Пемфигоид (бульозний, рубцующийся): симптоми, діагностика, лікування

Пемфигоид – це хронічне доброякісне захворювання шкіри, що виникає, в основному, у осіб старшого віку. В основі патології – ділянок відшарування епідермісу без втрати міжклітинних зв’язків в одному з найбільш широких рядів. Виникає ця ситуація внаслідок різних причин, при яких в організмі людини з’являються антитіла до власній шкірі.

Діагностику патології проводить лікар-дерматолог з допомогою поєднання декількох інструментальних методик. Лікування включає в себе як системну, переважну гіперактивність імунітету, терапію, так і місцеві кошти. Захворювання добре відгукується на проведену терапію, але застосовувати препарати доведеться тривалий час, щоб уникнути рецидиву.

Що таке пемфигоид

Дане захворювання зачіпає тільки верхній шар шкіри – епідерміс. Щоб відбуваються при цьому процеси були зрозумілі, коротко розглянемо пристрій цього пласта.

За будовою епідерміс нагадує будинок з 13-16 поверхів, що лежить на пагорбах (такі піднесення і поглиблення створює дерма) з дуже широкою дахом. Цей шар складається з чотирьох, а на долонях і підошві – з п’яти анатомічно різних шарів:

  • ті, які складають «цеглинки» — це паросткові шари. Їх два: базальний («цеглинки» лежать в один-два шари) і шипуватий (тут 10 і більше рядів клітин);
  • «дах» — це решта 2 або 3 шари. Вони відбуваються з росткових шарів, але з кожним поруч все менше схожі на клітини (останній шар і зовсім – лусочки).

Шипуватий шар – особливий: він багатошаровий, а його клітини оснащені виростами – «шипиками». Вони пов’язані між собою. При істинної пухирчатці (пемфигусе) в результаті запального процесу зв’язок між цими шипиками руйнується. При пемфигоиде (суфікс «-оід» означає «подібний», тобто «пузырчаткоподобная» патологія) взаємовідношення між клітинами шипуватого шару залишається в силі». Це – основна відмінність між двома патологіями, що проявляються появою на шкірі пухирів.

Під впливом описаних нижче причин утворюються антитіла-імуноглобуліни до мембрани, на якій лежить базальний шар епідермісу. Вона є, по суті, роздільником між епідермісом і дермою, в ній містяться фактори, що стимулюють зростання верхнього шару шкіри. Коли ділянки базальної мембрани потрапляють під «атаку» антитіл, активується каскад імунних реакцій, сюди потрапляють клітини-нейтрофіли. З них вивільняються різні ферменти, які руйнують «нитки», що зв’язують епідерміс з дермою. Це ж відбувається і при пемфигусе, тільки при ньому є зв’язок з головними антигенами сумісності тканин, локалізованими на лейкоцитах, що не відбувається при пемфигоиде.

Бульбашки (булли) при бульозної пемфигоиде утворюються наступним чином:

  • між відростками клітин самого нижнього шару, з допомогою яких вони зв’язуються один з одним, внаслідок аутоімунного процесу з’являються пухирі, заповнені рідиною – вакуолі;
  • крім цього, відбувається набряк нижнього шару шкіри – дерми;
  • поступове злиття вакуолей, разом з дермальным набряком призводить до утворення великих рідинних порожнин. Покришка міхура – розтягнуті епідермальні клітини, містки між якими збережені;
  • потім епідермісу клітини відмирають;
  • одночасно в епідермісі запускаються регенераторні процеси: нові клітини наповзають з країв міхура, поступово захоплюють його дно. Це робить міхур внутриэпидермальным.

Булли можуть розташовуватися на невоспаленной шкірі, тоді вони займають положення навколо судин. Якщо ж навколишня шкіра запалюється, в дермі утворюються виражені інфільтрати. Рідина, що заповнює булли, містить безліч лімфоцитів, гістіоцитів (тканинні імунні клітини), невелика кількість еозинофілів (вид лейкоцитів, відповідальних за алергічні прояви).

За темою:  Рожевий лишай Жибера: симптоми у людини, лікування, діагностика

Але все ж, які б процеси не відбувалися, зв’язки між клітинами шипуватого шару зберігаються, тобто акантолиза (їх руйнування) не відбувається. Тому захворювання називається неакантолитическим процесом. Друга його назва – бульозний пемфигоид Левера.

Класифікація захворювання

Виділяють кілька форм даної патології:

  1. Власне бульозний пемфигоид, він же неакантолитический пемфигоид Левера. Його симптоми будуть описані нижче.
  2. Рубцующийся пемфигоид, званий також слизистосинехиальным бульозний дерматит. Патології схильна старша вікова група (люди старше 50 років), більше жінки. Характерно виникнення бульбашок на кон’юнктивальної оболонці і слизової рота; у частини хворих спостерігаються висипання на шкірі.
  3. Неакантолитическая доброякісна пухирчатка тільки слизової оболонки ротової порожнини. Як і говорить назва, бульбашки з’являються тільки у роті.

Існують також окремий вид пемфигоида – пиококковый пемфигоид. Це інфекційне захворювання, викликане золотистим стафілококом, яке розвивається у дітей на 3-10 добу їх життя. Воно дуже заразне. Джерелом інфекції може стати медперсонал пологового будинку або мама дитини, яка нещодавно перехворіла стафілококової інфекцією або є носієм золотистого стафілокока в носоглотці.

Характеризується швидкою появою пухирів на червоніючої або здоровою на вигляд шкірі немовляти. Спочатку вони виникають на тулуб і животі. Бульбашки спочатку мають розмір великої горошини, потім зростають і можуть досягати декількох сантиметрів у діаметрі і нагноюватися; вони оточені рожевим віночком. Крім цього, підвищується температура, може порушуватися загальний стан дитини. Стафілококовий пемфигоид може призвести до зараження крові, у тяжких випадках може закінчитися летально.

Причини пемфигоида

Чому розвивається це захворювання, точно не відомо. Вважається, що патологія може виникати внаслідок:

  • ультрафіолетового опромінення;
  • прийому деяких лікарських препаратів: Пеніциліну, Фуросеміду, 5-фторурацилу, Салазопиридазина, Фенацетину, Калію йодиду, Ципрофлоксацину, Амоксициліну або навіть Каптоприлу;
  • пухлинного процесу будь-якої локалізації (тому при встановленні діагнозу «Бульозний пемфигоид» лікарі займаються пошуком раку у всіх можливих локалізаціях).

Симптоми патології

Захворювання має хронічний перебіг, коли період відсутності симптомів (ремісія) чергується з періодом відновлення симптомів (загостренням), а з кожним новим загостренням патологія може поширюватися.

Симптоматика буллезного пемфигоида

Спектр симптомів досить широкий. Зазвичай – це:

  • поява напружених бульбашок розмірами 0,5-3 см на почервонілою і набряклою, рідше – нормальній шкірі;
  • у великій кількості;
  • сверблячих, рідше – сверблячих і викликають біль;
  • локалізованих переважно: в складках шкіри, на животі, внутрішньої поверхні стегон і плечей, передпліччях. У третині випадків вони в розмірі 0,5-2 см виникають на слизовій оболонці рота: на щоках, на кордоні між твердим і м’яким небом, на яснах;
  • найчастіше бульбашки розташовуються симетрично;
  • мають прозорий вміст, який через деякий час може ставати гнійним (жовтим або білим) або кров’яним;
  • у той же час, як і булли, з’являються схожі на кропив’янку елементи висипу, що мають червоний або рожево-червоний колір. Такі пухирі особливо помітні, коли почервоніння шкіри, на якій розташовуються бульбашки, стихає;
  • після того, як міхур розкриється, залишається вологий ділянку рожево-червоного кольору, який швидко загоюється з утворенням кірочок або без них;
  • загальний стан у більшості людей не страждає: не угнетено свідомість, немає температури, слабкості, нудоти або блювоти. У виснажених хворих і людей похилого віку можуть спостерігатися втрата апетиту, слабкість; вони можуть втрачати вагу.
За темою:  Пастозність і набряки обличчя: причини появи і як зняти?

На початкових стадіях захворювання може не бути бульбашок, тільки скоринки, схожі на екзему поліморфні елементи або пухирі як при кропив’янці. Висип може супроводжуватися свербінням різної інтенсивності, погано піддається лікуванню. Подальше загострення протікає вже з звичайними симптомами, якщо це класична форма пемфигоида, або з повторенням таких же ознак, при атипових формах.

Прояви рубцующегося пемфигоида

Висип можна знайти на м’якому піднебінні, слизовій оболонці щік, язичку і мигдалинах, при цьому слизова рота червона і набрякла, але може бути і не змінена. Іноді сыпные елементи з’являються на губах, на кон’юнктиві очей, а, розвиваючись на шкірі, локалізуються на обличчі, в складках (особливо на стегні), волосистої частини голови. Захворювання може вражати також внутрішні органи.

Висип – це напружені міхури, вміст яких – прозоре або кровянистое. Після їх розтину видно глибокі ерозії червоного кольору.

Характерною ознакою рубцующегося пемфигоида є поява бульбашок постійно в одних місцях, що сприяє розвитку там рубців. Таке рубцювання в області губ призводить до утруднення відкривання рота. Активуючись ж на кон’юнктивальної оболонці ока, рубцевий процес призводить до зморщування, обмеження рухів очним яблуком, порушення прохідності слізних каналів. Очна локалізація також може стати причиною появи виразок на рогівці, з-за чого вона мутніє і допускає тільки сприйняття людиною світу.

Шкірна локалізація даної форми патології стає причиною появи рубців, що знаходяться нижче рівня основної шкіри. Розвиваючись на внутрішніх органах, захворювання може ускладнюватися погіршенням прохідності гортані, стравоходу, уретри, піхви або заднього проходу.

Діагностика

Діагноз «Бульозний пемфигоид» або «Рубцующийся пемфигоид» ставляться на наступних підставах.

1. Огляд: пемфигоид має характерну локалізацію і типову високу щільність пухирів.

2. Біопсія шкіри, за даними якої проводяться:

  • звичайна мікроскопія: виключається акантолиз (втрата повідомлень між шипиками клітин шипуватого шару);
  • иммунофлуоресцентная мікроскопія, яка дозволяє лікаря-дерматолога побачити світіння шкіри в області не шипуватого шару, а базальної мембрани;
  • иммуноэлектронная мікроскопія: використовується мічення імуноглобулінів золотом, після чого вивчається його розташування;
  • метод імуноблотінгу і иммунопреципитации.

Терапія

Лікування буллезного пемфигоида полягає у введенні в організм препаратів, які будуть блокувати роботу імунної системи – це:

  1. Глюкокортикоїдні гормони: преднізолон, дексаметазон, починаючи з невеликих доз (30-40 мг преднізолону на добу).
  2. Цитостатики (подібні препарати застосовуються і при хіміотерапії ракових пухлин): Азатіоприн, Цитоксан, Метотрексат.

При тяжкому перебігу патології перші 2 тижні рекомендується одночасне застосування та глюкокортикостероидного, і цитостатичного препаратів.

За темою:  Дренажний масаж для схуднення: принцип дії, правила проведення, обмеження

Для підвищення ефективності вищезазначених засобів застосовуються:

  • системні ензими: Флогэнзим, Вобэнзим;
  • вітаміни, необхідні для зміцнення судинної стінки: вітамін P, C, нікотинамід;
  • препарати імунотерапії: Рітуксімаб.

Якщо доведено, що бульозний пемфигоид виник внаслідок розвитку в організмі злоякісної пухлини, проводиться протипухлинна терапія. Вона буде залежати від локалізації новоутворення, ступеня її злоякісності, стадії захворювання. Може бути хірургічної, променевої, медикаментозної (хіміотерапія, таргетна терапія).

Місцеве лікування залежить від локалізації вогнищ:

  • Якщо вони знаходяться на шкірі, їх обробляють мазями, в основі яких – глюкокортикоїдні гормони: преднизолоновой, гідрокортизонової, Акловейт, Афлодерм, Топикорт, Оксикорт.
  • При очній локалізації міхурів місцеву терапію призначає лікар-офтальмолог. Це очні краплі з глюкокортикоїдами (дексаметазонові краплі), антибактеріальні та антисептичні засоби (Окомістин, левомицетиновые краплі) – для профілактики гнійних ускладнень. Якщо після пошкодження бульбашок не епітелізіруются ерозії на кон’юнктивальної оболонці, призначається препарат Корнерегель.
  • Якщо сыпные елементи розташовані на слизовій оболонці ротової порожнини, призначаються полоскання з антисептиками: водним розчином фурациліну, хлоргексидином, мірамістином.

Догляд за шкірою при бульозної пемфигоиде включає в себе обробку бульбашок антисептиками типу розчину брильянтової зелені, метиленового синього або фукорцина. Ці препарати підсушать булли і запобігають їх інфікування. При наявності міхурово висипки купатися не рекомендується. Гігієну проводять марлевими серветками, змоченими у водних розчинах антисептиків: хлоргексидине, фурациллине. Робити це потрібно промакувальними рухами.

Що робити з незаживающими ерозіями при пемфигоиде?

Таке відбувається або при інфікуванні, або при поганих регенераторних здібностях. У першому випадку замість однокомпонентних мазей, що містять тільки глюкокортикоїди, призначаються об’єднані кошти з гормонами та антибіотиками: Пимафукорт, Имакорт, Ауробин.

Погані регенераторні здібності потребують подальшого з’ясування причин: це може бути цукровий діабет або патологія судин. Тоді при призначенні відповідного лікування ерозії будуть гоїтися. Поки етіологія не з’ясована або якщо вона залишилася невідомою, а також на додаток до лікування причинного захворювання призначається декспантенол у вигляді крему Бепантен або метилурацил у вигляді гелеобразного препарату Левомеколь.

Потрібна дієта?

Дієта при бульозної пемфигоиде потрібна для того, щоб не піддавати організм, в якому напружений імунітет, додатковим аллергизирующим впливів. Вона полягає у дотриманні наступних правил:

  1. в раціоні повинно бути достатньо овочів;
  2. замініть м’ясо рибою;
  3. молочних продуктів – мінімум;
  4. цукор потрібно постаратися повністю виключити;
  5. транс-жири, маргарин, майонез, соуси, смажені продукти, сало, шинку, сосиски – потрібно виключити.

Що можна їсти?

Зелень, овочі, фрукти, морську рибу, печінку, цільнозерновий хліб, каші, зелений чай, варене або запечене нежирне м’ясо (курятина, телятина), супи на другому бульйоні або вегетаріанські.