Хвороба Девержи (червоний волосяний лишай): прояви, діагностика, лікування

Хвороба Девержи є рідкісним захворюванням, яке становить у загальній клініці патологій шкіри всього 0,03%. Згідно з результатами імунологічних досліджень лишай Девержи відносять до хронічних дерматозів. Патологія супроводжується утворенням у фолікулах гиперкератотических папул, в центрі яких знаходиться рогова пробка.

Етіологія та патогенез

Причини виникнення захворювання досі невідомі. Вчені розходяться в поглядах на етіологію патологічного процесу. Головною теорією причини дерматозу є спадкова схильність, яка передається аутосомно-домінантним шляхом.

Крім даної теорії, в результаті дослідження інфільтрату папул методом иммуноблогинга, було встановлено, що є зміни кератину, характерні для інших дерматозів – порушення функції кератинізації, що спостерігається при ихтиозе і посилений процес проліферації кератиноцитів, як при псоріазі. У багатьох хворих, що страждають від хвороби Девержи, також присутні порушення в активності клітин імунної системи – зниження рівня Т-хелперів і підвищення кількості Т-супресорів.

Згідно зі статистичними даними, частота зустрічальності патології не має гендерної залежності, тобто, хвороба вражає як чоловіків, так і жінок. Відсутні і вікові рамки – діапазон захворюваності від 5 до 75 років. Патологія характеризується тривалим, часто до десятка років, хронічним перебігом.

Клінічна картина

Клінічні прояви розрізняються по локалізації. Візуально відзначається поява гострих папул, які при пальпації відчуваються, як шорстка тверда висип. Крім того, вогнище покритий лусочками епідермісу у вигляді висівок. Так само відзначається еритема (почервоніння та розширення капілярів), що обумовлює назву хвороби – червоний висівкоподібний волосяний лишай. Вогнища ураження розташовуються на суглобах кінцівок (колінах, ліктях), на обличчі, волосистій частині голови.

При зовнішній схожості прогресуючого ураження шкірних покривів, локалізується на розгинальних поверхнях кінцівок, з проявами псоріазу, є характерні відмінності – чергування уражених і здорових ділянок шкіри в межах одного вогнища і наявність кератиновых пробок (конусів Беньє) в папулах пальців кистей рук. Дані ознаки є диференційними при уточненні діагнозу.

При хворобі Девержи зустрічається зміна нігтьової пластинки. Під поверхнею нігтя спостерігається пориста волокниста маса, безпосередньо спаяний з поверхнею нігтьової пластини. Колір нігтів змінюється на жовто-коричневий, зазначається поздовжня смугастість, потовщення, гіперкератоз. При натисканні на уражений ніготь хворий відчуває біль.

За темою:  Фото до і після мамопластики

При прогресуванні патології, а так само одночасно з її початком з’являється долонно-підошовний гіперкератоз.

У науковій літературі зустрічаються свідчення поєднання червоного лускатого волосяного позбавляючи з такими хворобами, як гіпотиреоз, ВІЛ, лейкемія, міастенія, злоякісні процеси в організмі.

Лишай Девержи може призвести до ряду ускладнень, наприклад, таких як відставання століття від очного яблука (ектропіон), при локалізації вогнища на столітті і еритродермія. Часто через пошкоджені шкірні покриви проникає бактеріальна та вірусна інфекція, що викликає ускладнення дерматозу.

Патологічний процес може бути як розлитим, так і чітко локалізованим, захоплюючим, наприклад, симетричні розгинальні поверхні верхніх або нижніх кінцівок.

Виходячи з перерахованих етіологічних характеристик захворювання, можна відповісти на часто задається дерматологів питання: «Заразний чи ні висівкоподібний лишай?». Немає. Захворювання не становить небезпеки для оточуючих.

Класифікація

В залежності від віку пацієнта і ступеня прояву, волосяний лишай Девержи має наступну класифікацію.

Патологія в групі дорослих:

  • класичний і атиповий тип.

Ювенільна патологія:

  • класичний;
  • обмежений;
  • атиповий типи.

В даний час, після ретельного аналізу клінічних проявів хвороби, вирішено об’єднати класичні дорослий і ювенільний типи, так як крім вікових, інших відмінностей не спостерігається. Тому, сучасна класифікація має такий вигляд:

  • класичний;
  • обмежений ювенільний;
  • пов’язаний з ВІЛ.

Симптоми хвороби Девержи

Захворювання має як характерні прояви, у вигляді:

  • наявність острівців здорового епідермісу, перемежованого висипаннями;
  • шкірні покриви в осередку ураження червоного або морквяного кольору;
  • освіта гострокінцевих папул з кератиновими пробками.

Так і такі як:

  • утворення різних за діаметром лусочок лущення;
  • гиперкератинизация шкіри долонь і стоп;
  • деформація і зміна кольору нігтьової пластинки;
  • формування конусів Беньє.

Симптоми хвороби Девержи зустрічаються при багатьох дерматозах і проявляються у вигляді:

  • відчуття стягування шкіри;
  • хворобливих відчуттів, обумовлених тріщинами при гіперкератозі;
  • свербіж, лущення.
За темою:  Лазерна безін'єкційна біоревіталізація шкіри гіалуронової кислотою

Для захворювання характерне вплив на загальний стан хворого. Іноді в гострій фазі воно може супроводжуватися незначним зміною стану.

Діагностика

Постановка діагнозу утруднена, так як не існує точної діагностичної методики. Прояви і симптоми червоного лускатого волосяного позбавляючи багато в чому схожі з симптомокомплексом таких захворювань, як:

  • псоріаз;
  • себорейний дерматит;
  • дерматотрофия долонь і стоп;
  • грибоподібний мікоз;
  • фолікулярний кератоз;
  • синдром Ядассона-Левандовського;
  • червоний плоский лишай і т. д.

Результат гістологічного дослідження не достовірний, так як зміни структури епідермісу і запальний інфільтрат в глибоких шарах шкіри зустрічається при псоріазі і лихенификацией.

Основними диференціальною ознакою залишаються виявляються при візуальному огляді острівці здорової шкіри, що нехарактерно для інших дерматозів і непатогенетичное (без зміни загального стану) протягом. Крім того, використовується динамічне спостереження за хворим.

Для хвороби Девержи характерне злиття острівців папул за рахунок эритемосквамозного процесу. Сукупність симптомів прояви і результати гістологічного дослідження дозволяють уточнити діагноз.

Терапія

Лікування хвороби Девержи, в основному симптоматичне. Відновлення структури шкірних покривів відбувається під дією ретиноїдів, таких як Неотигазон або його аналогів Бероксан, Оксорален, Аммифурин. Лікування тривале, поліпшення стану відмічається через 1 місяць прийому в рекомендованій для дорослих пацієнтів дозі. Іноді потребує підвищення дозування.

Рішення про корекції дози препарату приймає лікар. Середній період дозволу патології становить 9 міс., але може наступити і після 4 років лікування. Для мінімізації побічних ефектів дії ретиноїдів у вигляді сухості шкіри і слизової призначаються креми з вітаміном А, ванни з ефірними маслами. З-за того, що побічні дії відзначаються у більшості пацієнтів, які приймають Неотигозон, доцільність його застосування, дозування і тривалість курсу вирішує лікуючий лікар.

При лікуванні хвороби Деворжи у дітей, Неотигозон застосовується в крайніх випадках. Для компенсації негативного впливу препарату на організм призначають підтримуючу медикаментозну терапію із застосуванням гепатопротекторів, шлункових ферментів, вітаміну В і нікотинової кислоти. Схему лікування розробляє лікар у кожному конкретному випадку, виходячи з індивідуальних особливостей, віку і супутніх захворювань.

Якщо терапія Неотигозоном не ефективна, то може бути призначений Метотрексат у низькій дозі. Так само показано курсове лікування вітаміном А, в високому дозуванні протягом місяця. Після перерви, курс продовжують.

За темою:  Як відновити форму і пружність грудей після пологів і годування?

Щоб забезпечити засвоєння вітаміну А рекомендується застосування андрогенів, для збільшення ретинолсвязывающего білка в крові. Додатково призначають вітамінізацію із застосуванням полівітамінних комплексів або монопрепаратів вітамінів В і Є.

Місцева терапія великого значення не має, але покращує стан пацієнта. Призначаються мазі на основі саліцилової, яблучної кислоти, що знижує вираженість еритеми. При лікуванні дітей перевага віддається саме місцевої терапії. Призначають мазі і креми кератолітичну дії, поживні і пом’якшуючі. При тяжкому перебігу патології призначають препарати з кортикостероїдами.

У складі комплексного лікування використовуються методи фізеотерапії:

  • електрофорез з кортикосероидами;
  • гідротерапію: сульфідні, радонові ванни.

В літературі наводяться дані клінічних досліджень, які свідчать про ефективність при поєднаному використанні ретиноїдів і ПУВА-терапії (фотохимеотерапии). Рекомендовано санаторно-курортне лікування, морські купання.

Немає спільної думки щодо правильності призначення УФО, так як підвищена інсоляція викликає загострення процесу.

Тривале лікування вимагає ретельного підходу до вибору препаратів. Обмежені можливості терапії ретиноїдами є у пацієнтів із захворюваннями печінки, іншими обтяженнями станами, а так само дітям і віковим хворим. Тому як лікувати і чим, тобто розробка стратегії терапії, вирішує тільки лікар.

Сприятливий результат і швидке вирішення характерно для дітей і підлітків. У половині випадків, в цій віковій категорії одужання від хвороби Девержи відбувається протягом 2 років. У дорослих процес одужання може затягнутися.

Після лікування пацієнт знаходиться на диспансерному спостереженні у дерматолога. В цілях профілактики рецидиву проводяться курси вітамінотерапії.