Багатоформна (мультиформна) ексудативна еритема: етіологія, лікування, фото

Багатоформна, або мультиформна ексудативна еритема — це гострий запальний процес у шкірних покривах і/або, нерідко, в слизових оболонках, характеризується великою кількістю елементів поліморфної висипки, а також переважно циклічним перебігом і схильний як до загострень, так і до самостійного лікування.

Хвороба зустрічається в будь-якому віці, але найбільш часто — серед підлітків і молоді у віці 18-21 року і у дітей після 5-6 років. Останні становлять у середньому 20% по відношенню до загального числа хворих, хоча поодинокі випадки описані і в 2-річних дітей. У 30% випадків захворювання носить рецидивуючий характер.

Етіологія та патогенез

Остаточно доведеною єдиної теорії про причини і патогенез не існує. Патологічний процес вважається полиэтиологичным з єдиним механізмом розвитку. Однак найбільш популярним є припущення про те, що причини багатоформна ексудативної еритеми полягають у генетично обумовлених зміни в імунній системі, що призводять до її гіперчутливості і неадекватної реакції на вплив певних зовнішніх чинників (антигенів).

Реалізація механізмів реакції імунної гіперчутливості починається з пошкодження кератиноцитів шкіри та/або слизової антигенами інфекційного (віруси, бактерії, гриби та ін) або неінфекційного (лікарські препарати) походження. Незалежно від виду пускового фактора (антигену) або їх поєднання, імунна система сприймає пошкоджені клітини як чужорідний для організму білок і прагне його знищити або ізолювати.

Принцип відповіді полягає в алергічної реакції сповільненого (через кілька годин або доби) типу на власні пошкоджені клітини, що містять антиген. Це проявляється в клінічній картині багатоформна еритеми, зумовленої, в основному, первинним ураженням дрібних судин і підвищенням їх проникності, порушення мікроциркуляції і випотом ексудату (рідкої частини крові з клітинними елементами) в шари дерми і слизових оболонок. Тобто, виникає розвиток запального процесу.

Класифікація багатоформна еритеми

Існують кілька умовних класифікацій, заснованих на типі хвороби, характер перебігу і основних проявах.

Відповідно з типом реалізує фактора багатоформна еритема розрізняється як:

  • Інфекційна еритема або ідіопатична. Становить від 80 до 95%. У ній особливо виділяється тип Hebra, або «мала форма», яка може бути спровокована вірусами простого герпесу (близько 80%), грипу, гепатитів, СНІДУ, а також мікоплазменної, рикетсиозной, грибкові, протозойні та бактеріальної інфекції. Серед бактеріальних інфекцій основне значення надається бета-гемолітичного стрептокока групи «A», мікобактерій, бацилу Лефлера (збудник дифтерії) і деяким іншим.
  • Токсико-алергічна, або симптоматична. Іноді вона розцінюється (при неможливості встановити провокуючий фактор) як ідіопатична, самостійна форма. Проте в переважній більшості випадків розвивається після застосування лікарських препаратів, які впливають на метаболічні процеси в організмі — нестероїдні протизапальні засоби, антибіотики, особливо пеніцилінової групи, сульфаніламідні та антибактеріальні засоби, синтетичні вітаміни і деякі інші. Крім того, досить часто пусковими речовинами служать місцеві анестетики, протисудомні або протиепілептичні препарати, зокрема, карбамазепін, барбітурати, вакцини і сироватки.

Залежно від тяжкості стану пацієнта і вираженості головних проявів виділяють дві форми багатоформна еритеми:

  • легку, що протікає без виражених порушень загального стану пацієнта; при цій формі відсутні ураження слизових оболонок або вони дуже незначні;
  • важку, для якої характерні поширені шкірні висипання та ураження слизової, що супроводжуються загальними порушеннями від легкого нездужання до важкого та вкрай важкого загального стану.

У відповідності з переважанням тих або інших морфологічних елементів висипки, виділяють наступні різновиди захворювання:

  • плямисту;
  • папулезную (папула — утворення на шкірі без порожнини діаметром 1-20 мм);
  • плямисто-папулезную;
  • везикулезную (від слова «везикула», бульбашка — елемент діаметром 1,5-5 мм з серозним або серозно-геморагічним вмістом);
  • буллезную (від слова «булла», пузир — одно — або багатокамерна утворення діаметром від 5 мм до 10 мм і більше з серозним або серозно-геморагічним вмістом);
  • везикулобульозною буллезную.

У зв’язку з випотом (ексудацією) в тканини в області елементів висипу, розвитком дермального і гіподермального набряку, набуханням еластичних і колагенових волокон, рясної инфилитрацией тканин в зоні розширених дрібних судин, а також утворенням везикул і бульбашок, назва «ексудативна еритема» використовується як синонім «багатоформна» або «поліморфної еритеми» (із-за різноманітності первинних елементів). Дуже часто ці терміни вживаються у поєднанні.

Клінічні прояви

Інфекційно-алергічна поліморфна ексудативна еритема

Продромальний період

Захворювання починається гостро, але тільки приблизно в 16% висипань передує чітко описана пацієнтами продромальна симптоматика. Вона характеризується ознаками загальної інтоксикації організму — різкою слабкістю, запамороченням і головним болем, больовими відчуттями в суглобах і у всіх м’язах, втратою апетиту, порушенням сну, раптовим підвищенням температури тіла до 38°-39°, що супроводжується ознобами, і нерідко болями в горлі при ковтанні та іншими симптомами загального характеру.

Перебіг захворювання

Через 1-2 дні, а іноді на 4-й – 6-й день від початку перших симптомів і протягом 1,5 – 2-х тижнів «поштовхами» (повторно) на шкірі з’являються висипання, після чого загальний стан хворого дещо поліпшується.

Висип має вигляд невеликих (1-2 мм) плям яскраво-рожевої забарвлення, округлої форми, злегка піднімаються над рівнем шкіри за рахунок набрякового валика. Вони швидко збільшуються в розмірах і досягають в діаметрі 10-20 мм. Одночасно з плямами з’являється і узелково-папульозний висип таких же розмірів і з чіткими обрисами. Висипання не мають тенденції до злиття між собою і супроводжуються відчуттям печіння і (рідше) сверблячкою.

Плями і папули в центральній частині через 1-2 дні незначно «западають» і набувають коричневий або блідий лілово-ціанотичний відтінок, периферичні ж їх відділи продовжують кілька збільшуватися і зберігають яскраво-рожевий колір. Між цими двома зонами розташований блідий підведений віночок (симптом «кокарди»). Іноді зустрічаються атипові елементи.

За темою:  Препарат для контурної пластики Радиесс (Radiesse)

У цианотичном центрі можуть з’явитися 1-2 нових папули, що перетерплюють таке ж розвиток і відцентрове збільшення, в результаті чого пляма набуває вигляду «мішені.Згодом у центрі папули або плями, а іноді на їх периферії утворюється внутриэпидермальная везикула з щільною покришкою і опалесцирующим рідким вмістом або (рідко) субэпидермальный міхур з серозним або серозно-геморагічним вмістом.

Якщо стінки їх зберігаються, вони зсихаються з формуванням кров’янистих пластинчастих кірочок в центрі елемента. Частіше відбувається швидкий розрив стінок міхура з оголенням легко ранимою кровоточить ерозивній поверхні, на якій утворюється фібринозний наліт, а потім — кров’яниста кірка. Бульбашки можуть з’являтися і на незмінених шкірних покривах і слизових оболонках.

Локалізація вогнищ

Характерною для багатоформна еритеми є сувора симетричність розташування висипань. Елементи локалізується переважно на разгибательной поверхні передпліч і передньої поверхні гомілок, переважно в області ліктьових і колінних суглобів, на передній поверхні стоп і кистях рук, особливо по тильній поверхні.

Рідше висип з’являється на долонях і підошвах, причому в цих випадках останні набувають розлиту синюшного забарвлення. Одночасно свіжі висипання виникають на плечах і іноді на обличчі (в основному в області червоної облямівки губ), на шиї, на шкірі грудної клітки, в області промежини і крайньої плоті. Описані також поодинокі випадки окремих елементів на волосистій частині голови.

Прояви багатоформна ексудативної еритеми на слизових оболонках

При многоморфной ексудативної еритеми висип нерідко може з’являтися на слизових оболонках ротової порожнини та статевих органів, іноді навіть ізольовано, тобто без висипань на шкірі. Тяжкість загального стану визначається саме ураженням слизової губ або порожнини рота, де патологічні елементи локалізуються в основному на мові і діафрагми рота, на твердому і м’якому небі. В окремих випадках еритема проявляється тільки невеликими малоболезненными або безболісними обмеженими осередками почервоніння, що не призводить до дискомфорту.

Але частіше ізольоване ураження слизових оболонок починається гостро, без будь-яких попередніх симптомів. На них з’являються локалізовані або розповсюджені ділянки почервоніння, на тлі яких через 1-2 доби формуються характерні бульбашки. Останні дуже швидко збільшуються і розриваються з утворенням кровоточить ерозивній поверхні.

Площа ерозій може збільшуватися, вони схильні до злиття між собою, в результаті якого вогнища поширюються на значну площу поверхні слизової, завдаючи виражений біль, ще більш підсилюється при прийомі їжі та розмові. У дітей це призводить до неспокою, відмови в прийомі їжі і швидкого зневоднення організму з розвитком важкого стану.

Потім на червоній облямівці губ ерозії покриваються коричневим фібринозним нальотом і бурими кров’янистими кірками, а в ротовій порожнині — тільки нальотом, при спробі зняти який або в результаті випадкового механічного подразнення виникає кровоточивість. У разі приєднання і розвитку вторинної інфекції кірки стають брудно-сірими, інтенсивність запальних процесів і набряк м’яких тканин значно зростає.

Поширена багатоформна ексудативна еритема в порожнині рота супроводжується, крім вираженої хворобливості, підвищеним слиновиділенням і утрудненням у проведенні гігієнічних процедур, що сприяє поширенню запалення на слизову ясенного краю і розвитку гінгівіту. Все це є причиною труднощів у прийомі навіть рідкої їжі і значно погіршує загальний стан.

Дозвіл хвороби

Захворювання може тривати від 5 днів до декількох тижнів і довше. Дозвіл всіх елементів висипу триває в середньому 5-12 днів. За цей час на синюшном тлі плям з’являється слабо виражене мелкопластінчатое лущення епідермісу. Плями поступово бліднуть і зникають, а на місці бульбашок формуються пластинчасті кірки, які потім відпадають. Патологічні елементи залишають після себе пігментацію різної інтенсивності.

Ідіопатична багатоформна еритема може протікати з загостреннями. Рецидиви в більшості випадків характеризується сезонною циклічністю в осінньо-зимовий і ранній весняний періоди. Це пояснюється збільшенням кількості гострих респіраторних інфекцій та загостренням інфекції в організмі в осередках її хронічної персистенції (при хронічному тонзиліті, гаймориті, риносинусит, холециститі, пиэлонефрите тощо).

Особливості токсико-алергічної форми

Незважаючи на те, що симптоматична та ідіопатична форми багатоформна ексудативної еритеми протікають з подібними клінічними закономірностями, між ними є чимало відмінностей:

  • Рецидиви токсико-алергічної багатоформна еритеми носять не сезонний характер, а наступають зазвичай після прийому відповідних лікарських препаратів, в той час як, наприклад, герпесассоциированная еритема може повторюватися кожні два місяці або навіть щомісячно, особливо при переохолодженні організму, зниження загального імунітету, психічних навантаженнях і т. д.
  • Якщо висипки носять не поширений, а локалізований характер, то при загостреннях вони з’являються обов’язково на попередніх ділянках і можуть додатково виникати на нових, нехарактерних для цього захворювання.
  • Симптоматичною формою, як правило, супроводжує саме генералізоване поширення висипань у поєднанні з ураженням слизових оболонок. Якщо уражається шкіра кистей рук і стоп, то дуже часто в процес одночасно залучаються долонна і підошовна поверхні.
  • Плями мають більш яскраве забарвлення, порівняно з такою при ідіопатичній формі багатоформна еритеми, а бульбашки з плотноватой кришкою значно частіше формуються на обличчі, на незміненій поверхні шкіри і в центрі» мішеней». Зазвичай вони більш великі (до 30 мм) і тривалий час не вирішуються. Нерідко відзначається поява пухирів на шкірі в місцях тертя взуттям або одягом, причому вони мають тенденцію до злиття, в результаті чого набувають неправильну форму.
  • Локалізація на слизовій зустрічається майже завжди, що, ймовірно, пов’язано з їх підвищеною чутливістю до лікарських препаратів і безпосереднім контактом з антигеном в момент його надходження і виведення його метаболітів з організму. Крім того, дуже часто спостерігається ураження слизових оболонок не тільки порожнини рота, але і статевих органів.
За темою:  Видалення бородавок рідким азотом

У ряді випадків при обох формах розпал захворювання супроводжується неправильним характером температури (підвищена вранці і знижена до вечора), вираженим кон’юнктивітом, збільшенням підщелепних, пахвових, а іноді і інших груп лімфовузлів, збільшенням селезінки. Бульозні форми багатоформна еритеми протікають значно важче.

У токсико-алергічної еритеми особливо виділяють різновиди — так звані «великі» форми:

  1. Синдром Стівенса – Джонсона, або злоякісна ексудативна еритема.
  2. Синдром Лайєлла, або токсичний епідермальний некроліз.

Синдром Стівенса — Джонсона

Цей варіант токсико-алергічної багатоформна еритеми являє собою важку иммунокомплексную системну алергічну реакцію, що супроводжується не тільки ураженнями шкіри, але і слизових оболонок не менше двох чи більше органів і виникає, переважно, у відповідь на прийом терапевтичних доз лікарського препарату, а також у результаті застосування вакцин, сироваток.

Злоякісна ексудативна еритема зазвичай вражає людей у віці 20-40 років, причому частота її серед чоловіків в 2 рази вище. Однак описані поодинокі випадки серед дітей у віці трьох місяців. У 85% захворювання починається з продромального періоду, який може тривати від одного дня до 2-х тижнів і проявляється грипоподібні симптоми і (іноді) з блювотою і проносами.

Клінічна картина

Клінічна картина складається із симптомів важкої інтоксикації організму і місцевих проявів. Тяжкість інтоксикації виражається в постійній високою (до 40°) або гектического (з великими «розмахами») температури тіла, зниження артеріального тиску та пригніченому, іноді неадекватному свідомості з явищами прострації.

В середньому через 4-6 днів від початку захворювання з’являються і стрімко розвиваються ураження шкірних покривів і слизових оболонок. Вони зазвичай мають генералізований характер з переважним і найбільш густим розташуванням висипань на обличчі, шиї, розгинальних поверхнях передпліч, передньої поверхні гомілок, тильній поверхні кистей, передньої поверхні стоп, на шкірі промежини, зовнішніх статевих органів і ротової порожнини.

Поліморфні висипання і представлені описаними вище елементами, але діапазон їх розмірів значно більше — у діаметрі вони складають від декількох міліметрів до 5 див. Уражаються великі ділянки шкірних покривів з відшаруванням епідермісу на площі до 10%.

Великі бульбашки на шкірі та губах дуже швидко розвиваються і розкриваються, а на їх місці утворюються просочені кров’ю товсті палітурки. Велика кількість дрібних бульбашок з’являється на слизових оболонках щік, носових ходів, яснах, твердому і м’якому небі, на задній стінці глотки.

Вони зливаються між собою, розкриваються, утворюючи великі хворобливі виразкові і ерозивні поверхні, оточені яскраво-червоним обідком шириною до 2 мм. Спочатку вони рясно кровоточать, а потім покриваються досить товстою некротичної сіро-жовтою і важко відокремлюваної кіркою. Шкіра навколо вогнищ, губи, зона крил носа, слизова яскраво гіперемована і набряклі. Все це призводить до утруднення відкривання рота і неможливість ковтання, до частих носових кровотеч і рясному слиновиділенню.

Ураження слизових оболонок очей проявляється двостороннім пузырчатым кон’юнктивітом, а при більш важкому перебігу — кератоблефаритом, виразками рогівки, іридоциклітом. Внаслідок цього у подальшому можливі рубцеві зміни склери і кон’юнктиви, астигматизм, важкий кератиту з частковою або повною (у 3% — 10% випадків) втратою зору, формуванням зрощень між століттями або між століттям і очним яблуком.

Залучення в виразковий процес слизової оболонки статевих та сечовивідних шляхів викликає маткові кровотечі, вульвовагініт, геморагічний цистит і уретрит, а також здатне привести до стриктуре (рубцевого звуження) сечівника у чоловіків.

Іноді можливі рубцеві зміни стравоходу з розвитком його стенозу (звуження), розвиток проктиту, коліту, важкої пневмонії і набряку легенів, менінгоенцефаліту. Тривалість захворювання складає 1-1,5 місяці і більше. Воно важко коригується терапією, може протікати з рецидивами і в важких випадках закінчується летальним (від 3 до 15%) результатом.

Синдром Лайєлла

Епідермальний некроліз протікає в три стадії (продромальна, критична і стадія одужання) і має багато спільного зі злоякісною ексудативною еритемою. Багатьма авторами воно розглядається як її найбільш важкий варіант.

Хвороба починається раптово з продромального періоду, який становить від кількох годин до 1 – 3-х днів, або (часто) взагалі без продромальних симптомів. Як правило, це відбувається через 1-2 доби після прийому лікарського препарату.

На тлі загального важкого стану і температури до 40° на великій площі шкірної поверхні з’являється еритематозно-папульозний висип. Специфічної локалізації висипань не зазначено, але частіше елементи починають з’являтися на обличчі, передній і задній поверхні грудної клітини і поступово опускаються на нижню половину тулуба та кінцівки. В основному виразково-некротичні висипання зачіпають шкіру, але у випадку тотального процесу включається і значна площа слизових оболонок.

Некроз охоплює всі шари шкіри. В результаті цього відбувається їх відшарування з утворенням пухирів, які незабаром легко розкриваються. Відшарування епідермісу при синдромі Лайєлла відбувається вже не на десять, як при попередньому синдромі, а більш ніж на 30% площі шкірної поверхні.

За темою:  Верхня і нижня блефаропластика: методи проведення, реабілітація та ускладнення

Після розтину бульбашок оголюються значні некротичні площі, і шкіра нагадує обпалену окропом — «симптом ошпарені шкіри», або «симптом змоченого білизни». На цих ділянках відбувається рясна ексудація (випіт), в результаті чого втрачаються значні обсяги рідини і білка, розвиваються виражена інтоксикація і симптоматика септичного стану. При вкрай тяжкому перебігу порушується функція дихальних шляхів, серця, печінки і нирок, підшлункової залози та шлунково-кишкового тракту, нервової системи — розвивається поліорганна недостатність.

В клінічному перебігу синдрому Лайєлла розрізняють три варіанти:

  1. Сверхострый, або злоякісний, блискавичний при якому уражаються від 80% до 90% шкірної поверхні без втягнення в процес внутрішніх органів. Швидко розвивається вторинна інфекція, будь-які методи лікування неефективні, і протягом 2 – 3-х днів настає смерть.
  2. Гострий — приєднується вторинна інфекція і виражена інтоксикація, уражаються дихальна, серцева та печінково-ниркова системи, приєднується геморагічний некроз надниркових залоз і т. д. Смертельний результат можливий у період від 4-го до 20-го дня хвороби.
  3. Сприятливий, при якому, незважаючи на порушення обмінних процесів в організмі і часті інфекційні ускладнення, в період від 5-го до 30-го дня захворювання пацієнт одужує.

Смертність при токсичному епідермальному некролизе становить 30%.

Лікування багатоформна ексудативної еритеми

Мультиформна ексудативна еритема лікується в умовах стаціонару. Схема лікування складається в залежності від форми і тяжкості захворювання.

Дієта

При будь-якій формі призначається гіпоалергенне харчування, яке передбачає виключення з раціону:

  • фруктів, особливо цитрусових, овочів з помаранчевим та червоним забарвленням, у тому числі і томатів;
  • баклажанів і грибів;
  • горіхів;
  • риби, особливо червоної, і рибопродуктів;
  • м’яса птиці і виготовлених з нього продуктів;
  • копчених виробів, гострих і екстрактивних продуктів, у тому числі хрону і редьки, солінь, гірчиці, маринадів і спецій;
  • шоколаду, меду, здобних борошняних виробів;
  • кави та алкогольних напоїв.

Дозволено вживання:

  • пшеничного несдобного хліба;
  • нежирного відвареного яловичого м’яса і супів на «другому» яловичому бульйоні;
  • круп’яних і овочевих супів і каш з додаванням рослинної олії або вершкового масла;
  • одноденних молочнокислих продуктів;
  • свіжих огірків, кропу і петрушки, кавуна і печених яблук;
  • компотів зі свіжих яблук, вишень, слив і сухофруктів;
  • неміцно завареного чаю і цукру.

У разі ураження порожнини рота використовуються протерті й рідкі страви, рясне питво. При неможливості ковтання проводиться парэнтеральное харчування.

Медикаментозна терапія ексудативної еритеми

Інфекційно-алергічна природа багатоформна еритеми вимагає цілеспрямованого обстеження для виявлення вогнищ хронічної інфекції та їх лікування за допомогою антибактеріальних препаратів і антибіотиків широкого спектра, а токсико-алергічна — обов’язкового скасування медикаментів, призначених необґрунтовано, особливо пенициллиновых антибіотиків, а також інших препаратів, здатних спровокувати патологію з перерахованих вище.

Припущення про вірусної причини захворювання є підставою для призначення антивірусних та імуносупресивних засобів — Дапсона, Гидроксихлорина, Тиролона або Азатіоприну, а у випадках герпесассоциированной форми захворювання — Фармавира, Ацикловіру, Варацикловира, Фармцикловира.

Імуномодулюючі препарати (Тактивін, Стафілококовий анатоксин, Пірогенал та ін) можливі тільки при «малих» формах (тип Гебру). Хорошим імуномодулюючу та противірусну дію має препарат Панавир.

Системне лікування, крім антибіотиків та антибактеріальних препаратів, включає:

  • антигістамінні засоби — Лоратадин, Цетиризин, Левоцетиризин та ін;
  • глюкокортикостероїди (при середньотяжкому і тяжкому перебігу) — Преднізолон, Дексаметазон, Метипред.

Місцева терапія

З коштів зовнішнього місцевого застосування для лікування багатоформна еритеми використовуються анілінові барвники для обробки ерозивній поверхні шкіри пухирів (Фукорцин, Метиленовий синій, Брильянтовий зелений), емульсії, мазі або крему, що містять глюкокортикоїди (Метилпреднізолон, Бетаметазон, Гідрокортизон, а також Адвентан, Элоком, Целестодерм, Локоїд).

Для лікування вторинного інфікування застосовуються комбіновані мазі з кортикостероїдними і антибактеріальними або антигрибковими компонентами (Белогент, Тридерм, Пимафукорт). Після стихання запальних процесів вони замінюються зовнішніми препаратами з регенеруючим ефектом (Актовегін, Метілураціловая мазь, Солкосерил). Обробку плям і папул здійснюють чергуванням глюкокортикоїдних зовнішніх препаратів з кремами, що володіють поживними і протизапальним ефектами (Акридерм, Афлодерм, Латикорт).

При ураженні слизових оболонок рекомендуються обережна чищення зубів навіть при наявності болю і ерозій, полоскання і ванночки розчинами Мірамістину або Хлоргексидину, застосування в порядку чергування антибактеріальних і сприяють епітелізації бальзамів, колагенових пластинок для ротової порожнини, гелів (Асепта, Солкосерил, Метрогіл-дента, Холисал, стоматологічні пасти).

При явищах вираженої інтоксикації і важкого перебігу захворювання здійснюються тривала інфузійна терапія з застосуванням розчинів електролітів, дезінтоксикаційних розчинів, білкових препаратів, плазмаферезу, корекція функції життєво важливих органів і т. д.

Лікування пацієнтів з синдромом Лайєлла і злоякісної ексудативною еритемою показано тільки у відділеннях інтенсивної терапії і реанімації, лікування другого також можливо і навіть бажано в умовах опікового центру.