Герпетиформний дерматит Дюринга: як виявляється, діагностується і лікується

Хвороба Дюринга, або бульозний герпетиформний дерматит, являє собою дерматоз, що характеризується первинної поліморфної висипом (справжній поліморфізм), вираженим свербінням, почуттям печіння, парестезіями і хронічним перебігом з періодичними рецидивами і ремісіями.

Поширеність захворювання

Наявні дані різних авторів неоднозначні. Кількість хворих на 100 тис. населення коливається від 11,3 до 75,5. Причому згідно з дослідженнями одних авторів дещо частіше хворіють чоловіки, за даними інших — жінки. Герпетиформний дерматит Дюринга зустрічається в основному у північноєвропейських державах серед дорослого населення переважно середнього віку (30-40 років), дещо рідше — серед осіб старших вікових груп. У дітей ця патологія зустрічається досить рідко, але серед них близько 10% становлять діти грудного віку.

Причини і механізм розвитку патології

Захворювання відомо вже понад 130 років, проте його причини і патогенез досі остаточно не встановлені. В 1966 році і в наступні роки стали з’являтися повідомлення про виявлення целіакії серед багатьох пацієнтів з герпетиформным дерматитом. Целіакія, або глютенчувствительная ентеропатія, являє собою пошкодження епітелію ворсин тонкої кишки білком глютеном або подібними йому гордеином, авенином та ін., що містяться в клейковини злакових рослин — ячмені, пшениці, жита, вівсі. Ця патологія кишечника часто супроводжується симптоматикою мальабсорбції.

Генетична теорія

За результатами проведених сімейних досліджень у 4-7% хворих хворобою Дюрінга були виявлені найближчі родичі з цим же захворюванням і значно більш високий відсоток — з наявністю родичів, які страждають на целіакію. Крім того, виявлено монозиготные близнюки, один з яких хворіє глютенчувствительной ентеропатією, а другий — герпетиформным дерматитом.

Всі ці та інші факти послужили основою припущення про генетичну природу і подібність між цими двома патологічними станами. Підтвердженням є наявність у 90% таких хворих шостої хромосоми різних форм одного і того ж гена, які і визначають варіант розвитку хвороби (дерматит Дюринга або целіакія).

Аутоімунна теорія патогенезу герпетиформного дерматиту

При серологічному дослідженні уражених ділянок шкіри з використанням методики прямої імунофлуоресценції у більшості хворих виявляються фіксовані відкладення імуноглобуліну A (IgA) у місці з’єднання епідермісу з дермою або в сосочковом шарі шкіри. IgA являє собою антитіла і розташовується у вигляді гранул в області і всередині дермальних сосочків, що знаходяться поблизу базальної мембрани.

Ці антитіла спрямовані проти структурних складових сосочків дерми. У деяких хворих виявлено глютен — IgA комплекси, які циркулюють також в крові. За різними даними у 30-100% пацієнтів з герпетиформным дерматитом без шлунково-кишкової симптоматики у слизовій оболонці тонкого кишечника, виявляється часткова або повна атрофія ворсинок епітелію слизової оболонки тонкої кишки подібно целіакії.

За темою:  Дерматоз: види захворювання, причини появи, принципи лікування

У зв’язку з цим найбільше поширення отримала аутоімунна теорія патогенезу захворювання, згідно з якою механізм розвитку патології полягає в аутоімунному ураженні тканин.

Провокуючі фактори

Таким чином, як передбачається, генетична причина захворювання реалізується за допомогою аутоімунного механізму при наявності провокуючих факторів — фонових захворювань і порушень в організмі. Основними з них є:

  1. Вживання щодо значної кількості борошняних виробів і страв з перлової, манної і ячної крупами, крохмалем, у складі яких містяться глютен і подібні йому білкові компоненти, а також підвищена чутливість до йоду, йодистим препаратів і морепродуктів (містять йод). У зв’язку з цим дієта при дерматиті Дюрінга є основою патогенетичної терапії.
  2. Алергічні реакції на вакцини або/і лікарські препарати (рідше).
  3. Аутоімунні захворювання сполучної тканини.
  4. Гострий або хронічний тиреоїдит.
  5. Цукровий діабет I типу.
  6. Злоякісні пухлини.
  7. Захворювання крові (лімфогранулематоз).
  8. Фізіологічні зміни ендокринної системи (при статевому дозріванні, вагітності, менопаузи).
  9. Вірусні інфекції, глистні інвазії та інтоксикація організму.
  10. Опромінення ультрафіолетовими променями і стресові стани.

Симптоми дерматиту Дюрінга

Характер перебігу

Захворювання починається поступово, може тривати протягом декількох тижнів і навіть місяців і супроводжуватись помірним свербінням і подразненням шкіри, є провісниками. Купуючи хронічний характер перебігу, герпетиформний дерматит переривається періодичними ремісіями, тривалість яких становить від 3-х місяців до 1 року. Рецидиви можуть тривати роками.

Початок проявляється помірним підвищенням температури і суб’єктивними відчуттями у вигляді загального нездужання, зниження апетиту, печіння і поколювання шкіри.

Опис висипань

Характерним для шкірних висипань при цій патології є справжній поліморфізм, обумовлений поєднанням різних первинних (еритема, вузликів, папул, міхурів) елементів з подальшим приєднання помилкового поліморфізму у вигляді поєднання вторинних елементів (ерозій, кірочок і екскоріацій). Поява висипки завжди супроводжується відчуттям печіння і інтенсивним свербінням.

Еритематозні плями мають досить чіткі округлі обриси і, як правило, невеликі розміри. Якщо розвивається набряклість, вони дещо піднімаються над здоровою шкірою, а поверхня стає гладкою і насичено рожево-червоною.

Потім поступово за рахунок «пропотевания» рідкої частини крові через стінки розширених судин на тлі плям формується уртикарний (вузликова) висип. Все це зовні нагадує кропив’янку.

Уртикарний елементи при дерматиті Дюрінга мають схильність до зростання в периферичному напрямку і злиття між собою, в результаті чого утворюються великі синюшно-рожеві вогнища з чіткими межами, що мають химерні, фестончатые або (рідше) правильні округлі обриси. Поверхня вогнищ покрита окремими бульбашками (везикулами), серозними і кров’янистими кірками і экскориациями (сліди расчесов). Самі осередки схильні до злиття з формуванням кілець діаметром до 20-30 мм, дуг, фігур з химерними обрисами і гірлянд.

За темою:  Аптечні креми та мазі від вугрів: засоби, які дійсно допомагають

Везикули мають незначні розміри (не більше 2-3 мм). Вони можуть з’являтися як на плямах, так і на тлі візуально здорової шкірної поверхні. Бульбашки покриті щільною покришкою і містить серозну рідину. Якщо вони згруповані, то нагадують висип при простому герпесі. В результаті їх підсихання формується світла скоринка. Але частіше поступово їх вміст каламутніє і в результаті приєднання вторинної інфекції (особливо при розчухуванні) утворюється пустула з гнійним вмістом.

Після розтину везикул оголюються ерозивні поверхні, не схильні до злиття, які покриваються кров’янистої скоринкою і швидко епітелізіруются. Якщо виникають висипи у вигляді пухирів (булли), то для них характерно те ж клініко-еволюційний розвиток, що і для везикул, Їх різниця полягає лише в різній величині, що досягає в діаметрі у бульбашок 5-20 мм. У вмісті везикул і бульбашок часто з перших днів або дещо пізніше виявляється велика кількість еозинофілів.

Висипання, в основному, носять симетричний характер і локалізуються на волосистій частині голови, шкірі обличчя і задньої поверхні шиї, на руках і ногах (розгибальна поверхню), в області плечових, ліктьових і колінних суглобів, на шкірі попереково-крижовій і сідничної областей. Нехарактерним для герпетиформного дерматиту є ураження слизових оболонок, але за даними окремих авторів його можна виявити у 50% хворих. У виняткових випадках еритеми, везикули або булли на слизовій оболонці порожнини рота у подальшому трансформуються в ерозії.

В залежності від переважання первинних елементів висипу умовно розрізняють наступні основні форми дерматозу:

  • папульозний;
  • уртикоподобная;
  • везикулезная;
  • пустулезная.

Після дозволу висипки на її місці виникають лущення, поступово зникають ділянки гіперпігментації або депігментації.

Діагностика

Діагноз встановлюється на підставі:

  • даних анамнезу захворювання — наявність близьких родичів з дерматит Дюринга або целіакію, розвиток захворювання або його загострення після прийому глютен — або йодовмісних продуктів або препаратів;
  • характеру висипки — істинний і помилковий поліморфізм, специфіка локалізації, симетричність, схильність до злиття і групування елементів;
  • виражених сверблячки й печіння, супроводжуючих висипання;
  • наявності еозинофілії в крові і/або рідини бульбашок; в той же час, її відсутність не виключає патології;
  • позитивної проби Ядассона, що полягає в накладенні на 1 добу 50%-ної мазі йодистого калію на шкіру передпліччя у вигляді компресу;
  • даних гістологічного дослідження — наявність бульбашок під епідермісом зі значними скупченнями еозинофілів і нейтрофілів на верхівці дермальних сосочків, розширених кровоносних судин дермальних; останні оточені інфільтрати, що складаються з скупчень еозинофілів і фрагментів зруйнованих ядер («ядерна пил») з нейтрофильными лейкоцитами;
  • виявлення в області базальної мембрани IgA (при проведенні прямої иммунофлуоресцентной реакції).
За темою:  Як здійснювати догляд за шкірою особи після 40

Особливості клінічного перебігу у дітей

У більшості дітей дерматит Дюринга розвивається після перенесеного інфекційного захворювання. Початок хвороби, як правило, носить гострий характер з температурою, підвищується протягом тижня до 39°, і вираженими симптомами загальної інтоксикації — загальмованістю або, навпаки, збудженням, млявістю і відсутністю апетиту.

На голові, шиї, тулубі (спина, передня поверхня грудної клітини, область живота, сідниці), на шкірі кінцівок (за винятком долонній і підошовної поверхонь) симетрично виникають осередки набряклих еритема, на тлі яких швидко з’являються інші види висипу. Особливо часто висипання локалізуються в області зовнішніх статевих органів і у великих шкірних складках.

Бульозний герпетиформний дерматит характеризується більшими, ніж у дорослих, елементами, більш частим їх нагноєнням і локалізацією на слизових оболонках ротової порожнини, а також більш рідким вмістом підвищеної кількості еозинофілів у вмісті пухирів. У дітей спостерігаються переважання поширених форм локалізації висипу з розвитком полиаденита (збільшення множинних лімфовузлів), але менша схильність до групування і злиття елементів. Чим лікувати захворювання?

Лікування герпетиформного дерматиту Дюрінга

Комплексний метод лікування включає рекомендацію дієти, в якій передбачено обмеження або виключення (у періоди рецидивів) вищеназваних продуктів харчування, а також капусти, бобових, стручків квасолі, хлібного квасу, пива, кухонної солі, морепродуктів, ковбасних виробів, шоколаду, морозива. Рекомендуються страви з використанням рису, гречки, кукурудзи, вживання підвищеної кількості фруктів, напоїв — чорний і зелений чай, натуральний кава, мінеральна вода з низьким вмістом йоду і брому.

Лікування дерматиту Дюрінга народними засобами включає переважно зовнішні засоби, що сприяють зменшенню свербіння і запальних процесів — ванни з настоєм звіробою, квіток і листя барвінку, трави споришу, календули, фіалки триколірної, з відваром кореня солодки та ін Для обробки шкіри в зонах ураження рекомендуються настої, олії і мазі з вмістом екстрактів цих же рослин.

З лікарських засобів найбільш ефективними є препарати сульфонового ряду (дапсон, диафенилсульфон, ДДС, авлосульфон, сульфапиридин, диуцифон та ін) по певній схемі в якості лікарської монотерапії. У випадках затяжного або важкого перебігу вони поєднуються з глюкокортикостероидными засобами.

Зовнішньо в офіційній медицині рекомендуються загальні ванни із слабким розчином перманганату калію, а також розтин великих бульбашок голкою після антисептичної обробки.