякісні новоутворення в бронхах, шлунку, кишечнику, підшлункової залозі.
4. Запальні процеси у центральній нервовій системі, що призводять до надмірної секреції гіпоталамусом соматолиберина без виникнення пухлини.

Рідкісною причиною розвитку акромегалії можуть бути спадкові патології: синдром Мак-Кьюна – Олбрайта, синдром Карні, сімейна акромегалія, синдром МЕН-1

Для довідки! Розвиток вагітності з патологією може бути одним з факторів, що сприяють порушення секреції гормону росту.

Клінічні прояви

Більшість хворих на акромегалію пред’являє наступні скарги:

1. Збільшення кінцівок: пальці рук і ніг стають більшими, товщають фаланги, розмір ноги збільшується в довжину і ширину.
2. Укрупнення рис обличчя – найяскравіший симптом акромегалії. Збільшені вуха, ніс, надбрівні дуги створюють враження «суворості» обличчя пацієнта.

Супутні симптоми такі:

• головний біль носить постійний, виснажливий характер;
• суглобові болі і парестезії;
• зміна голосу (стає більш низьким, грубим);
• підвищена пітливість і набряки;
• швидка стомлюваність, зниження лібідо, потенції
• порушення менструального циклу, безпліддя;
• порушення зору
• задишка, синдром апное
• болі в області серця

При проведенні огляду лікар може виявити наступні симптоми акромегалії:

• зміна обличчя, кінцівок;
• діастема – розширення проміжків між зубами;
• прогнатизм (випинання нижньої щелепи), що приводить до зміни прикусу;
• підвищений оволосіння шкіри (гірсутизм),
• надмірна вологість шкірних покривів, себорея, бородавки;
• ознаки порушення тактильної, больової чутливості;
• збільшення щитовидної залози;

Також клінічна картина виражається в таких проявах:

1. Синдром карпального каналу – зумовлений стисненням зап’ястних нервів розрослися тканинами.
2. Проксимальна міопатія – призводить до зниження працездатності та втомлюваності.
3. Порушення гостроти зору до повної втрати – при великих розмірах аденоми, дисфункція зіниці, опущення повіки.
4. Деформація суглобів, артрити.
5. Лакторея і підвищення артеріального тиску.

Це ознаки, які визначаються на перших етапах обстеження і при зборі анамнезу.

Діагностика

При проведенні діагностичних досліджень можуть спостерігатися наступні показники:

1. Зміни на ЕКГ, кардіомегалія, ІХС.
2. Порушення ліпідного профілю – збільшення рівня тригліцеридів, ХС.
3. Розлад обміну вуглеводів. Виникає в 25% випадків діабет характеризується несприйнятливістю до традиційної інсулінотерапії.
4. Дисфункція обміну мінералів — холелітіаз, уролітіаз.
5. Дисфункція щитовидної залози або зниження секреції гормонів, гіпотиреоз.
6. Надниркова недостатність.
7. Злоякісні новоутворення товстого кишечника.

Виявлення захворювання на ранніх стадіях утруднене, оскільки клінічні прояви акромегалії стають помітними лише через 5 — 7 років після початку хвороби, а багато з симптомів неспецифічні.

Основними критеріями для постановки діагнозу акромегалія є:

1. Збільшення рівня соматотропного гормону в крові після навантажувального тесту з глюкозою.
2. Збільшення рівня інсуліноподібний ростового фактора в крові.
3. Внаслідок збільшення розмірів гіпофіза на рентгенограмі черепа в бічній проекції спостерігається збільшене турецьке сідло.
4. Виявлення гіпофізарної пухлини при проведенні МРТ, комп’ютерної томографії.
5. Збільшення розмірів стопи, зумовлене розростанням м’яких тканин.

Стрес, захворювання нирок, діабет першого типу (інсулінозалежний), голодування протягом тривалого часу можуть підвищити рівень соматотропіну натщесерце.

Результат у такому випадку розцінюється не в користь патологічного синтезу СТГ.

Сучасні методи лікування

Мета лікування при акромегалії – нормалізувати СТГ до 2,5 нг/мл, знизити ІФР-1 до нормального.

Метод терапії	Свідчення	Зміст лікування
Консервативний (лікарський)	Неускладнена аденома гіпофіза, без прогресування	Каберголін 0,5 мг двічі на тиждень, Бромкриптин від 2,5 до 10г на добу Октреотид 100 мкг тричі на день підшкірно
Хірургічний	Великі розміри аденоми або швидке прогресування хвороби (різке погіршення зору, рівень СТГ)	Видалення пухлини хірургічним шляхом
Променевої	Протипоказання до операції, неможливість застосування радикальних методів (літній вік, важкі супутні захворювання), небажання хворого акромегалію оперуватися	Опромінення гіпофіза протонним пучком, дистанційна гамма-терапія

Діабетичні порушення, ускладнення з боку серця і судин, злоякісні новоутворення призводять до смерті 50% пацієнтів з акромегалію при отстуствии лікування вже у віці 45 — 50 років.

Якщо ж діагностика була своєчасною, і проведена адекватна терапія, то частота смертності зменшується в 5 разів.