Аутоімунна тромбоцитопенія

Аутоімунна тромбоцитопенія: причини, особливості клініки та способи корекції патології

Аутоімунна тромбоцитопенія, інакше — хвороба Верльгофа, передбачає зменшення часу життя кров’яних пластинок (тромбоцитів), а також їх посилене руйнування під впливом специфічних антитіл.

З усіх різновидів тромбоцитопений аутоімунна є найбільш поширеною. Ця патологія частіше зустрічається у молодих жінок, для неї характерно тривале индолентное протягом.

Етіопатогенез аутоімунної тромбоцитопенії

Запуск утворення аутоантитіл до тромбоцитів може бути спровокований наступними факторами:

  • вірусні інфекції (збудники — цитомегаловірус, вірус грипу, вітряної віспи, краснухи, Епштейна-Барра);
  • бактеріальні інфекції;
  • введення вакцин;
  • застосування деяких лікарських препаратів (нестероїдні протизапальні засоби, саліцилати, гепарин, антибіотичні кошти);
  • надмірна дія сонячного випромінювання;
  • переохолодження;
  • травмування;
  • оперативні втручання;
  • надмірні фізичні і психоемоційні навантаження.

Якщо у пацієнта є генетична схильність до якісної неповноцінності тромбоцитів (аутосомно-домінантне успадкування), то дія одного або декількох перерахованих вище факторів може спровокувати аутоімунну тромбоцитопенію.

Аутоантитіла, дія яких спрямована проти тромбоцитів, виробляються плазмоцитами і лімфоцитами в селезінці. Частіше антитіла є імуноглобулінами G, рідше — А, іноді вони належать до обох класів.

Патогенез тромбоцитопенії передбачає зв’язування аутоантитіл з антигенними молекулами, які локалізовані на мембрані тромбоцитів.

Утворення подібних структур провокує вкорочення періоду життя тромботичних клітин (воно скорочується до 3 діб замість звичайних 10).

Тромбоцити, які з’єднані з молекулами аутоантитіл, видаляються з судин за допомогою фагоцитарних клітин селезінки.

Можна сказати, що селезінка має визначальне значення в процесі патогенезу захворювання, оскільки в ній відбувається утворення аутоантитіл і деструкція сенсибілізованих тромботичних клітин.

У рідкісних випадках відзначається освіта аутореактивных Т-лімфоцитів, чиє діяння спрямоване проти власних тромбоцитів.

Із-за короткого часу існування тромбоцитів відбувається стимуляція тромбоцітопоеза.

З цієї причини в кістковому мозку зростає кількість мегакаріоцитів. У найбільш важких ситуаціях антитіла виробляються і до цих клітин, внаслідок чого розвивається мегакаріоцітарная аплазія.

За темою:  Тромбоз при вагітності

Аутоімунна тромбоцитопенія » журнал здоров'я iHealth

Особливості клінічної картини

Аутоімунна тромбоцитопенія відрізняється прихованим початком. Поступово, по мірі прогресування патології, починають виявлятися клінічні симптоми.

Геморагічний синдром

Передбачає підшкірні крововиливи, носові кровотечі, менорагії у жінок. Крововиливи під шкірою утворюються без яких-небудь зовнішніх причин, рідше — після ударів.

Найчастіше крововиливи мають форму екхімози або петехій, а найбільш поширена їх локалізація — кінцівки. Якщо екхімози досить багато, характерний зовнішній вигляд шкіри за типом «шкіри леопарда».

Типовою ознакою патологія є також крововиливи за місцем ін’єкцій. Рідше зустрічаються крововиливи в області конъюктивы, губ, на обличчі.

Якщо починають з’являтися такі геморагії, то це говорить про підвищення ризику крововиливів у мозок.

Варто відзначити, що крововиливи, які виникають при видаленні зуба, тривають від декількох годин до декількох діб.

Під час об’єктивного лікарського обстеження діагноз підтверджується позитивним результатом проб на ламкість капілярів (проба джгута, проба щипка).

Супутні симптоми

Аутоімунна тромбоцитопенія характеризується й іншими симптомами, поява яких пояснюється анемічним синдромом (стомлюваність, слабкість, частий пульс).

Вираженість такої симптоматики визначається ступенем тяжкості анемического процесу.

Відмітною ознакою тромбоцитопенії аутоімунного характеру, на відміну від симптоматичних, є відсутність підвищення розмірів лімфовузлів, селезінки і печінки.

Для патології характерно хвилеподібний перебіг, що включає періоди ремісій і загострень. Під час ремісій може спостерігатися нормалізація кількості тромбоцитів.

У ряді клінічних випадків хвороба скомпенсирована і проявляється тільки в результаті дії факторів провокації (найчастіше при розвитку інфекції).

Наслідки тромбоцитопенії, особливо при відсутності належної терапії, можуть бути вельми серйозними. Найважчими з них є крововиливи в сітківку, що провокують втрату зору, а також крововиливи в мозок.

Таким чином, аутоімунна тромбоцитопенія, наслідки якої так виражені, потребує своєчасній діагностиці і правильному лікуванні.

За темою:  Синус тромбоз-тромбоз синусів твердої мозкової оболонки

Діагностика патології

При постановці діагнозу лікар орієнтується на особливості клінічної картини, а також на дані лабораторних досліджень. Важливо звертати увагу на:

  1. тромбоцитопенія при посиленому цитолізі;
  2. наявність мегатромбоцитов у периферичній крові;
  3. збільшення кількості мегакаріоцитів у кістковому мозку;
  4. виявлення антитромбоцитарних антитіл.

Диференціальна діагностика передбачає виключення симптоматичних тромбоцитопений, які виникають при лікарських алергіях, онкологічних процесах, синдромі гиперсплении.

Крім описаної вище аутоиммуной тромбоцитопенії зустрічаються й інші різновиди тромбоцитопенії:

  • імунна тромбоцитопенія;
  • ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура;
  • эссенциальая тромбоцитопенія;
  • тромбоцитопенічна пурпура у дорослих;
  • тромбоцитопенічна пурпура у дітей.

Тактика терапії

Патогенетичне лікування аутоімунної тромбоцитопенії передбачає три важливих етапи:

  1. застосування глюкокортикостероїдних препаратів;
  2. спленектомія;
  3. призначення імунодепресантів.

Необхідність у кожному з етапів, а також особливості схеми лікування в конкретному клінічному випадку визначає лікар.

В якості засобів симптоматичної терапії призначають гемостатики (місцевої та загальної дії). До них відносяться: дицинон, амінокапронова кислота, аскорутин та інші медикаменти.

Аутоімунна тромбоцитопенія у вагітних жінок може призводити до самовільним викиднів, тому важливо постійно спостерігатися у лікаря і виконувати всі його приписи.

Для корекції стану при виношуванні дитини фахівець призначає глюкокортикостероидные препарати та імуноглобулін. Вкрай рідко і за життєвими показаннями проводиться спленектомія.

loading…